【正文】 ，增強(qiáng)抗病能力。167。3 支氣管哮喘一種以嗜酸粒細(xì)胞、肥大細(xì)胞反應(yīng)為主的氣道變應(yīng)性炎癥，以氣道高反應(yīng)性為特征。 （一）病因和發(fā)病機(jī)制 1．病因受遺傳因素和環(huán)境因素的雙重影響，環(huán)境因素中主要包括各種特異和非特異性吸入物；感染、食物、藥物、氣候變化、運(yùn)動(dòng)、妊娠等。 2．發(fā)病機(jī)制與變態(tài)反應(yīng)、氣道炎癥、氣道反應(yīng)性增高及神經(jīng)等因素相互作用有關(guān)。 （二）臨床表現(xiàn)(問：內(nèi)源性和外源性哮喘如何鑒別?重要考點(diǎn)。) 1．癥狀為發(fā)作性伴有哮鳴音的呼氣性呼吸困難或發(fā)作性胸悶和咳嗽，嚴(yán)重者被迫采取坐位或呈端坐呼吸，干咳大量白色泡沫痰，甚至出現(xiàn)發(fā)紺等，有時(shí)咳嗽為惟一的癥狀(咳嗽變異型哮喘)。(什么是重癥哮喘，很重要名詞解釋)。 2．體檢胸部呈過度充氣狀態(tài)，有廣泛的哮鳴音，呼氣音延長。但在輕度哮喘或非常嚴(yán)重哮喘發(fā)作，哮鳴音可不出現(xiàn)。心率增快、奇脈、胸腹反常運(yùn)動(dòng)和發(fā)紺常出現(xiàn)在嚴(yán)重哮喘患者中。(問：為什么會(huì)有奇脈?還有哪些疾病可產(chǎn)生奇脈?) 3．實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 （1）血液檢查發(fā)作時(shí)可有嗜酸性粒細(xì)胞增高，并發(fā)感染時(shí)WBC總數(shù)升高。 （2）痰液檢查涂片在顯微鏡下可見較多嗜酸性粒細(xì)胞，可見尖棱結(jié)晶，粘液栓和透明的哮喘珠，有助于抗菌素的選擇。 （3）呼吸功能檢查在哮喘發(fā)作時(shí)有關(guān)呼氣流速的全部指標(biāo)均顯著下降，緩解期可逐漸恢復(fù)。(有哪些呼吸功能檢查指標(biāo)；臨床意義如何?) （4）動(dòng)脈血?dú)夥治鱿l(fā)作時(shí)可有缺氧，PaO2降低，PaCO2下降，pH上升，表現(xiàn)呼吸性堿中毒。重癥哮喘，病情進(jìn)一步發(fā)展，可有缺氧及CO2潴留，PaCO2上升，表現(xiàn)呼吸性酸中毒。如缺氧明顯，可合并代謝性酸中毒。 （5）胸部X線檢查早期在哮喘發(fā)作時(shí)可見兩肺透亮度增加，呈過度充氣狀態(tài)；在緩解期多無明顯異常。如并發(fā)呼吸道感染，可見肺紋理增加及炎性浸潤陰影。同時(shí)要注意是否有肺不張、氣胸或縱隔氣腫等并發(fā)癥的存在。 （6）特異性變應(yīng)原補(bǔ)體檢測試驗(yàn)： （7）皮膚敏感試驗(yàn)，用可疑過敏原皮膚劃痕或皮內(nèi)試驗(yàn)。 （三）診斷 （1）反復(fù)發(fā)作的喘息、呼吸困難、胸悶或咳嗽，多與接觸變應(yīng)原、冷空氣、物理、化學(xué)性刺激、病毒性上呼吸道感染、運(yùn)動(dòng)等有關(guān)。 （2）發(fā)作時(shí)在雙肺可聞及散在彌漫性、以呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長。 （3）上述癥狀可經(jīng)治療或自行緩解。 （4）癥狀不典型者至少應(yīng)有下列三項(xiàng)中的一項(xiàng)陽性： ①支氣管激發(fā)試驗(yàn)或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽性；②支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陽性；③呼氣流量鋒值日內(nèi)變異率或晝夜波動(dòng)率≥20%。 （5）除外其他疾病所引起的喘息、胸悶和咳嗽。 （四）鑒別診斷 1．心源性哮喘常見于左心衰竭，多有高血壓，冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、風(fēng)濕性心臟病和二尖瓣狹窄等病史和體征。陣發(fā)性咳嗽，常咳出粉紅色泡沫痰，兩肺可聞廣泛的濕啰音和哮鳴音，左心界擴(kuò)大，心率增快,心尖部可聞及奔馬律。病情允許可作胸部X線檢查時(shí)，可見心臟增大，肺淤血征?？上茸⑸浒辈鑹A緩解癥狀。忌用腎上腺素或嗎啡，以免造成危險(xiǎn)。 2．喘息型慢性支氣管炎多見于中老年人，有慢性咳嗽史，喘息長年存在，有加重期。有肺氣腫體征，兩肺可聞及水泡音。 3．支氣管肺癌中心型肺癌致支氣管狹窄伴感染或類癌綜合征時(shí)，可出現(xiàn)喘鳴或哮喘樣呼吸困難。肺癌的呼吸困難及喘鳴癥狀進(jìn)行性加重，常無誘因，咳嗽可有血痰，痰中可找到癌細(xì)胞。胸部X線攝片、CT或MRI檢查或纖支鏡檢查?？擅鞔_診斷。 4．變態(tài)反應(yīng)性肺浸潤多有致病原接觸史，致病原因?yàn)榧纳x，花粉職業(yè)粉塵等。癥狀較輕，患者常有發(fā)熱，胸部X線檢查可見多發(fā)性、此起彼伏的淡薄斑片浸潤陰影，可自發(fā)消失或再發(fā)。肺組織活檢也有助于鑒別。 （五）并發(fā)癥 ①發(fā)作時(shí)可并發(fā)氣胸、縱隔氣腫、肺不張；②長期反復(fù)發(fā)作和感染或并發(fā)慢支、肺氣腫、支氣管擴(kuò)張、間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、肺源性心臟病。 （六）治療 1．脫離變應(yīng)原，消除病因。 2．藥物治療 （1）支氣管舒張藥 ①β2腎上腺素受體激動(dòng)劑，如沙丁胺醇，特布他林等用藥方法可采用手持定量霧化(MDI)吸入、口服或靜脈注射。多用吸入法，注射用藥，用于嚴(yán)重哮喘。 ②茶堿類，抗炎，穩(wěn)定抑制肥大細(xì)胞，嗜酸粒細(xì)胞，中性粒細(xì)胞，巨噬細(xì)胞，拮抗支氣管痙攣。 ③抗膽堿藥，常用阿托品，東莨菪堿，6542和異丙托溴銨。 （2）抗炎藥 ①糖皮質(zhì)激素，可分為吸入、口服和靜脈用藥。 ②色苷酸鈉，穩(wěn)定肥大細(xì)胞膜，抑制介質(zhì)釋放，降低AHR。 （3）其他藥物白三烯調(diào)節(jié)劑。 3．急性發(fā)作期的治療 （1）輕度吸入短效β2受體激動(dòng)劑如沙丁胺醇等，效果不佳時(shí)可加用口服β長效受體激動(dòng)劑控釋片或小量茶堿控釋片，夜間哮喘可以吸入長效β受體激動(dòng)劑或口服長效β受體激動(dòng)劑。每日定時(shí)吸入糖皮質(zhì)激素或加用抗膽堿藥。 （2）中度規(guī)則吸入β受體激動(dòng)劑或口服長效β受體激動(dòng)劑。 （3）重度至危重度持續(xù)霧化吸入β受體激動(dòng)劑，或靜脈滴注沙丁胺醇或氨茶堿。維持水電解質(zhì)酸堿平衡，氧療等。預(yù)防下呼吸道感染等綜合治療，是目前治療重、危癥哮喘的有效措施。 4．哮喘非急性發(fā)作期的治療主要目的是防止哮喘再次急性發(fā)作。 （1）間歇至輕度根據(jù)個(gè)體差異吸入β受體激動(dòng)劑或口服β受體激動(dòng)劑以控制癥狀。小劑量茶堿口服也能達(dá)到療效。亦可考慮每日定量吸入小劑量糖皮質(zhì)激素。 （2）中度按需吸入β受體激動(dòng)劑，效果不佳時(shí)改用口服控釋片，口服小劑量控釋氨茶堿外，可加用白三烯拮抗劑，此外可加用抗膽堿藥。每天定量吸入糖皮質(zhì)激素(200～600mg／d)。 （3）重度應(yīng)規(guī)律吸入β2受體激動(dòng)劑或口服β2受體激動(dòng)劑或茶堿控釋片，或β2受體激動(dòng)劑聯(lián)用抗膽堿藥或加用白三烯拮抗劑口服，每日吸入糖皮質(zhì)激素量＞600mg。若仍有癥狀，需規(guī)律口服潑尼松或潑尼松龍。 167。4 支氣管擴(kuò)張 臨床以慢性咳嗽，咳膿痰和反復(fù)咳血為特征，是一種支氣管不可逆的擴(kuò)張與變形引起的慢性支氣管化膿性炎癥，多繼發(fā)于呼吸道感染和支氣管阻塞。 （一）病因和發(fā)病機(jī)制 支氣管擴(kuò)張的重要發(fā)病因素是支氣管—肺組織感染和支氣管阻塞，引起管腔粘膜充血，水腫，使管腔狹小，其病原菌大多數(shù)為流感嗜血桿菌，肺炎球菌等，在嚴(yán)重的病例可為綠膿桿菌。 1．支氣管—肺組織感染和阻塞，嬰幼兒麻疹，百日咳，支氣管肺炎等是最常見原因。 2．支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素，先天發(fā)育障礙，如巨大氣管—支氣管癥，Kartagener征。 3．機(jī)體免疫功能失調(diào) （二）臨床表現(xiàn) ①癥狀多數(shù)患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈史，以后常有反復(fù)發(fā)作的下呼吸道感染。其典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。②體征早期或干性支氣管擴(kuò)張可無異常肺部體征，病變重或繼發(fā)感染時(shí)?？陕劶跋滦夭勘巢抗潭ǖ某志玫妮^粗啰音，有時(shí)可聞及哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指(趾)。 （三）診斷 根據(jù)反復(fù)咳膿痰、咯血的病史和體征，再結(jié)合童年誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染病史，進(jìn)一步應(yīng)作X線檢查，胸部CT檢查。通過纖支鏡檢查，或做局部支氣管造影，有助于診斷與治療。 （四）鑒別診斷 1．慢性支氣管炎多發(fā)生于中老年吸煙患者，在氣候多變的冬春季節(jié)咳嗽、夏日時(shí)緩解，咳痰明顯，多為白色粘液痰，很少或僅在急性發(fā)作時(shí)才出現(xiàn)膿性痰。兩肺底有散在細(xì)的干濕啰音。支氣管造影可明確。 2．肺膿腫起病急，有咳嗽、高熱、大量膿臭痰；X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中有空腔液平面。急性肺膿腫經(jīng)有效抗生素治療后，炎癥可完全吸收消退。若為慢性肺膿腫則以往有急性肺膿腫的病史。 3．肺結(jié)核常有低熱、盜汗、午后低熱等結(jié)核性全身中毒癥狀，干濕啰音多位于上肺局部，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可作出診斷。 4．先天性肺囊腫X線檢查可見多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形成橢圓形陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤，胸部CT檢查和支氣管造影可助診斷。 5．彌漫性細(xì)支氣管炎有慢性咳嗽、咯痰、活動(dòng)時(shí)呼吸困難及慢性鼻竇炎，胸片和CT上有彌漫分布的邊界不太清楚的小結(jié)節(jié)影，抗核抗體、類風(fēng)濕因子、冷凝集試驗(yàn)可陽性。確診需病理學(xué)證實(shí)。大環(huán)內(nèi)酯類抗生素持續(xù)治療2個(gè)月以上有顯效，可作為試驗(yàn)性診斷。 （五）治療 防治呼吸道反復(fù)感染，關(guān)鍵是呼吸道引流通暢和有效抗菌藥物。 1．保持呼吸道引流通暢 （1）祛痰劑，口服氯化銨、溴已新。 （2）支氣管舒張藥，如氨茶堿等。 （3）體位引流，使病肺位于高處，使痰液引流至氣管而咳出。 （4）纖維支氣管鏡吸痰 2．控制感染應(yīng)根據(jù)癥狀、體征、痰液性狀，必要時(shí)需參考細(xì)菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)結(jié)果選用抗菌藥物。常用阿莫西林，環(huán)丙沙星，或頭孢類抗生素。 3．手術(shù)治療 4．咯血的處理若有中等量以上的咯血，經(jīng)過內(nèi)科治療未能控制，可進(jìn)行支氣管動(dòng)脈造影，進(jìn)行栓塞止血。 167。5 呼吸衰竭 一、慢性呼吸衰竭 各種原因引起的肺通氣和(或)換氣功能嚴(yán)重障礙，以致在靜息狀態(tài)下亦不能維持足夠的氣體交換，導(dǎo)致缺氧伴(或不伴)二氧化碳潴留，從而引起一系列生理功能和代謝紊亂的臨床綜合征。臨床表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺等。動(dòng)脈PaO2低于60mmHg，或伴PaCO2高于50mmHg，即為呼吸衰竭。 （一）發(fā)病機(jī)制和病理生理 1．缺氧和二氧化碳潴留的發(fā)生機(jī)制 （1）通氣不足 （2）通氣／血流比例失調(diào)產(chǎn)生缺O(jiān)2，嚴(yán)重的通氣／血流比例失調(diào)亦可導(dǎo)致CO2潴留。比值＞，若＜，則形成肺動(dòng)靜脈樣分流。 （3）肺動(dòng)一靜脈樣分流，由于肺部病變肺泡萎縮，肺不張，肺水腫等引起肺動(dòng)一靜脈樣分流增加，使靜脈血沒有接觸肺泡氣進(jìn)行氣體交換的機(jī)會(huì)，直接流入肺靜脈。 （4）彌散障礙通常以低氧為主，不會(huì)出現(xiàn)CO2彌散障礙。 （5）氧耗量是加重缺O(jiān)2的原因之一。 2．缺氧、二氧化碳潴留對(duì)機(jī)體的影響 （1）對(duì)中樞神經(jīng)的影響，中樞皮質(zhì)神經(jīng)原對(duì)缺氧最敏感。缺氧可引起腦細(xì)胞功能障礙，腦毛細(xì)血管通透性增加，腦水腫，最終引起腦細(xì)胞死亡。輕度的CO2增加，間接引起皮質(zhì)興奮；若PaCO2繼續(xù)升高，皮質(zhì)下層受抑制，使中樞神經(jīng)處于麻醉狀態(tài)。 （2）對(duì)心臟、循環(huán)的影響，缺O(jiān)2和CO2潴留均引起肺動(dòng)脈小血管收縮而增加肺循環(huán)阻力，致肺動(dòng)脈高壓和增加左心負(fù)擔(dān)。缺O(jiān)2可刺激心臟，使心率加快和心排血量增加，血壓上升。 （3）對(duì)呼吸影響，缺O(jiān)2主要通過頸動(dòng)脈竇和主動(dòng)脈體化學(xué)感受器的反射作用刺激通氣。CO2是強(qiáng)有力的呼吸中樞興奮劑，吸入C02濃度增加，通氣量增加出現(xiàn)深大快速的呼吸；但當(dāng)吸入CO2濃度超過12%時(shí)，通氣量不再增加，呼吸中樞處于被抑制狀態(tài)。 （4）對(duì)肝、腎和造血系統(tǒng)的影響，缺O(jiān)2可直接或間接損害肝細(xì)胞使谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高。腎功能受到抑制的程度與PaO2減低程度相關(guān)。當(dāng)PaO2低于65mmHg、血pH明顯下降時(shí)，臨床上常有尿量減少，組織低氧分壓可增加RBC生成素促RBC增生。 （5）對(duì)酸堿平衡和電解質(zhì)的影響，嚴(yán)重缺O(jiān)2引起代謝性酸中毒，細(xì)胞內(nèi)酸中毒和高鉀血癥。急性呼衰CO2潴留可使pH迅速下降，慢性呼衰因CO2潴留發(fā)展緩慢腎減少HCO3鹽排出Cl減少產(chǎn)生低氯血癥。 （二）臨床表現(xiàn) 1．呼吸困難多數(shù)患者有明顯的呼吸困難。呼吸頻率、節(jié)律幅度均改變。 2．發(fā)紺是缺O(jiān)2的典型表現(xiàn)，當(dāng)動(dòng)脈血氧飽和度低于85%，可在指甲、口唇出現(xiàn)紫紺。 3．精神神經(jīng)癥狀慢性呼衰的精神癥狀不如急性者明顯。慢性缺O(jiān)2多表現(xiàn)為智力或定向功能障礙。CO2潴留常表現(xiàn)為先興奮后抑制的現(xiàn)象。切忌用鎮(zhèn)靜或催眠藥，以免加重CO2潴留，發(fā)生肺性腦病。肺性腦病表現(xiàn)為神志淡漠、肌肉震顫或撲翼樣震顫、間歇抽搐、昏睡、甚至昏迷等。亦可出現(xiàn)腱反射減弱或消失，錐體束征陽性等。為常見的死亡原因。 4．血液循環(huán)系統(tǒng)①CO2潴留使外周體表靜脈充盈、皮膚充血、溫暖多汗、血壓升高、心排血量增多而致脈搏洪大；多數(shù)患者有心率加快；腦血管擴(kuò)張，產(chǎn)生搏動(dòng)性頭痛。②嚴(yán)重缺O(jiān)2，酸中毒可引起心肌損害，亦可引起周圍循環(huán)衰竭、血壓下降、心律失常、心搏停搏。③慢性缺O(jiān)2和CO2潴留引起肺動(dòng)脈高壓，可發(fā)生右心衰竭，伴有體循環(huán)淤血體征(肺心病)。 5．消化和泌尿系統(tǒng)癥狀部分病例可出現(xiàn)丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶與血漿尿素氮升高，蛋白尿管型等。部分病例可出現(xiàn)上消化道出血。 （三）診斷 根據(jù)患者呼吸系統(tǒng)慢性疾病或其他導(dǎo)致呼吸功能障礙的病史，有缺O(jiān)2和(或)CO2潴留的臨床表現(xiàn)可作出診斷動(dòng)脈血?dú)夥治瞿艽_診呼吸衰竭，同時(shí)可為糾正酸堿平衡和電解質(zhì)紊亂提供依據(jù)。 慢性呼衰時(shí)典型的動(dòng)脈血?dú)飧淖兪荘aO260mmHg，可伴或不伴PaCO250mmHg，臨床上以伴有PaCO250mmHg(Ⅱ型呼衰)為常見。當(dāng)PaC02升高，但pH時(shí)而在7．35～7．45范圍內(nèi)，稱為代償性呼吸性酸中毒，如pH7．35時(shí)則稱為失代償性呼吸性酸中毒。 （四）治療 1．建立通暢的氣道 2．氧療 （1）缺氧不伴二氧化碳潴留的氧療給予高濃度吸氧(35%)，使PaO2提高到60mmHg或SaO2在90%以上； （2）缺氧伴明顯二氧化碳潴留的氧療，氧療原則應(yīng)低濃度(35%)持續(xù)給氧。(問：為什么低濃度給氧，考生要理解)。 （3）氧療的方法為雙腔鼻管、鼻導(dǎo)管或鼻塞吸氧。 3．增加通氣量、減少CO2潴留，呼吸興奮劑：因中樞抑制為主的低通氣量患者，呼吸興奮劑有效。對(duì)于有明顯嗜睡狀態(tài)者，呼吸興奮劑有利于維持清醒狀態(tài)和自主咳痰。 機(jī)械通氣嚴(yán)重呼衰患者，如合并存在下列情況時(shí)，宜盡早建立人工氣道，進(jìn)行人工通氣：①意識(shí)障礙，呼吸不規(guī)則；②氣道分泌物多且有排痰障礙；③有較大的嘔吐反吸的可能性，如球麻痹或腹脹嘔吐者；④全身狀態(tài)較差，疲乏明顯者；⑤嚴(yán)重低氧血癥或(和)CO2潴留，達(dá)危及生命的程度(如PaO245mmHg，PaCO2＞70mmHg)；⑥合并多器官功能損害者。 4．糾正酸堿平衡失調(diào)和電解質(zhì)紊亂(重要考點(diǎn)，考生要理解透徹)。 （1）呼吸性酸中毒主要是改善肺泡通氣量，一般不宜補(bǔ)堿。 （2）呼酸合并代酸由于低氧血癥，血容量不足，心排血量減少和周圍循環(huán)障礙等，治療上應(yīng)積極治療代謝性酸中毒的病因，適量補(bǔ)堿，使pH升至7．25左右即可，不再用堿劑。 （3）呼吸性酸中毒合并代謝性堿中毒治療時(shí)應(yīng)防止發(fā)生堿中毒的醫(yī)源性因素和避免CO2排出過快，并給予適量補(bǔ)氯和補(bǔ)鉀，以緩解堿中毒，當(dāng)pH7．45而且PaCO2不高＜60mmHg時(shí)，可考慮使用碳酸酐酶抑制劑，促進(jìn)腎排出HCO3，糾正代堿5．抗感染治療呼吸道感染常誘發(fā)