【正文】 干細胞 ? 該細胞是在 HSC/HPC表面上最早出現(xiàn)并表達的標志性抗原分子，具有自我更新、多向分化、重建長期造血和免疫的生物學功能 ? 是當今研究造血調控、基因治療、 HSC/HPC移植和造血干細胞體外擴增理想靶細胞，成為多個醫(yī)學領域的研究焦點 ? 擔任細胞間黏附、造血分化的阻遏及信號傳導 19 造血干細胞移植造血重建要求： ? 數(shù)量足夠 、 質量正常的造血干 /祖細胞 (CD34+) ? 功能正常的造血微環(huán)境 (基質細胞 、 受者 ) ? 存在原始造血干細胞及各階段祖細胞 (供者 ) 20 造血干細胞移植類型： ? 外周血造血干細胞移植 (PBSCT) – 自體 (APBSCT) – 異基因 (親緣 /非親緣， ALLOPBSCT) – 臍帶血 (CBSCT) – CD34+移植 ? 骨髓移植 (BMT) – 異基因 (ALLOBMT，親緣 /非親緣 ) – 同基因 (SynBMT) – 自體 (ABMT) 21 ? 骨髓干細胞 ? 外周血干細胞 ? 臍帶血干細胞 用于移植治療的造血干細胞來源 : 22 造血干細胞移植適應癥 ? 良惡性血液病 ? 免疫性疾病 （ SLE、 RA等 ） ? 實體腫瘤 (肺 、 子宮 、 卵巢 、 乳腺 、 神經母細胞瘤 、睪丸 、 黑色素瘤 ) 23 血細胞生成與造血特點 ? 胎兒期造血 (肝脾 、 淋巴結 、 胸腺 、 骨髓 ) 2W — 卵黃囊中胚層干細胞造血島 6~24W — 肝造血期 12~24W — 脾參與 ? 新生兒時期 出生后骨髓造血為主 全身骨髓造血 ? 成人造血期 （ 18歲 ） 扁平骨造血 （ 紅骨髓 ） ， 50%造血 、 50%休息 長骨黃髓化 （ 脂肪髓 ） 溶血時全部造血 （ 病態(tài)造血 ） 24 生理性止血機制 損傷 膠原暴露 FⅫ a 內凝啟動 內皮細胞 vWF↑ pt粘附聚集 TF↑ 外凝啟動 局部血管收縮 tPA⊕ 纖溶系統(tǒng) 管腔變窄 ， 傷口縮小或閉合 25 初期止血 血管損傷 TXA2 ADP PAF IP3 聚集 內皮下成分暴露 (膠原、微纖維、 纖聯(lián)止血、彈性蛋白 ) 血小板粘附 凝血酶形成 初期止血 糾維蛋白形成 26 血小板五大功能 粘附 止血 釋放 PDGF、 βTG、 PF Ⅰ 、 Ⅷ 、 Ⅴ F、 ADP、 5HT、 TXA纖鏈蛋白 收縮 安靜 吞噬 免疫沉淀物反應 聚集 膠乳微粒、膠原、 γ 球蛋白裹著的乳汁血小板 激活 收縮 血小板 27 白色血栓 附壁血栓 紅色血栓 混合血栓 纖維蛋白血栓 血栓栓塞 靜脈血栓 動脈血栓 微血栓 28 何謂現(xiàn)代輸血 1970年：提出全血輸注向成分輸血過渡 改進了提取血液成分的方法：封閉袋裝、手工分離 血漿和成分、機采分離成分 成分輸血占輸血總量比例成為衡量國家輸血水平高 低、先進的重要標志 我國 90年代提出達到 70% 目前基本達到 100% 29 治療性輸血及成分應用 自 1959年起，國際有 114個病種 自 80年代起，我國有 50多個病種，現(xiàn)在更多 治療性血液成分置換（ TBEC）、血漿置換（ TPE） 血細胞成分采集（干細胞采集、細胞單采去除） 紅細胞代用品：血紅蛋白溶液 血漿蛋白制品（白蛋白、精丙）和血漿代用品（賀司） 血小板代用品：蛋白微粒、血小板膜上凝血成分 細胞生長因子： GCSF、 GMCSF、 TPO、 EPO IL1~12 30 血制品治療的疾病 （幾乎所有疾病） 各種疾病所致慢性病貧血（系統(tǒng)疾病、腫瘤） 消化道和呼吸道急慢性失血、腎性貧血 外科各類大中手術（胸腹部、骨科） 各類血液病：白血病、再障、溶血等 免疫性疾?。?SLE 兒科疾?。喝缧律鷥撼鲅Y 婦產科大出血： DIC 等等 31 成分輸血 定義：血液由不同血細胞和血漿組成。將供者血 液的不同成分應用科學方法分開，依據(jù)患者病情的實 際需要，分別輸入有關血液成分，稱為成分輸血。 優(yōu)點：成分輸血具有療效好（針對性強）、副作 用小、節(jié)約血液資源以及便于保存和運輸 32 血液成分制品 紅細胞： 濃縮紅細胞（ CRC）： 每袋含 200ml全血中全部 RBC 總量 110ml～ 120ml（ 1u） 紅細胞壓積 適用：各種急性失血的輸血； 各種慢性貧血； 高鉀血癥、肝、腎、心功能障礙者輸血； 小兒、老年人輸血交叉配合試驗 33 少白細胞紅細胞（ LPRC）： 白細胞去除率 %,紅細胞回收率＞ 90%； 適用： 由于輸血產生白細胞抗體，引起發(fā)熱等輸血不良 反應的患者 防止產生白細胞抗體的輸血（如器官移植的患 者）與受血者 ABO血型相同 紅細胞懸液（ CRCs） 34 洗滌紅細胞（ WRC）： 400ml或 200ml全血經離心去除血漿和白細胞，經 無菌生理鹽水洗滌 3~4次，最后懸浮在生理鹽水中 白細胞去除率＞ 80%，血漿去除率＞ 90% RBC回收率＞ 70% 適用：對血獎蛋白有過敏反應的貧血患者 自身免疫性免疫性溶血患者 PNH 高鉀血癥及肝腎功能障礙需要輸血者主側 配血試驗 35 機器單采濃縮血小板（ PC2） 單個供血者循環(huán)血量中采集獲得， 4℃ 震蕩保存 每袋內含血小板 ≥ 1011，紅細胞含量＜ Rh者緊急用血而沒有的情況下，可輸 Rh+血小板 濃縮白細胞懸液（ GRANs）： 單個供血者循環(huán)血液中單采獲得 每袋內含粒細胞 ≥1 1010，半衰期僅 8小時 適用：中性粒細胞低于 109/L 并發(fā)細菌感染，抗生素治