【正文】 ? 導(dǎo)管前縮窄型：較多見，縮窄部位位于主動(dòng)脈峽部，即左鎖骨下動(dòng)脈開口處至動(dòng)脈導(dǎo)管入口處之間的一段較長縮窄區(qū)，占主動(dòng)脈弓的后半或后１ /３，常伴有其他心血管畸形。 ? 導(dǎo)管后縮窄型 ：較少見，常在動(dòng)脈導(dǎo)管交接處或其以下，僅為一小段狹窄，多不伴有其它先天性心血管畸形。 ? 主動(dòng)脈縮窄的病理改變：動(dòng)脈管壁進(jìn)行性環(huán)形狹窄，狹窄處動(dòng)脈壁中層變形，內(nèi)膜增厚，可呈膜狀或嵴狀凸入主動(dòng)脈腔內(nèi)?？s窄遠(yuǎn)段血流減少，血壓降低，甚至測不出血壓，下肢缺血。 第八十三頁，共一百零八頁。 第八十四頁，共一百零八頁。 第八十五頁，共一百零八頁。 X線胸片可見左側(cè)心影上緣主動(dòng)脈結(jié)處 “3〞字征； 在 MRI中，垂直室間隔心室短軸上直接顯示主動(dòng)脈縮窄的部位，程度和范圍。 鑒別診斷 ? 重度的主動(dòng)脈縮窄應(yīng)與主動(dòng)脈閉鎖相鑒別，前者仍有少量血流直接通過，而后者無直接血流。 主動(dòng)脈瘤〔 Aortic Aneurysm， AA〕 ? 概述 ? 動(dòng)脈瘤是由于動(dòng)脈壁遭到破壞或結(jié)構(gòu)異常而形成的囊樣擴(kuò)張性病變。常見的病因有損傷，動(dòng)脈粥樣硬化，動(dòng)脈中層退行性病變，感染、先天性動(dòng)脈中層缺陷及梅毒感染等。 第八十八頁，共一百零八頁。 ? 梭形動(dòng)脈瘤：瘤體呈兩頭小中間大的梭形，提示病變廣泛，且中間病變更重些； ? 囊狀動(dòng)脈瘤：主動(dòng)脈壁間歇性破壞，呈囊袋狀偏側(cè)突出，可單發(fā)也可多發(fā)； ? 混合型動(dòng)脈瘤：多在梭形動(dòng)脈瘤的根底上并發(fā)囊狀凸出，少數(shù)梭形或囊狀動(dòng)脈瘤分別發(fā)生于主動(dòng)脈的兩個(gè)部位。 主動(dòng)脈夾層〔線圖〕 第九十頁，共一百零八頁。 ? 壓迫病癥〔呼吸困難，聲嘶和失音〕。 體征 ? 搏動(dòng)性腫塊； ? 壓迫上腔靜脈：上腔靜脈阻塞綜合征。 ? 壓迫交感神經(jīng)：霍納綜合征。 ? 腹部動(dòng)脈瘤，在腹部主動(dòng)脈瘤，在腹部觸診時(shí)可觸及搏動(dòng)性腫塊。 MRI表現(xiàn) 真性動(dòng)脈瘤 ? 主動(dòng)脈局限性擴(kuò)張，呈梭形或囊狀突出，結(jié)合不同方位的切層明確其形態(tài)學(xué)分型； ? 主動(dòng)脈瘤壁與正常動(dòng)脈壁相延續(xù)； ? 瘤腔內(nèi)因血液流動(dòng)效應(yīng)而在 SE序列上無信號，當(dāng)有附壁血栓時(shí)表現(xiàn)為略高信號。 假性動(dòng)脈瘤 ? 位于主動(dòng)脈旁，可見一偏心囊狀占位性病變； ? 腔較小，外緣形狀不規(guī)那么，內(nèi)壁光滑，多數(shù)壁較厚； ? 多數(shù)情況下可見瘤囊腔經(jīng)小口與主動(dòng)脈相通，此交通口即為假性動(dòng)脈瘤的破口，個(gè)別破口太小者可顯示不清； ? 瘤腔內(nèi)在 SE序列上呈低信號或無信號，在 GRE序列中呈高信號， CineMRI動(dòng)態(tài)顯示能明確主動(dòng)脈破口的位置，大小，在破口處血流噴射進(jìn)入瘤腔，局部呈低信號。 診斷要點(diǎn) ? 臨床上有胸腹部疼痛，并觸及博動(dòng)性包塊； ? MRI上顯示主動(dòng)脈的局限性擴(kuò)張，或在主動(dòng)脈周圍可見囊狀占位性病變； ? GRE、 CineMRA動(dòng)態(tài)顯示假性動(dòng)脈瘤的破口部位，大小。 鑒別診斷 ? MRI中能同時(shí)顯示動(dòng)脈瘤的瘤腔和瘤壁結(jié)構(gòu)，診斷較易，診斷效果好于血管造影。 主動(dòng)脈夾層〔 Aortic Dissection， AD〕 ? 概述 ? 主動(dòng)脈夾層是由于各種原因造成主動(dòng)脈壁中膜彈力組織和平滑肌病變，在高血壓或其他血流動(dòng)力學(xué)變化的促發(fā)下，內(nèi)膜撕裂，血液破入中膜，并將主動(dòng)脈壁分為雙層，形成主動(dòng)脈壁間血腫。以男性多發(fā)，為女性的二倍。 病理變化 ? 主動(dòng)脈夾層初期形成主動(dòng)脈壁間血腫，繼之沿主動(dòng)脈壁向兩側(cè)蔓延，以向遠(yuǎn)側(cè)剝離為主，使病變范圍擴(kuò)大，病變可延至腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)端髂動(dòng)脈分叉部，甚至分叉部以遠(yuǎn)，累及頭臂動(dòng)脈開口部及近段，腎動(dòng)脈，腹腔動(dòng)脈及腸系膜上動(dòng)脈，導(dǎo)致相應(yīng)組織的缺血，或血運(yùn)中斷，產(chǎn)生嚴(yán)重并發(fā)癥。 主動(dòng)脈夾層〔線圖〕 第九十九頁，共一百零八頁。 二、主動(dòng)脈夾層〔 2〕 ? Stanford分類法 ? A型：無論夾層起源哪一部位 ,只要累及升主動(dòng)脈 ? B型：夾層起源于降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈 ? DeBakey分類法 ? Ⅰ 型：夾層破口位于升主動(dòng)脈 ,涉及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈及以遠(yuǎn) ? Ⅱ 型：夾層僅局限于升主動(dòng)脈 ? Ⅲ 型：夾層局限于降主動(dòng)脈，可向遠(yuǎn)側(cè)擴(kuò)展 主動(dòng)脈夾層的分型和分期 第一百零一頁，共一百零八頁。 ? 慢性夾層：上述急性發(fā)作史，或無典型疼痛，體檢時(shí)可聞及血管性雜音或震顫。 MRI表現(xiàn) ? 主動(dòng)脈分為雙腔，多數(shù)情況下假腔寬大，呈新月形或弧形，而真腔受壓縮小。 ? GRE， CineMRI中，真腔內(nèi)血流速度快，呈均勻明亮高信號，假腔內(nèi)血流緩慢呈不均勻高信號，甚至可見渦流現(xiàn)象，并能顯示內(nèi)膜破口的位置； ? 局部病例假腔內(nèi)可見血栓形成，在 SE序列 T1WI呈高信號。 第一百零三頁，共一百零八頁。 第一百零四頁，共一百零八頁。 第一百零五頁，共一百零八頁。 ? 思考題： ? ； ? 。 內(nèi)容總結(jié) 呼吸系統(tǒng)。管外型肺癌：多在肺門區(qū)形成軟組織腫塊， MRI易于將軟組織腫塊與肺門區(qū)血管區(qū)分開來。胸腺增生：增生的胸腺保持胸腺組織形態(tài)。上肢血壓明顯高出下肢血壓。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全：主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及舒張期雜音。