大皰性皮膚病-閱讀頁(yè)
2024-10-04 00:11本頁(yè)面
【正文】 療 —— 以阻斷自身免疫性損傷為核心 第三十五頁(yè)，共五十七頁(yè)。必要時(shí)輸血漿或鮮血。 ? 其他療法 ： 血漿置換等。 ? 首選治療 ? 糖皮質(zhì)激素 ? 根據(jù)病情的嚴(yán)重程度選擇劑量 ? 起始劑量潑尼松 1mg/公斤體重 ? 并發(fā)癥的治療 ? 主要為使用大劑量激素引起的并發(fā)癥 ? 感染：肺部感染，皮膚感染 ? 類固醇糖尿病 ? 類固醇性高血壓 ? 消化性潰瘍與消化到出血 ? 精神病癥 第三十八頁(yè)，共五十七頁(yè)。 ? 嗎替麥考酚酯〔 Mycophenolate Mofetil〕 :2g/日 ? 其它免疫抑制性藥物 ? 環(huán)磷酰胺： 200mg，隔日一次，靜脈注射。 ? 雷公藤多甙： 20mg，每日 3次。 ? 使用免疫抑制劑的指針： ? 單獨(dú)使用較大劑量糖皮質(zhì)激素不能夠控制病情，增加劑量受限。 ? 使用激素病情得到控制，但是需要很高的維持劑量，減量困難。 ? 其它治療 ? 輔助用藥：補(bǔ)充鈣、鉀等電解質(zhì)，糾正水、電解質(zhì)紊亂； ? 補(bǔ)充蛋白質(zhì)、維生素及熱量； ? 病情控制后定期隨診，調(diào)整藥物劑量，及時(shí)控制合并癥與并發(fā)癥。 ? 局部治療 ? 清潔治療： 1： 8000高錳酸鉀溶液泡浴，去除分泌物、結(jié)痂及微生物； ? 使用撲粉、膏劑、油劑等保護(hù)皮膚和口腔、眼睛、外陰等粘膜； ? 防治感染。 大皰性類天皰瘡 (bullous pemphigoid,BP) 第四十三頁(yè)，共五十七頁(yè)。 第四十四頁(yè)，共五十七頁(yè)。 第四十五頁(yè)，共五十七頁(yè)。 大皰性類天皰瘡： ?皰壁緊張性大皰； ?尼氏征陰性； ?可見(jiàn)血皰。 組織病理及免疫病理 ? 病理組織學(xué)檢查：表皮下大皰形成，真皮內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。 ? 間接免疫熒光檢查：局部患者循環(huán)中檢測(cè)到抗基底膜IgG抗體，少數(shù)患者為 IgE或 IgA。 類天皰瘡：表皮下大皰，內(nèi)有嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn) 第四十九頁(yè)，共五十七頁(yè)。 第五十頁(yè)，共五十七頁(yè)。 第五十二頁(yè)，共五十七頁(yè)。必要時(shí)輸血漿或鮮血。 ? 其他療法 ： 輕癥患者可予以四環(huán)素、紅霉素、氨苯砜等。 ? 首選治療 ? 糖皮質(zhì)激素： ? 根據(jù)病情的嚴(yán)重程度選擇劑量，個(gè)體差異較大，其始劑量 ～ 1mg/公斤體重 ? 局部治療與并發(fā)癥的治療：與“天皰瘡〞相似 第五十四頁(yè)，共五十七頁(yè)。 ? 免疫抑制藥物：參見(jiàn)“天皰瘡〞節(jié)。 第五十六頁(yè)，共五十七頁(yè)。病情相對(duì)較輕，預(yù)后較好。真皮上部及水皰內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞與嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。病情未控制按～ 50%幅度加量，直至控制病情。單獨(dú)使用較大劑量糖皮質(zhì)激素不能夠控制病情，增加劑量受限。
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