大皰性皮膚病-全文預(yù)覽
【正文】 第四十頁，共五十七頁。 第三十九頁，共五十七頁。 ? 次選治療 ? 主要選用的免疫抑制性藥物 ? 硫唑嘌呤： 50mg，每日 2～ 3次。 第三十六頁，共五十七頁。 治 療 ? 一般治療 :高蛋白、高維生素飲食，注意糾正水電解質(zhì)平衡。免疫病理示真皮乳頭層有 IgA、 C3呈顆粒狀沉積。組織病理表皮下水皰。 鑒別診斷 ? 大皰性類天皰瘡 :老年人，皰壁緊張，尼氏征陰性。 ?皰液皰底涂片查到棘層松解細(xì)胞。 第三十一頁，共五十七頁。 第二十八頁，共五十七頁。 組織病理及免疫病理 尋常型天皰瘡 表皮內(nèi)基內(nèi)幕胞上形成裂隙與水皰，僅留一層基內(nèi)幕胞； 水皰內(nèi)見棘層松解細(xì)胞，皰底可見“絨毛〞； 真皮上部及水皰內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞與嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。 紅斑型天皰瘡 第二十三頁，共五十七頁。 臨床表現(xiàn) ? 落葉型天皰瘡：此患者有廣泛糜爛、結(jié)痂，重癥患者有一定病死率。 增殖型天皰瘡 第十九頁，共五十七頁。 第十八頁，共五十七頁。 臨床表現(xiàn) ? 尼氏征陽性 ?在水皰上擠壓，皰內(nèi)液體向周邊滲透 ?牽拉破潰之皰壁，周圍表皮進(jìn)一步剝脫 ?外觀正常皮膚用力摩擦可剝脫 第十七頁，共五十七頁。 臨床表現(xiàn) ? 口腔等粘膜部位受累出現(xiàn)于多數(shù)患者，甚至可為僅有表現(xiàn)。 臨床表現(xiàn) ? 粘膜受累常見； ? 在外觀正常皮膚粘膜或紅斑根底上出現(xiàn)大皰； ? 皰壁松弛，容易破潰結(jié)痂； ? 皮損愈合后不留疤痕； ? 尼氏征〔 Nikolsky sign〕陽性。 發(fā)病機(jī)制 ? 以橋粒的結(jié)構(gòu)蛋白即橋粒芯糖蛋白 (Desmogleins,Dsg)為抗原的自身免疫性損傷〔包括免疫球蛋白沉積的直接損傷、激活纖維蛋白溶酶原及補(bǔ)體激活的間接損傷〕。 第七頁，共五十七頁。 分 類 第四頁，共五十七頁。大 皰 性 皮 膚 病 Bullous dermatosis 第一頁，共五十七頁。 分 類 第三頁，共五十七頁。 天皰瘡 ? 一組由表皮細(xì)胞松解引起自身免疫性慢性大皰性皮膚病。 發(fā)病機(jī)制 ? 是一種自身免疫性疾病 ? 表皮棘細(xì)胞間免疫球蛋白〔天皰瘡抗體〕沉積 ? 血循環(huán)中存在天皰瘡抗體，滴度與臨床活動(dòng)性平行 ? 血液透析去除循環(huán)抗體可使病情緩解 ? 皮內(nèi)注射天皰瘡抗體可制造天皰瘡動(dòng)物模型 ? 天皰瘡抗體可誘導(dǎo)培養(yǎng)人皮膚片棘細(xì)胞間松解 ? 免疫抑制劑治療有效 第九頁，共五十七頁。
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