大皰性皮膚病(存儲(chǔ)版)
【正文】 發(fā)病機(jī)制 ?皮膚基底帶的類天皰瘡抗原性質(zhì)改變； ?抗原定位于半橋粒上的BPAG1和 BPAG2； ?機(jī)體免疫細(xì)胞激活并產(chǎn)生抗基底帶抗體； ?形成的抗原 抗體復(fù)合物，激活補(bǔ)體； ?介質(zhì)釋放、細(xì)胞趨化、細(xì)胞溶酶體酶釋放等； ?基底膜帶中連接表皮與真皮的結(jié)構(gòu)受破壞。 第四十八頁，共五十七頁。 ? 局部護(hù)理 ? 藥物治療： 首選糖皮質(zhì)激素。 第五十五頁，共五十七頁。感染：肺部感染，皮膚感染。線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病 :兒童和成年人，弧形或環(huán)形排列的緊張性水皰、大皰，尼氏征陰性。 ? 次選治療 ? 磺胺吡啶： 100mg～ 200mg，每日 3次。 治 療 ? 一般治療 :高蛋白、高維生素飲食，注意糾正水電解質(zhì)平衡。 ? 直接免疫熒光檢查： IgG或 C3沿皮膚基底帶沉積，局部患者有 IgM、 IgA， IgE和 IgD線狀沉積。 大皰性天皰瘡 ? 一種好發(fā)于中老年人的自身免疫性表皮下大皰病。 ? 存在長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用大劑量使用激素的禁忌癥，如近期感染、嚴(yán)重的糖尿病、高血壓等。 日 ? 病情未控制按～ 50%幅度加量，直至控制病情 ? 病情平穩(wěn) 2～ ３ 周后逐漸減量 ? 常用藥物： ? 強(qiáng)的松與強(qiáng)的松龍：口服 ? 氫化可的松：用于急性期迅速控制病情 ? 甲基強(qiáng)的松龍：口服或靜脈給藥 第三十七頁，共五十七頁。 第三十四頁，共五十七頁。免疫熒光基底膜帶有 IgG、 C3呈線狀沉積。 第三十二頁，共五十七頁。 組織病理及免疫病理 直接免疫熒光 ? 早期未形成水皰的皮損取材； ? 棘細(xì)胞之間可見免疫球蛋白沉積； ? 主要是 IgG，少數(shù)為 IgM和 IgA； ? 可以有補(bǔ)體 C3沉積。 臨床表現(xiàn) ? 臨床特點(diǎn)： 好發(fā)部位： 頭面、軀干上部與上肢等暴露或皮脂腺豐富部位，下肢及粘膜少見。 ? 臨床特點(diǎn)： ? 好發(fā)生在脂溢部位 頭面部、腋下、肚臍窩、胸背部、外陰與腹股溝。 臨床表現(xiàn) ? 皰壁松弛，容易破潰結(jié)痂。 臨床分型 ? 尋常型天皰瘡〔 Pemphigus Vulgaris， PV〕 ? 增殖型天皰瘡〔 Pemphigus Vegetans〕 ? 落葉型天皰瘡〔 Pemphigus Foliaceus， PF〕 ? 紅斑型天皰瘡〔 Pemphigus Erythematosus〕 ? 特殊類型天皰瘡： ? 副腫瘤性天皰瘡 ? 藥物誘導(dǎo)性天皰瘡 ? IgA型天皰瘡 ? 皰疹樣天皰瘡 第十一頁，共五十七頁。 天皰瘡(Pemphigus) 第六頁，共
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