【正文】 四肢近端為突出。 第二頁，共五十七頁。 橋粒〔光學(xué)顯微鏡〕 橋?！步Y(jié)構(gòu)示意圖〕 第十頁，共五十七頁。 臨床表現(xiàn) ? 尋常型天皰瘡侵犯皺摺部位皮膚的特殊表現(xiàn)。 第二十七頁，共五十七頁。組織病理為表皮下水皰。 ? 首選治療 ? 糖皮質(zhì)激素 ? 根據(jù)病情的嚴(yán)重程度選擇劑量 ? 起始劑量潑尼松 1mg/公斤體重 大皰性類天皰瘡 (bullous pemphigoid,BP) 第四十三頁，共五十七頁。 第五十二頁，共五十七頁。真皮上部及水皰內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞與嗜中性粒細(xì)胞浸潤。 第五十六頁，共五十七頁。 類天皰瘡：表皮下大皰，內(nèi)有嗜酸細(xì)胞浸潤 第四十九頁，共五十七頁。 ? 其它治療 ? 輔助用藥：補充鈣、鉀等電解質(zhì)，糾正水、電解質(zhì)紊亂； ? 補充蛋白質(zhì)、維生素及熱量； ? 病情控制后定期隨診，調(diào)整藥物劑量，及時控制合并癥與并發(fā)癥。必要時輸血漿或鮮血。 ?組織病理主要為表皮內(nèi)水皰和棘層松解。 臨床表現(xiàn) 第二十四頁，共五十七頁。 臨床表現(xiàn) ? 病程：遷延、反復(fù)發(fā)作，長期不愈。 病 因 ? 病因不明； ? 可能因素：藥物〔青霉胺、卡托普利、利福平等〕、感染、遺傳、腫瘤等。 天皰瘡(Pemphigus) 第六頁，共五十七頁。 臨床表現(xiàn) ? 皰壁松弛，容易破潰結(jié)痂。 臨床表現(xiàn) ? 臨床特點： 好發(fā)部位： 頭面、軀干上部與上肢等暴露或皮脂腺豐富部位，下肢及粘膜少見。 第三十二頁，共五十七頁。 第三十四頁，共五十七頁。 ? 存在長時間應(yīng)用大劑量使用激素的禁忌癥，如近期感染、嚴(yán)重的糖尿病、高血壓等。 ? 直接免疫熒光檢查： IgG或 C3沿皮膚基底帶沉積，局部患者有 IgM、 IgA， IgE和 IgD線狀沉積。 ? 次選治療 ? 磺胺吡啶： 100mg～ 200mg，每日 3次。感染：肺部感染，皮膚感染。 ? 局部護理 ? 藥物治療： 首選糖皮質(zhì)激素。 發(fā)病機制 ?皮膚基底帶的類天皰瘡抗原性質(zhì)改變； ?抗原定位于半橋粒上的BPAG1和 BPAG2； ?機體免疫細(xì)胞激活并產(chǎn)生抗基底帶抗體； ?形成的抗原 抗體復(fù)合物，激活補體； ?介質(zhì)釋放、細(xì)胞趨化、細(xì)胞溶酶體酶釋放等； ?基底膜帶中連接表皮與真皮的結(jié)構(gòu)受破壞。 ? 次選治療 ? 主要選用的免疫抑制性藥物 ? 硫唑嘌呤： 50mg，每日 2～ 3次。組織病理表皮下水皰。 第二十八頁，共五十七頁。 增殖型天皰瘡 第十九頁，共五十七頁。 臨床表現(xiàn) ? 粘膜受累常見； ? 在