大皰性皮膚病-wenkub
2024-10-04 00 本頁面
【正文】 霉胺、卡托普利、利福平等〕、感染、遺傳、腫瘤等。 發(fā)病機(jī)制？ 臨床表現(xiàn)？ 組織病理？ 治療方案？ 第五頁，共五十七頁。 定 義 ? 是一組發(fā)生在皮膚粘膜，以水皰、大皰為根本損害的皮膚病。 第二頁，共五十七頁。 天皰瘡(Pemphigus) 第六頁，共五十七頁。 第八頁，共五十七頁。 臨床分型 ? 尋常型天皰瘡〔 Pemphigus Vulgaris， PV〕 ? 增殖型天皰瘡〔 Pemphigus Vegetans〕 ? 落葉型天皰瘡〔 Pemphigus Foliaceus， PF〕 ? 紅斑型天皰瘡〔 Pemphigus Erythematosus〕 ? 特殊類型天皰瘡： ? 副腫瘤性天皰瘡 ? 藥物誘導(dǎo)性天皰瘡 ? IgA型天皰瘡 ? 皰疹樣天皰瘡 第十一頁，共五十七頁。 臨床表現(xiàn) ? 累及部位： 全身各部位，以頭面部、 軀干與四肢近端為突出。 臨床表現(xiàn) ? 皰壁松弛，容易破潰結(jié)痂。 ? 病癥：伴或不伴有瘙癢、灼痛。 ? 臨床特點： ? 好發(fā)生在脂溢部位 頭面部、腋下、肚臍窩、胸背部、外陰與腹股溝。 臨床表現(xiàn) ? 臨床特點： ? 皰壁極薄，容易破潰； ? 常見紅斑和糜爛面上結(jié)痂、脫屑； ? 尼氏征陽性； ? 好發(fā)于頭面部、軀干，逐漸擴(kuò)大到全身； ? 口腔粘膜損害較少； ? 病情相對較輕，預(yù)后較好。 臨床表現(xiàn) ? 臨床特點： 好發(fā)部位： 頭面、軀干上部與上肢等暴露或皮脂腺豐富部位，下肢及粘膜少見。 組織病理和免疫病理 —— 棘層松解及表皮內(nèi)裂隙為根本病理改變 第二十五頁，共五十七頁。 組織病理及免疫病理 直接免疫熒光 ? 早期未形成水皰的皮損取材； ? 棘細(xì)胞之間可見免疫球蛋白沉積； ? 主要是 IgG，少數(shù)為 IgM和 IgA； ? 可以有補(bǔ)體 C3沉積。 組織病理及免疫病理 增殖型天皰瘡 ? 基底層上松解，但多輕微，而鱗狀上皮增生顯著； ? 炎癥浸潤明顯，表皮內(nèi)膿腫常見； 第三十頁，共五十七頁。 第三十二頁，共五十七頁。 ?免疫病理示棘層細(xì)胞間有 IgG、 C3或 IgA呈網(wǎng)狀沉積。免疫熒光基底膜帶有 IgG、 C3呈線狀沉積。 ? 皰疹樣皮炎 :中青年，以水皰為主的多形性損害簇集成群或呈環(huán)狀排列，皰壁緊張，尼氏征陰性，瘙癢劇烈。 第三十四頁，共五十七頁。 ? 局部護(hù)理 :預(yù)防感染 ? 系統(tǒng)用藥： 首選糖皮質(zhì)激素，次選其他免疫抑制劑 :硫唑嘌呤、環(huán)
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