大皰性皮膚病-預(yù)覽頁(yè)
【正文】 臨床表現(xiàn) —— 以尋常型天皰瘡為代表 第十二頁(yè)，共五十七頁(yè)。 第十四頁(yè)，共五十七頁(yè)。 第十六頁(yè)，共五十七頁(yè)。 ? 全身表現(xiàn)：可有發(fā)熱、不適、組織液?jiǎn)适娖胶馕蓙y、消耗。 ? 皮損特點(diǎn)： 皰壁極薄，容易破潰，形成糜爛面和乳頭狀增生。 落葉型天皰瘡 第二十一頁(yè)，共五十七頁(yè)。 皮損特點(diǎn)： 除糜爛、水皰外，紅斑鱗屑性損害更常見，可類似脂溢性皮炎。 組織病理及免疫病理 第二十六頁(yè)，共五十七頁(yè)。 間接免疫熒光 底物：兔唇、猴食道上皮； 大局部活動(dòng)期患者血液循環(huán)中存在自身抗體； 主要是 IgG，個(gè)別為 IgM，IgA； 抗體滴度與病情活動(dòng)的嚴(yán)重程度具有相關(guān)性。 組織病理及免疫病理 落葉型天皰瘡 ? 水皰發(fā)生在顆粒層及其下方，形成刺細(xì)胞松解、裂隙與大皰； ? 陳舊皮損角化過度、角化不全、棘層肥厚、乳頭瘤樣增生； ? 顆粒層內(nèi)棘細(xì)胞松解形成角化不良的谷粒細(xì)胞； ? 真皮內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞較多的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。 診 斷 ?正常皮膚或紅斑上發(fā)生松馳性水皰、大皰，壁薄易破，形成糜爛面、結(jié)痂，常伴粘膜損害，尼氏征陽(yáng)性。 第三十三頁(yè)，共五十七頁(yè)。 ? 線狀 IgA大皰性皮膚病 :兒童和成年人，弧形或環(huán)形排列的緊張性水皰、大皰，尼氏征陰性。組織病理表皮下水皰及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。 治 療 —— 以阻斷自身免疫性損傷為核心 第三十五頁(yè)，共五十七頁(yè)。 ? 其他療法 ： 血漿置換等。 ? 并發(fā)癥的治療 ? 主要為使用大劑量激素引起的并發(fā)癥 ? 感染：肺部感染，皮膚感染 ? 類固醇糖尿病 ? 類固醇性高血壓 ? 消化性潰瘍與消化到出血 ? 精神病癥 第三十八頁(yè)，共五十七頁(yè)。 ? 雷公藤多甙： 20mg，每日 3次。 ? 使用激素病情得到控制，但是需要很高的維持劑量，減量困難。 ? 局部治療 ? 清潔治療： 1： 8000高錳酸鉀溶液泡浴，去除分泌物、結(jié)痂及微生物； ? 使用撲粉、膏劑、油劑等保護(hù)皮膚和口腔、眼睛、外陰等粘膜； ? 防治感染。 第四十四頁(yè)，共五十七頁(yè)。 大皰性類天皰瘡： ?皰壁緊張性大皰； ?尼氏征陰性； ?可見血皰。 ? 間接免疫熒光檢查：局部患者循環(huán)中檢測(cè)到抗基底膜IgG抗體，少數(shù)患者為 IgE或 IgA。 第五十頁(yè)，共五十七頁(yè)。必要時(shí)輸血漿或鮮血。 ? 首選治療 ? 糖皮質(zhì)激素： ? 根據(jù)病情的嚴(yán)重程度選擇劑量，個(gè)體差異較大，其始劑量 ～ 1mg/公斤體重 ? 免疫抑制藥物：參見“天皰瘡〞節(jié)。病情相對(duì)較輕，預(yù)后較好。病情未控制按～ 50%幅度加量，直至控制病情。
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