大皰性皮膚病(更新版)
【正文】 第三十九頁，共五十七頁。 第三十六頁，共五十七頁。免疫病理示真皮乳頭層有 IgA、 C3呈顆粒狀沉積。 鑒別診斷 ? 大皰性類天皰瘡 :老年人，皰壁緊張，尼氏征陰性。 第三十一頁，共五十七頁。 組織病理及免疫病理 尋常型天皰瘡 表皮內(nèi)基內(nèi)幕胞上形成裂隙與水皰，僅留一層基內(nèi)幕胞； 水皰內(nèi)見棘層松解細(xì)胞，皰底可見“絨毛〞； 真皮上部及水皰內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞與嗜中性粒細(xì)胞浸潤。 臨床表現(xiàn) ? 落葉型天皰瘡：此患者有廣泛糜爛、結(jié)痂，重癥患者有一定病死率。 第十八頁，共五十七頁。 臨床表現(xiàn) ? 口腔等粘膜部位受累出現(xiàn)于多數(shù)患者，甚至可為僅有表現(xiàn)。 發(fā)病機(jī)制 ? 以橋粒的結(jié)構(gòu)蛋白即橋粒芯糖蛋白 (Desmogleins,Dsg)為抗原的自身免疫性損傷〔包括免疫球蛋白沉積的直接損傷、激活纖維蛋白溶酶原及補(bǔ)體激活的間接損傷〕。 分 類 第四頁，共五十七頁。 分 類 第三頁，共五十七頁。 發(fā)病機(jī)制 ? 是一種自身免疫性疾病 ? 表皮棘細(xì)胞間免疫球蛋白〔天皰瘡抗體〕沉積 ? 血循環(huán)中存在天皰瘡抗體，滴度與臨床活動(dòng)性平行 ? 血液透析去除循環(huán)抗體可使病情緩解 ? 皮內(nèi)注射天皰瘡抗體可制造天皰瘡動(dòng)物模型 ? 天皰瘡抗體可誘導(dǎo)培養(yǎng)人皮膚片棘細(xì)胞間松解 ? 免疫抑制劑治療有效 第九頁，共五十七頁。 第十四頁，共五十七頁。 ? 全身表現(xiàn)：可有發(fā)熱、不適、組織液喪失水電平衡紊亂、消耗。 落葉型天皰瘡 第二十一頁，共五十七頁。 組織病理及免疫病理 第二十六頁，共五十七頁。 組織病理及免疫病理 落葉型天皰瘡 ? 水皰發(fā)生在顆粒層及其下方，形成刺細(xì)胞松解、裂隙與大皰； ? 陳舊皮損角化過度、角化不全、棘層肥厚、乳頭瘤樣增生； ? 顆粒層內(nèi)棘細(xì)胞松解形成角化不良的谷粒細(xì)胞； ? 真皮內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞較多的炎癥細(xì)胞浸潤。 第三十三頁，共五十七頁。組織病理表皮下水皰及中性粒細(xì)胞浸潤。 ? 其他療法 ： 血漿置換等。 ? 雷公藤多甙： 20mg，每日 3次。 ? 局部治療 ? 清潔治療： 1： 8000高錳酸鉀溶液泡浴，去除分泌物、結(jié)痂及微生物； ? 使用撲粉、膏劑、油劑等保護(hù)皮膚和口腔、眼睛、外陰等粘膜； ? 防治感染。 大皰性類天皰瘡： ?皰壁緊張性大皰； ?尼氏征陰性； ?可見血皰。 第五十頁，共五十七頁。 ? 首選治療 ? 糖皮質(zhì)激素： ? 根據(jù)病情的嚴(yán)重程度選擇劑量，個(gè)體差異較大，其始劑量 ～ 1mg/公斤體重 病情相對較輕，預(yù)后較好。
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