【正文】 病情相對較輕，預(yù)后較好。 第五十頁，共五十七頁。 ? 局部治療 ? 清潔治療： 1： 8000高錳酸鉀溶液泡浴，去除分泌物、結(jié)痂及微生物； ? 使用撲粉、膏劑、油劑等保護皮膚和口腔、眼睛、外陰等粘膜； ? 防治感染。 ? 其他療法 ： 血漿置換等。 第三十三頁，共五十七頁。 組織病理及免疫病理 第二十六頁，共五十七頁。 ? 全身表現(xiàn)：可有發(fā)熱、不適、組織液喪失水電平衡紊亂、消耗。 發(fā)病機制 ? 是一種自身免疫性疾病 ? 表皮棘細胞間免疫球蛋白〔天皰瘡抗體〕沉積 ? 血循環(huán)中存在天皰瘡抗體，滴度與臨床活動性平行 ? 血液透析去除循環(huán)抗體可使病情緩解 ? 皮內(nèi)注射天皰瘡抗體可制造天皰瘡動物模型 ? 天皰瘡抗體可誘導培養(yǎng)人皮膚片棘細胞間松解 ? 免疫抑制劑治療有效 第九頁，共五十七頁。 分 類 第四頁，共五十七頁。 臨床表現(xiàn) ? 口腔等粘膜部位受累出現(xiàn)于多數(shù)患者，甚至可為僅有表現(xiàn)。 臨床表現(xiàn) ? 落葉型天皰瘡：此患者有廣泛糜爛、結(jié)痂，重癥患者有一定病死率。 第三十一頁，共五十七頁。免疫病理示真皮乳頭層有 IgA、 C3呈顆粒狀沉積。 第三十九頁，共五十七頁。 第四十七頁，共五十七頁。 日 ? 根據(jù)病情需要遞增劑量，直至控制病情 ? 病情控制后逐漸減少劑量。根據(jù)病情需要遞增劑量，直至控制病情 第五十七頁，共五十七頁。 第五十三頁，共五十七頁。 臨床表現(xiàn) 正常皮膚粘膜或紅斑上大皰，皰壁緊張，尼氏征〔 Nikolsky sign〕陰性； 皮損主要分布在四肢、腋下、腰際、下腹部等屈側(cè)面，嚴重時可以泛發(fā)全身，并累及口、鼻部位粘膜 病情遷延，反復(fù)發(fā)作，長期不愈； 多發(fā)生在中老年患者； 可有不同程度瘙癢，可伴有發(fā)熱、不適等全身病癥 第四十六頁，共五十七頁。 ? 氨甲喋呤： 1025mg， iv，每周一次。 ? 皰疹樣皮炎 :中青年，以水皰為主的多形性損害簇集成群或呈環(huán)狀排列，皰壁緊張，尼氏征陰性，瘙癢劇烈。 組織病理及免疫病理 增殖型天皰瘡 ? 基底層上松解，但多輕微，而鱗狀上皮增生顯著； ? 炎癥浸潤明顯，表皮內(nèi)膿腫常見； 第三十頁，共五十七頁。 臨床表現(xiàn) ? 臨床特點： ? 皰壁極薄，容易破潰； ? 常見紅斑和糜爛面上結(jié)痂、脫屑； ? 尼氏征陽性； ? 好發(fā)于頭面部、軀干，逐漸擴大到全身； ? 口腔粘膜損害較少； ? 病情相對較輕，預(yù)后較好。 臨床表現(xiàn) ? 累及部位： 全身各部位，以頭面部、 軀干與