大皰性皮膚病-免費(fèi)閱讀
【正文】 病情未控制按～ 50%幅度加量，直至控制病情。 ? 免疫抑制藥物：參見“天皰瘡〞節(jié)。必要時輸血漿或鮮血。 ? 間接免疫熒光檢查：局部患者循環(huán)中檢測到抗基底膜IgG抗體，少數(shù)患者為 IgE或 IgA。 第四十四頁，共五十七頁。 ? 使用激素病情得到控制，但是需要很高的維持劑量，減量困難。 ? 并發(fā)癥的治療 ? 主要為使用大劑量激素引起的并發(fā)癥 ? 感染：肺部感染，皮膚感染 ? 類固醇糖尿病 ? 類固醇性高血壓 ? 消化性潰瘍與消化到出血 ? 精神病癥 第三十八頁，共五十七頁。 治 療 —— 以阻斷自身免疫性損傷為核心 第三十五頁，共五十七頁。 ? 線狀 IgA大皰性皮膚病 :兒童和成年人，弧形或環(huán)形排列的緊張性水皰、大皰，尼氏征陰性。 診 斷 ?正常皮膚或紅斑上發(fā)生松馳性水皰、大皰，壁薄易破，形成糜爛面、結(jié)痂，常伴粘膜損害，尼氏征陽性。 間接免疫熒光 底物：兔唇、猴食道上皮； 大局部活動期患者血液循環(huán)中存在自身抗體； 主要是 IgG，個別為 IgM，IgA； 抗體滴度與病情活動的嚴(yán)重程度具有相關(guān)性。 皮損特點(diǎn)： 除糜爛、水皰外，紅斑鱗屑性損害更常見，可類似脂溢性皮炎。 ? 皮損特點(diǎn)： 皰壁極薄，容易破潰，形成糜爛面和乳頭狀增生。 第十六頁，共五十七頁。 臨床表現(xiàn) —— 以尋常型天皰瘡為代表 第十二頁，共五十七頁。 天皰瘡 ? 一組由表皮細(xì)胞松解引起自身免疫性慢性大皰性皮膚病。大 皰 性 皮 膚 病 Bullous dermatosis 第一頁，共五十七頁。 第七頁，共五十七頁。 臨床表現(xiàn) ? 粘膜受累常見； ? 在外觀正常皮膚粘膜或紅斑根底上出現(xiàn)大皰； ? 皰壁松弛，容易破潰結(jié)痂； ? 皮損愈合后不留疤痕； ? 尼氏征〔 Nikolsky sign〕陽性。 臨床表現(xiàn) ? 尼氏征陽性 ?在水皰上擠壓，皰內(nèi)液體向周邊滲透 ?牽拉破潰之皰壁，周圍表皮進(jìn)一步剝脫 ?外觀正常皮膚用力摩擦可剝脫 第十七頁，共五十七頁。 增殖型天皰瘡 第十九頁，共五十七頁。 紅斑型天皰瘡 第二十三頁，共五十七頁。 第二十八頁，共五十七頁。 ?皰液皰底涂片查到棘層松解細(xì)胞。組織病理表皮下水皰。 治 療 ? 一般治療 :高蛋白、高維生素飲食，注意糾正水電解質(zhì)平衡。 ? 次選治療 ? 主要選用的免疫抑制性藥物 ? 硫唑嘌呤： 50mg，每日 2～ 3次。 第四十頁，共五十七頁。
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