大皰性皮膚病(完整版)
【正文】 床表現(xiàn) ? 尋常型天皰瘡侵犯皺摺部位皮膚的特殊表現(xiàn)。 第十五頁，共五十七頁。 橋?！补鈱W顯微鏡〕 橋?！步Y(jié)構(gòu)示意圖〕 第十頁，共五十七頁。 發(fā)病機制？ 臨床表現(xiàn)？ 組織病理？ 治療方案？ 第五頁，共五十七頁。 第二頁，共五十七頁。 第八頁，共五十七頁。 臨床表現(xiàn) ? 累及部位： 全身各部位，以頭面部、 軀干與四肢近端為突出。 ? 病癥：伴或不伴有瘙癢、灼痛。 臨床表現(xiàn) ? 臨床特點： ? 皰壁極薄，容易破潰； ? 常見紅斑和糜爛面上結(jié)痂、脫屑； ? 尼氏征陽性； ? 好發(fā)于頭面部、軀干，逐漸擴大到全身； ? 口腔粘膜損害較少； ? 病情相對較輕，預后較好。 組織病理和免疫病理 —— 棘層松解及表皮內(nèi)裂隙為根本病理改變 第二十五頁，共五十七頁。 組織病理及免疫病理 增殖型天皰瘡 ? 基底層上松解，但多輕微，而鱗狀上皮增生顯著； ? 炎癥浸潤明顯，表皮內(nèi)膿腫常見； 第三十頁，共五十七頁。 ?免疫病理示棘層細胞間有 IgG、 C3或 IgA呈網(wǎng)狀沉積。 ? 皰疹樣皮炎 :中青年，以水皰為主的多形性損害簇集成群或呈環(huán)狀排列，皰壁緊張，尼氏征陰性，瘙癢劇烈。 ? 局部護理 :預防感染 ? 系統(tǒng)用藥： 首選糖皮質(zhì)激素，次選其他免疫抑制劑 :硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、氨甲蝶呤、環(huán)孢菌素、雷公藤多甙及大劑量丙種球蛋白等。 ? 氨甲喋呤： 1025mg， iv，每周一次。 第四十一頁，共五十七頁。 臨床表現(xiàn) 正常皮膚粘膜或紅斑上大皰，皰壁緊張，尼氏征〔 Nikolsky sign〕陰性； 皮損主要分布在四肢、腋下、腰際、下腹部等屈側(cè)面，嚴重時可以泛發(fā)全身，并累及口、鼻部位粘膜 病情遷延，反復發(fā)作，長期不愈； 多發(fā)生在中老年患者； 可有不同程度瘙癢，可伴有發(fā)熱、不適等全身病癥 第四十六頁，共五十七頁。 類天皰瘡：皮膚基底膜帶 IgG沉積。 第五十三頁，共五十七頁。 內(nèi)容總結(jié) 大 皰 性 皮 膚 病。根據(jù)病情需要遞增劑量，直至控制病情 第五十七頁，共五十七頁。落葉型天皰瘡：此患者有廣泛糜爛、結(jié)痂，重癥患者有一定病死率。 日 ? 根據(jù)病情需要遞增劑量，直至控制病情 ? 病情控制后逐漸減少劑量。 鑒別診斷 ? 疤痕性類天皰瘡 ? 獲得性大皰表皮松解癥 ? 妊娠皰疹 ? 線狀 IgA大皰性皮病 ? 大皰性紅斑狼瘡等 第五十一頁，共五十七頁。 第四十七頁，共五十七頁。 第四十二頁，共五十七頁。
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