大皰性皮膚病(文件)
【正文】 磷酰胺、氨甲蝶呤、環(huán)孢菌素、雷公藤多甙及大劑量丙種球蛋白等。 日 ? 病情未控制按～ 50%幅度加量，直至控制病情 ? 病情平穩(wěn) 2～ ３ 周后逐漸減量 ? 常用藥物： ? 強的松與強的松龍：口服 ? 氫化可的松：用于急性期迅速控制病情 ? 甲基強的松龍：口服或靜脈給藥 第三十七頁，共五十七頁。 ? 氨甲喋呤： 1025mg， iv，每周一次。 ? 存在長時間應(yīng)用大劑量使用激素的禁忌癥，如近期感染、嚴重的糖尿病、高血壓等。 第四十一頁，共五十七頁。 大皰性天皰瘡 ? 一種好發(fā)于中老年人的自身免疫性表皮下大皰病。 臨床表現(xiàn) 正常皮膚粘膜或紅斑上大皰，皰壁緊張，尼氏征〔 Nikolsky sign〕陰性； 皮損主要分布在四肢、腋下、腰際、下腹部等屈側(cè)面，嚴重時可以泛發(fā)全身，并累及口、鼻部位粘膜 病情遷延，反復(fù)發(fā)作，長期不愈； 多發(fā)生在中老年患者； 可有不同程度瘙癢，可伴有發(fā)熱、不適等全身病癥 第四十六頁，共五十七頁。 ? 直接免疫熒光檢查： IgG或 C3沿皮膚基底帶沉積，局部患者有 IgM、 IgA， IgE和 IgD線狀沉積。 類天皰瘡：皮膚基底膜帶 IgG沉積。 治 療 ? 一般治療 :高蛋白、高維生素飲食，注意糾正水電解質(zhì)平衡。 第五十三頁，共五十七頁。 ? 次選治療 ? 磺胺吡啶： 100mg～ 200mg，每日 3次。 內(nèi)容總結(jié) 大 皰 性 皮 膚 病。線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病 :兒童和成年人，弧形或環(huán)形排列的緊張性水皰、大皰，尼氏征陰性。根據(jù)病情需要遞增劑量，直至控制病情 第五十七頁，共五十七頁。感染：肺部感染，皮膚感染。落葉型天皰瘡：此患者有廣泛糜爛、結(jié)痂，重癥患者有一定病死率。 第五十五頁，共五十七頁。 日 ? 根據(jù)病情需要遞增劑量，直至控制病情 ? 病情控制后逐漸減少劑量。 ? 局部護理 ? 藥物治療： 首選糖皮質(zhì)激素。 鑒別診斷 ? 疤痕性類天皰瘡 ? 獲得性大皰表皮松解癥 ? 妊娠皰疹 ? 線狀 IgA大皰性皮病 ? 大皰性紅斑狼瘡等 第五十一頁，共五十七頁。 第四十八頁，共五十七頁。 第四十七頁，共五十七頁。 發(fā)病機制 ?皮膚基底帶的類天皰瘡抗原性質(zhì)改變； ?抗原定位于半橋粒上的BPAG1和 BPAG2； ?機體免疫細胞激活并產(chǎn)生抗基底帶抗體； ?形成的抗原 抗體復(fù)合物，激活補體； ?介質(zhì)釋放、細胞趨化、細胞溶酶體酶釋放等； ?基底膜帶中連接表皮與真皮的結(jié)構(gòu)受破壞。 第四十二頁，共五十七頁。
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