內(nèi)分泌性高血壓-閱讀頁(yè)
2024-10-03 14:59本頁(yè)面
【正文】 血壓 體位性低血壓 VHLS或 MEN的相關(guān)發(fā)現(xiàn) 〔 視網(wǎng)膜血管瘤 、 甲狀腺腫大 、 粘膜神經(jīng)原瘤 〕 第四十五頁(yè)，共六十頁(yè)。 病癥與體征 ? 陣發(fā)性病癥 〔 頭痛 、 出汗 、 心悸三聯(lián)征 〕 為嗜鉻細(xì)胞瘤的典型特征 ? 可以持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí) ， 逐漸消退 ， 發(fā)作頻率從每日屢次至每周〔 最常見 〕 乃至數(shù)月一次或一次以上 。 ? 尸檢提示 50%70%的嗜鉻細(xì)胞瘤生前未能診斷 。 ? 插管 、 手術(shù)或麻醉誘導(dǎo)期間血壓極不穩(wěn)定提示嗜鉻細(xì)胞瘤 ? 排尿或膀胱充盈時(shí)出現(xiàn)陣法性病癥及無痛性肉眼血尿可提示膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤 。 六 H 1. Hypertension 2. Headache throbbing (90%) 3. Hyperhidrosis or excessive sweating (69%) 4. Heart consciousness or palpitations (73%) 5. Hyper metabolism 6. Hyperglycemia 第四十八頁(yè)，共六十頁(yè)。 Von HippalLindau綜合征〔 VHLS〕常染色體顯性遺傳疾病 ?嗜鉻細(xì)胞瘤 〔 占基因攜帶者的 14%〕 ?視網(wǎng)膜血管瘤 ?小腦血管母細(xì)胞瘤 ?腎囊腫及癌 ?胰腺囊腫以及附睪囊腺瘤 。 MEN〔多發(fā)性內(nèi)分泌腺病〕 常染色體顯性遺傳疾病 ? MEN2A包括：嗜鉻細(xì)胞瘤 〔 占基因攜帶者的 40%〕 、甲狀腺髓樣癌 、 原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn) 〔 腺瘤或增生 〕 ? MEN2B包括：嗜鉻細(xì)胞瘤 、 甲狀腺髓樣癌 、 粘膜的多發(fā)性神經(jīng)瘤和馬凡樣體型 〔 無晶體或主動(dòng)脈異常 〕 ? 所以所有的嗜鉻細(xì)胞瘤病員應(yīng)該進(jìn)行血清降鈣素測(cè)定 。 Von Recklinghausen’ s病 〔遺傳性神經(jīng)纖維瘤病〕 常染色體顯性遺傳病 ?患者出現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤和牛奶咖啡樣斑點(diǎn) ?約 1%的神經(jīng)纖維瘤病有嗜鉻細(xì)胞瘤。 生化證實(shí) ?尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物 〔 24小時(shí)標(biāo)本或陣發(fā)性發(fā)作后 2小時(shí)標(biāo)本 〕 ?血漿兒茶酚胺 ?氯壓定抑制試驗(yàn) ?血漿嗜鉻粒蛋白 A ?僅在臨床線索之后；先行尿檢 第五十三頁(yè)，共六十頁(yè)。 尿檢 ? 尿游離兒茶酚胺 、 變腎上腺素 、 VMA ? 收集 24小時(shí)尿標(biāo)本 ， 同時(shí)做肌酐測(cè)定 ， 以確認(rèn)標(biāo)本收集恰當(dāng) 。 ? 近年來使用高壓液相色譜法使人為的假陽(yáng)性分析結(jié)果大大減少 。 血液檢查 ? 優(yōu)點(diǎn)在于對(duì)病員比較方便 ， 缺點(diǎn)在于假陽(yáng)性增多 。 ? 靜息去甲腎上腺素 200400pg/mL， 腎上腺素 2040 pg/mL ? 靜息血漿兒茶酚胺 〔 去甲腎上腺素 +腎上腺素 〕 大于 2024 pg/mL高度提示嗜鉻細(xì)胞瘤 。 ? 陣發(fā)性病癥發(fā)作期間的血漿檢查具有價(jià)值 ， 假設(shè)發(fā)現(xiàn)血漿兒茶酚胺正常那么極不支持嗜鉻細(xì)胞瘤診斷 。 生化檢查順序 24小時(shí)尿變腎上腺素 和尿 VMA 血漿游離變腎上腺素 血漿兒茶酚胺 氯壓定抑制試驗(yàn)〔兒茶酚氨陽(yáng)性者〕 第五十七頁(yè)，共六十頁(yè)。 ? VMA：攝入卡比多巴 、 單氨氧化酶抑制劑 ?血漿嗜鉻粒蛋白 A：盡管不受檢查 、 治療 、 診斷影響 ， 但腎功能不全及其它神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤也會(huì)升高 。 解剖學(xué)定位 ? 形態(tài)學(xué) 〔 最為敏感 ， 但特異性低 〕 ? CT〔 最為常用 〕 ? MRI〔 對(duì)腎上腺外腫瘤有優(yōu)勢(shì) 〕 ? 功能性 〔 最為特異 ， 但敏感性低 〕 ? MIBG〔 放射性 I131標(biāo)記的間碘芐胍掃描 〕可以發(fā)現(xiàn)少見部位的腫瘤 ? PET〔 正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層 〕 ? 由于在正常人群中有 2% 的意外瘤發(fā)現(xiàn) ，所以影像學(xué)檢查僅在生化證實(shí)后進(jìn)行 第五十九頁(yè)，共六十頁(yè)。不依賴 ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生或小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良。假陽(yáng)性率和假陰性率不一。 Von Recklinghausen’s病 〔遺傳性神經(jīng)纖維瘤病〕 常染色體顯性遺傳病。停用L多巴 或甲基多巴 第六十頁(yè)，共六十
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