【正文】 細(xì)胞瘤病員應(yīng)該進(jìn)行血清降鈣素測(cè)定 。 生化檢查順序 24小時(shí)尿變腎上腺素 和尿 VMA 血漿游離變腎上腺素 血漿兒茶酚胺 氯壓定抑制試驗(yàn)〔兒茶酚氨陽(yáng)性者〕 第五十七頁(yè)，共六十頁(yè)。停用L多巴 或甲基多巴 第六十頁(yè)，共六十頁(yè)。 ? 靜息去甲腎上腺素 200400pg/mL， 腎上腺素 2040 pg/mL ? 靜息血漿兒茶酚胺 〔 去甲腎上腺素 +腎上腺素 〕 大于 2024 pg/mL高度提示嗜鉻細(xì)胞瘤 。 六 H 1. Hypertension 2. Headache throbbing (90%) 3. Hyperhidrosis or excessive sweating (69%) 4. Heart consciousness or palpitations (73%) 5. Hyper metabolism 6. Hyperglycemia 第四十八頁(yè)，共六十頁(yè)。 第四十二頁(yè)，共六十頁(yè)。 ? 以服藥后 3次尿 F或血 F中最低的一個(gè)與基值相比 (一般是看第 2天的結(jié)果 )， 計(jì)算抑制率 。 第二十頁(yè)，共六十頁(yè)。 病理生理和臨床表現(xiàn) ? 脂代謝障礙 ? 脂肪發(fā)動(dòng)和合成都加快 ? 脂肪重新分布 ? 向心性肥胖 (truncal obesity) ? 滿(mǎn)月臉 (moon face, facial fullness) ? 水牛背 第八頁(yè)，共六十頁(yè)。 病理生理和臨床表現(xiàn) ? 蛋白質(zhì)代謝障礙 ? 蛋白質(zhì)分解增強(qiáng) ? 皮膚菲薄，易起淤斑 ? 紫紋 (striae) ? 糖代謝異常 ? 促進(jìn)糖異生、拮抗胰島素 ? 糖耐量減退、糖尿病 ? 電解質(zhì)紊亂 ? 潴鈉、排鉀 ? 浮腫、低血鉀 ? 高血壓 ? 抗感染能力下降 第九頁(yè)，共六十頁(yè)。 影像學(xué)檢查 ? 在行生化檢查時(shí) ， 同時(shí)進(jìn)行影像學(xué)檢查 ? 腎上腺 ? 垂體 ? 胸部 第二十一頁(yè)，共六十頁(yè)。 第三十頁(yè)，共六十頁(yè)。 嗜鉻細(xì)胞瘤診斷 第四十三頁(yè)，共六十頁(yè)。 家族性嗜鉻細(xì)胞瘤 家族性嗜鉻細(xì)胞瘤占總數(shù)的 5%10%，所以家族史很重要 ?Von HippalLindau綜合征〔 VHLS〕 ?MEN〔多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺病〕 ?Von Recklinghausen’ s病〔遺傳性神經(jīng)纖維瘤病〕 第四十九頁(yè)，共六十頁(yè)。 ? 對(duì)于可疑者 〔 靜息血漿兒茶酚胺 10002024 pg/mL〕 氯壓定抑制試驗(yàn)有意義 。 。 第五十六頁(yè)，共六十頁(yè)。 ?因此所有的嗜鉻細(xì)胞瘤病員應(yīng)該進(jìn)行眼底檢查 第五十頁(yè)，共六十頁(yè)。 ? 是高血壓的一種少見(jiàn)原因，最多占高血壓的%%。 ? 可抑制者為垂體病變，腎上腺增生；不可抑制者，腎上腺腫瘤、癌或異位病變等可能。 結(jié)果分析 ? 1)． 血 F晝夜節(jié)律： ? 晝夜節(jié)律消失對(duì)診斷庫(kù)欣綜合征有很高的敏感性 ? 午夜 ( s l e e p i n g ) 血 F 1 . 8 u g / d l (50nmol/L)時(shí)更有意義 ， 極可能為庫(kù)欣 第二十三頁(yè)，共六十頁(yè)。 臨床表現(xiàn) ? 向心性肥胖 ％ ? 高血壓 ％ ? 多血質(zhì) ％ ? 多毛 ％ ? 月經(jīng)紊亂 ％ ? 痤瘡 ％ ? 紫紋 ％ ? 色素沉著 ％ ? 感染 ％ ? 浮腫 ％ ? 背痛 ％ 瑞金醫(yī)院內(nèi)分泌科資料 第十一頁(yè)，共六十頁(yè)。 病因和病理 ? 異位 ACTH綜合征 ? 垂體以外的腫瘤產(chǎn)生 ACTH ? 刺激腎上腺皮質(zhì)增生 ? 分泌大量皮質(zhì)激素 ? 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多見(jiàn) 第六頁(yè)，共六十頁(yè)。 生化檢查 ? 3)． 8mg DST: ? 本卷須知： ? 8mg 和 2mg DST的間隔時(shí)間無(wú)特殊要求，可