【正文】 第五十八頁，共六十頁。 ? 血漿兒茶酚胺最佳答案采樣為仰臥位 ， 安靜狀態(tài) 、 肘前靜脈插管 15分鐘以上 。 第五十二頁，共六十頁。 第四十七頁，共六十頁。 臨床線索 病史： 陣發(fā)性病癥 〔 典型的三聯(lián)征為頭痛 、 出汗 、 心悸 〕 。 原發(fā)性醛固酮增多癥的分型 ?醛固酮瘤 ； ?增生性原醛： 特發(fā)性醛固酮增多癥； 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生； 糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥； ?產(chǎn)醛固酮性腎上腺癌； ?異位分泌醛固酮的腫瘤。 病因診斷 ? 腎上腺腺瘤 ? 腺瘤：病癥逐漸出現(xiàn)，無色素沉著 ? 腺癌：開展快，雄激素過多病癥明顯 ? 血 ACTH偏低或降低 ? 皮質(zhì)激素不被大劑量 DX抑制 ? CT和 MRI結(jié)果 第三十四頁，共六十頁。 結(jié)果分析 ? 5)． 8mg DST: ? 以自身的血 、 尿 F根底值作為對照 ， 取 2次平均值 (?)。 第二十六頁，共六十頁。 ? 最后一次收集尿液和采血時間應(yīng)該是服最后一劑 DX后的 6～ 8小時。 ? 本卷須知： ? 午夜抽血前要求事先靜脈埋管 第十四頁，共六十頁。 病因和病理 ? 異位 CRH綜合征 ? 其他部位的腫瘤產(chǎn)生 CRH ? 刺激垂體分泌大量 ACTH ? 腎上腺皮質(zhì)分泌大量皮質(zhì)激素 ? 不依賴 ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生或小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良 第七頁，共六十頁。 皮質(zhì)醇增多癥 ? 定義： ? 腎上腺皮質(zhì)分泌過量皮質(zhì)激素 ? 發(fā)病特點： ? 成人、女性多發(fā) 第二頁，共六十頁。 病理生理和臨床表現(xiàn) ? 造血系統(tǒng)改變 ? 刺激骨髓 ? 多血質(zhì)外貌 ? (plethora) ? 性功能障礙 ? 雄激素過多，促激素下降 ? 月經(jīng)不規(guī)那么，多毛，男性化表現(xiàn) ? 神經(jīng)、精神障礙 ? 皮膚色素沉著 第十頁，共六十頁。 生化檢查 ? 2)． 24小時根底尿 F和 2mg DST: ? 本卷須知： ? 需提供書面留尿說明 ， 并要求病人復(fù)述 ? 最后一次收集尿液和采血時間應(yīng)該是服最后一劑 DX后的 6～ 8小時 ? 建議服 DX的時間定為 8:00AM、 4:00PM和 0 : 00AM， 留尿時間為 6 : 00AM～6:00AM 第十七頁，共六十頁。 結(jié)果分析 ? 假陽性率和假陰性率不一 ? 各有敏感性和特異性 ? 需結(jié)合病史和體檢 ? 必要時可間隔一定時間后重復(fù) 第二十二頁，共六十頁。 第二十七頁，共六十頁。 結(jié)果分析 ? 5)． 8mg DST: ? 服藥后，血 F抑制率或尿 F抑制率有一項 50%， 即認(rèn)為可以被抑制。 鑒別診斷 ? 2型糖尿病 ? 類似點： ? 高血壓、肥胖、糖耐量減退、尿皮質(zhì)醇偏高 ? 鑒別點： ? 無 Cushing綜合征表現(xiàn) ? 皮質(zhì)激素晝夜節(jié)律正常 第三十七頁，共六十頁。 ? 嗜鉻細(xì)胞瘤是一種嗜鉻細(xì)胞的腫瘤，典型的引起發(fā)作性兒茶酚胺釋放的病癥和體征。 病癥與體征 ? 陣發(fā)性病癥 〔 頭痛 、 出汗 、 心悸三聯(lián)征 〕 為嗜鉻細(xì)胞瘤的典型特征 ? 可以持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時 ， 逐漸消退 ， 發(fā)作頻率從每日屢次至每周〔 最常見 〕 乃至數(shù)月一次或一次以上 。 Von HippalLindau綜合征〔 VHLS〕常染色體顯性遺傳疾病 ?嗜鉻細(xì)胞瘤 〔 占基因攜帶者的 14%〕 ?視網(wǎng)膜血管瘤 ?小腦血管母細(xì)胞瘤 ?腎囊腫及癌 ?胰腺囊腫以及附睪囊腺瘤 。 尿檢 ? 尿游離兒茶酚胺 、 變腎上腺素 、 VMA ? 收集 24小時尿標(biāo)本 ， 同時做肌酐測定 ， 以確認(rèn)標(biāo)本收集恰當(dāng) 。 ? 陣發(fā)性病癥發(fā)作期間的血漿檢查具有價值 ， 假設(shè)發(fā)現(xiàn)血漿兒茶酚胺正常那么極不支持嗜鉻細(xì)胞瘤診斷 。不依賴 ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生或小結(jié)節(jié)性發(fā)育不