【正文】 ，68歲。體重下降5千克，既往有高血壓冠心病史20年，無糖尿病史，吸煙史30余年，20支/天，飲酒30年，啤酒1支/天。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)： Hb 124g/L ，109/L N %，％，109/L，ESR 65mm/h，痰找抗酸桿菌（－），痰找癌細(xì)胞2次（－），PPD弱陽性。胸片：。腹部B超：脂肪肝，肝囊腫。診為右下肺腺癌，轉(zhuǎn)入胸外科手術(shù)切除，病理結(jié)果示鱗腺癌。依據(jù)：, 發(fā)熱、咳嗽、貧血、出血表現(xiàn)，病情進(jìn)展快； ，皮膚黏膜出血，胸骨壓痛及肝、淋巴結(jié)腫大，肺部羅音； : 血象 WBC 109/L，可見幼稚細(xì)胞占20%，Hb56g/L，plt24109/L, %。問題：？ 答：（1）白細(xì)胞多數(shù)異常升高，可達(dá)數(shù)萬甚至數(shù)十萬，且通常可見幼稚細(xì)胞；（2）血紅蛋白及紅細(xì)胞通常降低，且呈正細(xì)胞正色素性的； （3）約50%的患者血小板低于6萬，晚期血小板往往極度減少。因?yàn)椋?）.低增生性白血病。3．急性白血病患者為什么會(huì)容易出血？出血部位？答：（1）原因：①大量白血病細(xì)胞在血管中淤積、浸潤；②血小板減少；③凝血異常（APL多見）；④感染。4．骨髓細(xì)胞學(xué)檢查與淋巴結(jié)活檢比較，哪種檢查的準(zhǔn)確性高？為什么？答：絕大多數(shù)急性白血病的患者可以直接通過骨髓細(xì)胞學(xué)檢查確定診斷，而淋巴結(jié)活檢只有淋巴結(jié)被白血病細(xì)胞浸潤時(shí)才具有特異性；因此，前者的準(zhǔn)確性更高些。這與低增生性白血病較難鑒別，但再生障礙性貧血患者肝、脾和淋巴結(jié)無腫大，骨髓中無幼稚細(xì)胞增多，骨髓檢查、骨髓活檢和淋巴結(jié)活檢有助鑒別。3. 急性白血病與類白血病反應(yīng)的鑒別？ 類白血病反應(yīng)是某種因素刺激機(jī)體的造血組織而引起的某種細(xì)胞增多或左移反應(yīng)，似白血病現(xiàn)象。如較為嚴(yán)重的感染、中毒、惡性腫瘤、大出血、急性溶血、過敏性休克、服藥史等。109／L以上，或外周血出現(xiàn)原粒和幼粒細(xì)胞；成熟中性粒細(xì)胞胞漿中往往出現(xiàn)中毒性顆粒和空泡。三．治療 1．疏通循環(huán)，防治感染，輸血及營養(yǎng)支持； 2．化療： “DA”、“VP”等方案，要具體問題具體分析：因人而異四．思考題: 1. 急性白血病共分幾型？ 2. 白血病患者發(fā)熱是否一定是有感染存在？ 3. 白血病的治療分哪幾個(gè)階段？各階段的目的有何不同？病例二診斷：缺鐵性貧血診斷依據(jù)：，慢性起病，病史長，有面色蒼白、頭暈、乏力、心悸、氣促、注意力不集中等各種貧血的臨床表現(xiàn)。,。分析 ：貧血表現(xiàn) 頭暈、頭痛、煩躁、注意力不集中、手足麻木、乏力、心悸、氣促、納差、腹脹、便秘、腹瀉、 “異食癖”、 月經(jīng)不規(guī)則和痛經(jīng)等。貧血性心臟病 患者心界稍向左下擴(kuò)大，心尖區(qū)聞及2/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，說明患者發(fā)生了貧血性心臟病。所有這些表現(xiàn)在貧血治愈后均可恢復(fù)正常。鐵染色骨髓涂片的鐵染色，是目前診斷缺鐵性貧血最可靠而又切和臨床實(shí)用的方法。 B. +∶ 見少數(shù)藍(lán)色鐵顆?；蚺家婅F小珠。 D. +++∶ 見多數(shù)鐵顆粒、鐵小珠或藍(lán)色小塊。思考題：，應(yīng)做哪些檢查？ 。?答：（1）化學(xué)因素：如氯霉素類抗生素、磺胺類、抗腫瘤化療藥及苯等；（2）放射性因素：如長期接觸X射線、鐳及放射性核素等；（3）病毒感染因素：如肝炎病毒、微小病毒B19等；（4） 免疫因素：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等可繼發(fā)；（5）遺傳因素；（6）其他因素：如慢性腎功能衰竭、嚴(yán)重的甲壯腺功能減退等也可繼發(fā)。3. 懷疑再障患者尤其是慢性型者做骨髓檢查時(shí)，為什么要選擇髂骨而不是胸骨？答：慢性再生障礙性貧血骨髓病變發(fā)展呈漸進(jìn)性“向心性萎縮”，先累及髂骨，然后是棘突與胸骨。二. 鑒別診斷1. 再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿的鑒別？ 陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿可表現(xiàn)為貧血、出血、發(fā)熱和全血細(xì)胞減少等，但有血紅蛋白尿發(fā)作表現(xiàn)，不典型者可通過酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)），CD5CD59檢查可助鑒別；此外，兩者可相互轉(zhuǎn)化，稱再生障礙性貧血陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿綜合征。？ 低增生性白血病病程緩慢或急進(jìn)，肝、脾、淋巴結(jié)一般不腫大，外周血示全血細(xì)胞減少，骨髓灶性增生減低，但原始細(xì)胞百分比已達(dá)白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)；也可行骨髓活檢有助鑒別。: 呼吸增快，重度脫水貌，呼吸音增粗。問題：1．糖尿病的典型臨床表現(xiàn)？答：三多一少。2 .尿糖是否可以診斷糖尿病？答：不能，尿糖陽性只是發(fā)現(xiàn)糖尿病的重要線索。在并發(fā)腎小球硬化癥時(shí)，腎小球?yàn)V過率低，腎糖閾升高，此時(shí)雖血糖升高，但尿糖仍呈陰性；相反，如腎糖閾降低，（如妊娠），雖然血糖正常，尿糖可呈陽性而非糖尿病。（1）第一期遺傳學(xué)易感性。而作為多基因病，易感基因只能賦予個(gè)體對(duì)改病的易感性，但其發(fā)病常依賴于多個(gè)易感基因的共同參與及環(huán)境因素的影響。某些環(huán)境因素可啟動(dòng)B細(xì)胞的自身免疫反應(yīng)，如某些病毒。出生后即用牛奶或牛奶配方的制品喂養(yǎng)，牛奶中的牛白蛋白和酪蛋白成分可能使兒童以后發(fā)生TIDM的危險(xiǎn)性增加。T1DM在發(fā)病之前常經(jīng)過一段糖尿病前期，這時(shí)患者的B細(xì)胞分泌功能雖然尚維持正常，但是循環(huán)中出現(xiàn)一組自身抗體，主要有3種：①胰島細(xì)胞自身抗體（ICA）②胰島素自身抗體（IAA）③谷氨酸脫羧酶自身抗體（GAD65）。通常先有胰島素分泌第1相降低，以后隨著B細(xì)胞數(shù)量的減少，胰島分泌功能下降，血糖逐漸升高，最終發(fā)展為臨床糖尿病。此期患者有明顯高血糖，出現(xiàn)糖尿病的部分或典型癥狀。（6）第六期T1DM數(shù)年后，糖尿病的臨床表現(xiàn)明顯。脫水更嚴(yán)重，血Na+常升高。血漿滲透壓計(jì)算公式： 2（Na+K) mmol/L+BUN mmol/L +血糖mmol/L 正常值280320mmol/L，糖尿病高滲時(shí)常＞350mmol/L。？？病例二、依據(jù)診斷：Graves病依據(jù):，病史較長。 : FT3 ，F(xiàn)T4 pmol/L，問題： 1．Graves病甲亢的病因？答：此病以遺傳易感為背景，在感染、精神創(chuàng)傷等因素作用下，誘發(fā)體內(nèi)的免疫功能紊亂。表現(xiàn)為家族有他人同時(shí)患GD，病人及其家族同時(shí)患甲狀腺自身免疫疾病，易同時(shí)發(fā)生其他自身免疫疾病，如1型DM、惡性貧血、重癥肌無力等。因?yàn)榧卓盒孕呐K病的診斷需要符合（1）.確診甲亢的基礎(chǔ)上有心臟擴(kuò)大，Ⅱ度2型以上的心律失?；蛘咝牧λソ叩缺憩F(xiàn)。（3）.甲亢控制后心臟表現(xiàn)可以完全恢復(fù)。實(shí)驗(yàn)室檢查甲功正常，ECT呈甲狀腺彌漫性增大內(nèi)有時(shí)可見到結(jié)節(jié)，吸碘率雖增高，但高峰不前移可以鑒別。思考題:1. Graves病的抗體有哪些？各有什么臨床意義？？該如何選擇？？？？病例三一、診斷：Addison病腎上腺危象左腎上腺結(jié)核 依據(jù)：全身進(jìn)行性皮膚色素沉著，以口唇、舌面、牙齦、乳暈、四肢指趾關(guān)節(jié)、肛周以及易暴露處、易摩擦處皮膚明顯。住院期間患者曾一度因“感冒”應(yīng)激出現(xiàn)明顯血容量不足、頻繁嘔吐、精神失常。尚有頭發(fā)眉毛稀疏，胡須缺如，性欲減退，近半年無性生活等多系統(tǒng)表現(xiàn)。血常規(guī)：109/L，N 53%，L 41%，Hb 89g/L。上腹部CT顯示：左腎上腺橢圓形病灶，增強(qiáng)掃描呈中度強(qiáng)化；查B超顯示：左腎上腺低回聲團(tuán)塊影。二、鑒別診斷 繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 繼發(fā)性可見下丘腦－垂體功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致腎上腺皮質(zhì)萎縮。思考題:?？？為什么？泌尿系統(tǒng)病例一一、診斷、依據(jù)診斷：腎病綜合征并急性腎衰依據(jù)：有典型的三高一低：水腫、大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥有腎功能受損的表現(xiàn)：少尿、SCr357μmol/L腎活檢示：系膜增生性腎小球腎炎，急性腎小管壞死（ATN）。其中前兩項(xiàng)為診斷所必須。原發(fā)性腎病綜合征的常見并發(fā)癥？答：① 感染；② 血栓、栓塞；③ 急性腎衰竭；④ 蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂。系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎及重度系膜增生性腎小球腎炎療效不佳，預(yù)后差，較快進(jìn)入慢性腎衰竭。② 臨床因素。③存在反復(fù)感染、血栓栓塞并發(fā)癥者常影響預(yù)后二、鑒別診斷 與繼發(fā)性腎病綜合征相鑒別：答：①過敏性紫癜性腎炎：好發(fā)于年青人，有典型的皮膚紫癜，可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑糞，多在皮疹出現(xiàn)后1~4周左右出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿。③ 乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：有攜帶乙肝病毒、腎活檢免疫熒光檢查可以現(xiàn)乙肝病毒抗原在腎小球的沉積。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。原發(fā)性腎淀粉樣變性原因不清，主要累及心、腎、消化道、皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。ATN與腎前性氮質(zhì)血癥相鑒別：本病例無休克史，血壓正常，仍處于少尿階段，氮質(zhì)血癥無改善，應(yīng)用低右擴(kuò)容后仍少尿，說明已進(jìn)入ATN，已非腎前性氮質(zhì)血癥。三、治療（參照課本開醫(yī)囑）腎病飲食氫氯噻嗪25mg tid安體舒通 20mg tid人血白蛋白 10g ivd st卡托普利強(qiáng)的松 60mg qd雷公藤 20mg tid黃芪多糖 1mg + 5%GS250ml ivd qd氧氟沙星 ivd bid補(bǔ)液 思考題：如何判斷腎病綜合征病人是否存在高凝狀態(tài)？激素治療原發(fā)性腎病綜合征的基本原則？有哪些副作用？腎病綜合征并發(fā)的急性腎衰竭的處理原則？哪種病理類型的腎綜易并發(fā)急性腎衰竭？為什么？病例二一、診斷、依據(jù)診斷為：急性腎盂腎炎并腎周膿腫依據(jù)：已婚育齡婦女，有膀胱刺激征、有腰痛及發(fā)熱等全身癥狀體查：℃，膀胱區(qū)有壓痛，右側(cè)腎區(qū)叩擊痛，右側(cè)肋脊點(diǎn)、肋腰點(diǎn)有壓痛。問題：尿細(xì)菌定量培養(yǎng)的臨床意義是什么？答：其臨床意義為尿含菌量≥105/ml，為有意義的細(xì)菌尿，常為尿感；104~105/ml者為可疑陽性，需復(fù)查；如為104/ml，則可能是污染。對(duì)妊娠婦女的無癥狀細(xì)菌尿者必須治療，因治療對(duì)于保護(hù)母親（后期發(fā)生急性腎盂腎炎，且發(fā)生子癇的危險(xiǎn)性增加）和胎兒（出生后體重不足或早產(chǎn)）都有好處。如經(jīng)治療后仍有細(xì)菌尿，則應(yīng)進(jìn)行長療程低劑量抑菌治療。⑶ 老年人無癥狀細(xì)菌尿不予治療，因治療與壽命無關(guān)。白細(xì)胞管型在尿路感染中的定位意義？答：尿路感染患者尿中如發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞管型，提示為上尿路感染。如詳細(xì)詢問病史，注意尿感的下尿路癥狀及腎區(qū)叩痛，并作尿液的相關(guān)檢查，不難鑒別。影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)有局灶粗糙的腎與腎結(jié)核相鑒別腎結(jié)核的膀胱刺激征會(huì)更加突出；部分患者可有肺、附睪等腎外結(jié)核；尿普通培養(yǎng)為陰性，尿培養(yǎng)結(jié)核桿茵陽性，尿沉渣可找到抗酸桿菌，PPD試驗(yàn)陽性，IVP可發(fā)現(xiàn)腎結(jié)核病灶的X線征，一般抗菌藥物治療無效。尿道綜合征可分為感染性尿道綜合征和非感染性尿道綜合征。三、治療（參照課本開醫(yī)囑）思考題：如何區(qū)分上下尿路感染？如何區(qū)分復(fù)發(fā)和重新感染？如何判斷治療效果？病例三一、診斷、依據(jù)診斷:慢性腎炎，慢性腎衰竭（尿毒癥期）依據(jù):根據(jù)患者慢性起病，有高血壓、蛋白尿、水腫、貧血、代謝性酸中毒、高鉀血癥、高磷低鈣血癥、胃腸道癥狀等表現(xiàn)，腎功能嚴(yán)重減退，B超示雙腎對(duì)稱性縮小。蛋白尿多在高血壓十年后出現(xiàn)，程度不高，很少有24小時(shí)尿蛋白排泄量超過3g，血尿不明顯，罕見有肉眼血尿，貧血出現(xiàn)較晚。腎臟病理改變?cè)谠l(fā)性高血壓病人主要表現(xiàn)為小動(dòng)脈壁增厚、透明樣變性，而原發(fā)性腎小球疾病突出的改變是腎小球系膜細(xì)胞增生和（或）基底增厚、炎癥細(xì)胞浸潤、局灶節(jié)段性硬化、小管間質(zhì)病變等。腎臟病理改變光鏡下腎小球基底膜增厚和系膜基質(zhì)增多，但系膜細(xì)胞增生不明顯，可出現(xiàn)結(jié)節(jié)型或彌漫型腎小球硬化，免疫病理檢查陰性，或可見IgG、C3及白蛋白呈線樣沉積于腎小球毛細(xì)血管壁、腎小管及腎小囊基底膜（非特異性沉積）。除腎臟病變外，亦可累及血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)。腎臟病理改變多樣性，有時(shí)可見白金耳樣病變及蘇木素小體，免疫病理檢查呈“滿堂亮”。腎功能衰竭是多發(fā)性骨髓瘤致死的主要原因之一。（6）痛風(fēng)性腎病 為長期高尿酸血癥尿酸鹽在腎間質(zhì)組織中沉淀所致。血尿酸升高較尿素氮和肌酐顯著，發(fā)生腎功能衰竭時(shí)無明顯腎萎縮。（7）淀粉樣腎病 淀粉樣腎病有蛋白尿和慢性腎功能不全。以下臨床表現(xiàn)有助于淀粉樣腎病的診斷：①國內(nèi)原發(fā)性淀粉樣變少見。②淀粉樣變易侵犯心臟可伴有緩慢心律失常或心臟內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，影響心肌收縮力，血壓偏低。④出現(xiàn)腎功能不全時(shí)腎輪廓增大或正常大小，不縮小。⑥可出現(xiàn)腮腺腫大，腕管綜合征（1）急性腎衰竭 鑒別要點(diǎn)如下：①病史：以往有無慢性腎臟病或可能影響到腎臟的全身性疾病的病史；或者有無導(dǎo)致急性腎衰竭的腎前性、腎性或腎后性原因。③腎臟大?。郝阅I衰病人雙腎對(duì)稱性縮小，而急性腎衰時(shí)腎臟大小往往正?；蛏陨栽龃?。⑤腎臟尚無明顯縮小而腎功能減退者，必要時(shí)需要腎穿刺活檢，若腎臟無活動(dòng)性病變而以纖維化、硬化性病變?yōu)橹髡卟浑y確定為慢性腎衰。（2）消化系統(tǒng)疾病 消化系統(tǒng)癥狀是慢性腎衰患者最常見的臨床表現(xiàn)，也可能是導(dǎo)致病人就診的主要原因。尿毒癥病人因凝血功能障礙或合并消化性潰瘍或腸壁血管的炎癥等而出現(xiàn)消化道出血，需與原發(fā)性消化系統(tǒng)疾病引起的消化道出血鑒別。（3）血液系統(tǒng)疾病 慢性腎衰時(shí)病人的貧血往往較嚴(yán)重，同時(shí)由于存在出、凝血機(jī)制及白細(xì)胞異常就診時(shí)常易誤診為血液系統(tǒng)疾病。貧血為正細(xì)胞、正色素性，骨髓增生活躍，體內(nèi)無缺鐵，或處于相對(duì)缺鐵狀態(tài)。尿毒癥時(shí)出血表現(xiàn)為出血時(shí)間延長，血小板第三因子活力下降，血小板聚集和黏附能力異常等引起凝血障礙，透析常能迅速糾正出血傾向，說明出血傾向主要與尿毒癥毒素有關(guān)，病人血中血小板數(shù)量不減，溶血試驗(yàn)多陰性