【正文】 適合于手術(shù)確實可解除上氣道阻塞的患者，需嚴格掌握手術(shù)適應(yīng)證。 這類手術(shù)僅適合于上氣道口咽部阻塞(包括咽部黏膜組織肥厚、咽腔狹小、懸雍垂肥大(f233。)、軟腭過低、扁桃體肥大(f233。))并且AHI20次／h者均不適用。 5．藥物治療：目前尚無療效確切的藥物。,第十五頁，共九十九頁。li225。,謝謝(xi232。,中國(zhōnɡ ɡu243。,發(fā)作性睡病的概念由法國醫(yī)生Gelineau在1880年首次(shǒu c236。發(fā)作性睡病的主要臨床表現(xiàn)主要包括日間不可抗拒的睡意、猝倒發(fā)作和夜間睡眠障礙。,第十九頁，共九十九頁。i)猝倒型發(fā)作性睡病，以腦脊液中Hcrt1水平顯著下降為重要指標(biāo)； 2.發(fā)作性睡病2型，既往稱非猝倒型發(fā)作性睡病，通常腦脊液中Hcrt1水平無顯著下降。,由于本病發(fā)作時患者的警覺性與肌張力下降，嚴重影響學(xué)習(xí)、生活與作業(yè)能力(n233。)，常備誤診為癲癇、TIA、或精神、心理障礙?，F(xiàn)有證據(jù)表明多基因易患性、環(huán)境因素、和免疫反應(yīng)共同參與本病的發(fā)病機制。,發(fā)作(fāzu242。 流行病學(xué)資料顯示，猝倒型發(fā)作性睡病的全球患病率為0.02%0.18%，我國患病率為0.033%.有研究顯示上呼吸道膿性鏈球菌感染、流感病毒與發(fā)作性睡病存在關(guān)聯(lián)。)到本病發(fā)病前，2040%的患者曾遭遇強烈情感刺激。我國發(fā)作性睡病的高峰年齡為812歲，男女均可發(fā)病，男性發(fā)病率略高于女性。,（一）臨床表現(xiàn) 發(fā)作性睡病的3個主要臨床表現(xiàn)為：日間過度睡眠、猝倒發(fā)作和夜間睡眠障礙。i)還可伴肥胖、性早熟、睡眠呼吸暫停綜合征、代謝綜合征等。,1.日間過度睡眠（EDS）： 絕大多數(shù)患者均有日間過度睡眠，這是最重要的主訴.EDS的主要表現(xiàn): a.日間無法控制的睡眠欲望(y249。ng)睡眠； b.白天小睡可緩解睡意并可保持一段時間清醒； c.在單調(diào)、無刺激的環(huán)境中更容易入睡； d.一些患者在運動，與人交談和完成重要任務(wù)時突然睡眠發(fā)作，而呈現(xiàn)出一些無意識的行為或刻板動作； e.無論患者夜間睡眠時間長短，EDS每日均會發(fā)生. f.伴有注意力和精神運動警覺性的波動。,2.猝倒發(fā)作： 猝倒發(fā)作表現(xiàn)為清醒期突然發(fā)生的雙側(cè)骨骼肌肌張力下降而意識相對保留。猝倒發(fā)作通常在EDS出現(xiàn)后1年內(nèi)發(fā)生，罕見病例先出現(xiàn)猝倒發(fā)作。負面情緒如憤怒、悲傷等也可能觸發(fā)猝倒發(fā)作。有時強烈的情感刺激可能引發(fā)持續(xù)(ch237。)的猝倒發(fā)作，嚴重時可持續(xù)(ch237。)數(shù)小時，稱為猝倒持續(xù)(ch237。)狀態(tài)。,3.夜間睡眠障礙： 夜間睡眠障礙包括夜間睡眠中斷、覺醒次數(shù)和時間早呢更多、睡眠效率下降、睡眠癱瘓、入睡前幻覺(hu224。)、夢魘、異常睡眠及REM睡眠期行為障礙等。,第二十六頁，共九十九頁。nzh242。,第二十七頁，共九十九頁。ixi232。,第二十八頁，共九十九頁。)24.8%，顯著高于普通人。,5.焦慮或抑郁：25%的發(fā)作(fāzu242。)或社交恐懼等癥狀；1857%的發(fā)作性睡病患者伴有情緒抑郁、興趣低下等。,第三十頁，共九十九頁。)增高，為2045%，女性略多。,二、診斷標(biāo)準(zhǔn)。kě)抗拒的困倦和睡眠發(fā)作，癥狀持續(xù)至持續(xù)3個月以上。經(jīng)過標(biāo)準(zhǔn)的多次小睡潛伏期試驗（MALT）檢查平均睡眠潛伏期《=8min，且出現(xiàn)》=2次睡眠始發(fā)REM睡眠現(xiàn)象。,（二）發(fā)作性睡病2型的診斷標(biāo)準(zhǔn)：需同時滿足(5條)： （1）患者存在白天不可抗拒的困倦和睡眠發(fā)作，癥狀持續(xù)至持續(xù)3個月以上。nxi224。,（4）腦脊液中Hcrt1濃度濃度沒有進行檢測或免疫(miǎny236。,第三十四頁，共九十九頁。)前2周停用所有個干擾睡眠的藥物,第三十五頁，共九十九頁。nmi224。nPSG及MSLT對于診斷猝倒型發(fā)作性睡病是可選項(或選擇進行腦脊液Herr1含量測定)；對于診斷非猝倒型發(fā)作性睡病是必需的。神經(jīng)電生理檢查必須由專業(yè)的技術(shù)人員與臨床醫(yī)師監(jiān)控，在技術(shù)上要求精確，以避免假陰性和假陽性的結(jié)果。,1．PSG監(jiān)測：為保障PSG監(jiān)測結(jié)果的準(zhǔn)確性，建議停用以下藥物：在睡眠監(jiān)測前2周停用所有干擾睡眠的藥物，或至少停藥時間長達5倍藥物及其具有活性代謝(d224。)產(chǎn)物的半衰期。發(fā)作性睡病nPSG特點主要表現(xiàn)為：入睡潛伏期縮短、出現(xiàn)SOREMP、入睡后覺醒增加、睡眠效率下降、,第三十七頁，共九十九頁。)運動(non—rapid eyes movement，NREM)1期睡眠增加、NREM 3期睡眠減少等。,2．MSLT：在MSLT檢查前至少記錄1周的體動記錄儀(actigraphy)和睡眠日記，以排除睡眠不足、輪班工作和其他晝夜節(jié)律失調(diào)性睡眠障礙。通常nPSG監(jiān)測后次日(c236。)白天進行4～5次小睡檢查。,第三十九頁，共九十九頁。ich重復(fù)進行MSLT檢查的指征包括：首次檢查受藥物、外部環(huán)境或研究條件的影響而得到陰性結(jié)果；臨床懷疑發(fā)作性睡病，但之前的MSLT結(jié)果為陰性。,3．覺醒維持試驗(maintenance of wakefulness test，MWT)：MWT用于評估受試者在白天極少感覺刺激環(huán)境中保持覺醒的能力，此試驗不是發(fā)作性睡病的診斷性試驗。hu236。,當(dāng)發(fā)作性睡病、OSAS、輪班工作等疾病或狀態(tài)可能影響患者的日間覺醒能力、對患者或他人構(gòu)成潛在威脅時，建議(ji224。)通過MWT評估其白天保持覺醒的能力，避免從事危險性職業(yè)，并且可以作為藥物療效或不良反應(yīng)的評價指標(biāo)。,(二)腦脊液Hcrt一1檢測 腦脊液中的Hcrt1含量為發(fā)作性睡病1型的確診(qu232。當(dāng)患者腦脊液Hcrt1含量≤110 pg／ml或正常參考值的1／3時，診斷為發(fā)作性睡病1型。推薦測定腦脊液Hcrt1的指征包括：,第四十三頁，共九十九頁。o ch233。,第四十四頁，共九十九頁。尤其是發(fā)作性睡病的患者DQBl*0602陽性率高達98％，而普通人群HLADQBl*0602的檢出率為12％～38％。,第四十五頁，共九十九頁。此外，發(fā)作性睡病與T細胞(x236。這些基因位點的檢測對于發(fā)作性睡病病理機制的研究具有啟發(fā)意義，但對于診斷發(fā)作性睡病既非充分也非必要條件。,第四十六頁，共九十九頁。mi225。ESS的評分標(biāo)準(zhǔn)為：0—8分為正常；9～12分為輕度異常；13～16分為中度異常；16分為重度異常。,第四十七頁，共九十九頁。)性睡病的治療,一、總體治療目標(biāo) 發(fā)作性睡病的總體治療目標(biāo)為： (1)通過心理行為療法和藥物治療減少白天過度睡眠、控制猝倒發(fā)作、改善夜間睡眠； (2)調(diào)適心理行為，幫助(bāngzh249。,(4)減少和避免藥物干預(yù)帶來的不良反應(yīng)。 本指南(zhǐn225。n)和常用標(biāo)準(zhǔn)，并結(jié)合國情，經(jīng)本領(lǐng)域?qū)＜矣懻摵笾贫ā?二、行為心理療法 (一)規(guī)律性日間小睡 日間規(guī)律性安排小睡可以持續(xù)(ch237。)改善覺醒水平，并有助于減少興奮性藥物和抗抑郁劑的使用劑量。,(二)睡眠衛(wèi)生 睡眠衛(wèi)生措施可有效緩解日間嗜睡、增強藥物對日間嗜睡的療效以及減少伴隨疾病。 yān)； (4)避免不當(dāng)使用鎮(zhèn)靜劑； (5)避免過度食用富含咖啡因的食物和飲料； (6)避免過度進食高碳水化合物類食物。,(三)社會支持 日問嗜睡是發(fā)作性睡病患者生活質(zhì)量下降的主要原因，猝倒發(fā)作是限制患者發(fā)揮正常社會功能的重要因素。qī)，臨床癥狀對患者學(xué)習(xí)和生活的影響十分嚴重。發(fā)作性睡病的藥物治療具有引起直立性低血壓、口干和勃起障礙等潛在風(fēng)險，亦顯著影響患者的生活,第五十二頁，共九十九頁。而通過社會支持，針對患者的學(xué)業(yè)、職業(yè)、生活等各方面(fāngmi224。另外，發(fā)作性睡病患者發(fā)生交通和工業(yè)事故的危險性增加，應(yīng)盡量避免從事高危性和高警覺性的工作。,(四)心理支持 幫助患者認識發(fā)作性睡病的癥狀和癥狀出現(xiàn)后的應(yīng)對措施，了解不同藥物對疾病的療效、不良反應(yīng)以及疾病預(yù)后(y249。u)，可減少由于過度擔(dān)憂造成的額外心理負擔(dān)，有助于增強患者信心，使其積極面對疾病。,三、藥物治療 發(fā)作(fāzu242。,第五十五頁，共九十九頁。ow249。ow249。ow249。 1．莫達非尼(modafinil)：莫達非尼可以改善65％～90％的日間嗜睡癥狀。1998年通過美國食品與藥物管理局(FDA)批準(zhǔn)，用于治療發(fā)作性睡病、輪班工作和OSAS的嗜睡癥狀。,蛋白