【正文】 70. HLAIII類抗原 C4基因喪失是易感因素 Nephron, 1996,73(3):390~395 第十一頁，共六十頁。51(6):1938~1942 第十二頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 診斷標(biāo)準(zhǔn) 2024年，歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟和歐洲兒科風(fēng)濕病學(xué)會制定了兒童血管炎的一個新的分類，自此替代了美國風(fēng)濕協(xié)會 1990年制定的 HSP分類。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 臨床特征 皮疹是 HSP的一個常見病癥，有 3043%的患兒以關(guān)節(jié)痛或腹痛起病，可持續(xù) 14天無皮疹，極易誤診 皮疹為診斷必需條件。可逐漸擴散至軀干及面部。皮疹數(shù)周后消退 第十五頁，共六十頁。無后遺癥 胃腸道受累發(fā)病率 5075% ，輕度腹痛和/或嘔吐，但有時為劇烈腹痛。腸套疊是一個很少見的并發(fā)癥 少見的胰腺炎、膽囊積水及蛋白喪失性腸病 第十六頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 臨床特征 泌尿生殖道受累占男孩 27%，睪丸炎常見，但要注意與精索假性扭轉(zhuǎn)鑒別；有 HSP相關(guān)性輸尿管結(jié)石〔常見于雙側(cè)〕的個案報道 神經(jīng)系統(tǒng)受累占 2% ：常見頭痛 ，有顱內(nèi)占位、出血或血管炎報道，但少見 肺部受累 1%：肺泡出血導(dǎo)致的間質(zhì)性肺炎 第十八頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 治療 皮疹很少需要治療，局部使用氨苯砜和秋水仙素 關(guān)節(jié)痛的患者應(yīng)用非甾體類抗炎藥通常能很快止痛 171名患者的隨機對照實驗說明口服潑尼松〔 1mg/ 2周，后 2周減量〕組較撫慰劑組關(guān)節(jié)疼痛程度降低以及疼痛持續(xù)時間縮短〔縮短 ，但無統(tǒng)計學(xué)差異〕 NSAIDs對 HSP腎損害的治療作用尚未明確 第二十頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 治療 糖皮質(zhì)激素用于緩解急性 HSP的胃腸道病癥，有多個回憶性分析證明口服小劑量激素對 HSP胃腸道病癥是有效的。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 治療 2024年， Huber一份 40人的隨機對照試驗說明，口服潑尼松〔 2mg/kg1周，第 2周減量〕組與撫慰劑組相比較，胃腸道病癥的發(fā)病率沒有明顯差異 Ronkainen等人做的同樣一份 171人的隨機對照試驗卻說明激素組患兒較撫慰劑組患兒腹痛程度明顯減輕以及腹痛持續(xù)時間要短 ，兩個差異都有統(tǒng)計學(xué)意義 第二十三頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 治療 HSP腸系膜血管炎少見，表現(xiàn)為腸出血、腸梗阻，但嚴(yán)重威脅生命 有報道對于嚴(yán)重胃腸道血管病變應(yīng)用丙種球蛋白、甲潑尼松靜滴以及血漿置換有很好的療效 雖然 HSP持續(xù)性或慢性腹痛不是很常見，但也有報道應(yīng)用環(huán)磷酰胺和 MMF取得好療效 第二十五頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 第二十七頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 第二十九頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University Do Corticosteroids Decrease the Likelihood of Developing Persistent Renal Abnormalities? 第三十一頁，共六十頁。 6周內(nèi)治療組無腎病患兒，非治療組腎病發(fā)病率 12%〔 10/84〕，24周和 72周非治療組又分別有 1名患兒出現(xiàn)腎病。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 否認(rèn)結(jié)論 迄今為止最大的一個 RCT〔雙盲、撫慰劑 對照組〕實驗已經(jīng)完成了 353名新發(fā)的 HSP患兒被隨機分為潑尼松組〔第 1周 2mg/kg、第二周 1mg/kg〕或撫慰劑組 12個月后，潑尼松組較撫慰劑組腎病的發(fā)病率無明顯減少 最近的一個 cochrane回憶報道，通過 Meta分析上述 4個研究， HSP患兒連續(xù)應(yīng)用潑尼松 12個月組較撫慰劑組，腎病的發(fā)生無明顯差異，從而得出糖皮質(zhì)激素不能阻止 HSP患者腎病的發(fā)生 Huber和 Ronkainen的隨機對照試驗均未說明激素可阻止腎病的發(fā)生，但 Ronkainen實驗中發(fā)現(xiàn)可改變HSPN的病癥 第三十三頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 第三十五頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 紫癜性腎炎〔 HSPN〕 過敏性紫癜早期腎損害指標(biāo) 尿微量白蛋白〔 B, IIa〕 中國實驗診斷學(xué) , 2024。16(4): 207208. α 1MG、 β 2MG、 RBP、 NAG 中國當(dāng)代兒科雜志 , 2024。15(12):859. 第