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中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病-在線瀏覽

2024-10-04 12:41本頁面
  

【正文】 六十九頁。 ? 發(fā)病率較高 ? 呈慢性病程 ? 傾向于年輕人罹患 ? 估計全球年輕 MS患者約 100萬 MS主要臨床特點 MS是以中樞神經(jīng)系統(tǒng) (CNS)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)樘攸c的自身免疫病。 ? CNS白質(zhì)散在分布的多數(shù)病灶 ? 病程中緩解復(fù)發(fā) ? 病癥和體征空間多發(fā)性和病程時間多發(fā)性 概念 第十一頁,共六十九頁。 MS的組織損傷及神經(jīng)系統(tǒng)病癥被認為是直接針對自身髓鞘抗原的免疫反響所致,如針對自身髓鞘堿性蛋白〔 MBP〕產(chǎn)生的免疫攻擊,導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘。 ? 感染病毒可能與 CNS髓鞘蛋白或少突膠質(zhì)細胞 ? 存在共同抗原,即病毒氨基酸序列與 MBP等髓組分多肽氨基酸 序列相同或極相近 ? 推測病毒感染后 T細胞激活 →生成抗病毒抗體與髓鞘多肽片段發(fā)生交叉反響 →脫髓鞘病變 病因 發(fā)病機制 第十三頁,共六十九頁。 ? MS有明顯家族傾向 ? 兩同胞可同時罹患 ? 約 15%的 MS患者有一患病親屬 ? 患者一級親屬患病風險較一般人群大 12~15倍 ? MS遺傳易感性可能由多數(shù)弱作用基因相互作用 , 決定 MS發(fā)病風險 3. 遺傳因素 病因 發(fā)病機制 第十五頁,共六十九頁。 ? MS與 6號染色體 HLADR位點相關(guān) ? 表達最強的是 HLADR2 ? MS流行病學(xué)受人種遺傳影響 ? 愛斯基摩人 \西伯利亞雅庫特人 \非洲班圖人 \吉普賽人不罹患 MS 流行病學(xué) 第十七頁,共六十九頁。 ? 腦 脊髓冠狀切面 : 粉灰色 ? 分散的形態(tài)各異脫髓鞘病 ? 灶 , 直徑 1~20mm, 半卵圓中 ? 心 腦室周圍 , 側(cè)腦室前角 ? 最多見 ? 早期 : 缺乏炎性細胞反響 , ? 病灶色淡 \邊界不清 , 稱影斑 ? (shadow plaque) ? 我國急性病例多見軟化壞 ? 死灶 , 呈海綿狀空洞 , 與歐 ? 美典型硬化斑不同 ? 大腦白質(zhì) \脊髓 \腦干 \小腦 \視神經(jīng) 視交叉 病理 第十九頁,共六十九頁。 臨床特點 ? MS急性 \亞急性 慢性起病 ? 我國急性 \亞急性較多 ? MS臨床表現(xiàn)復(fù)雜 臨床表現(xiàn) 第二十一頁,共六十九頁。 ? :以亞急性起病多見,急性和隱匿起病僅見于少數(shù)病例??臻g多發(fā)性是指病變部位多發(fā),時間多發(fā)性是指緩解 復(fù)發(fā)的病程。單相病程多見于以脊髓征象起病的緩慢進展型多發(fā)性硬化和臨床少見的病勢兇險的急性多發(fā)性硬化。 ? ≥1個肢體無力 \麻木 \刺痛感 ? 單眼突發(fā)視力喪失 \視物模糊 復(fù)視 , 平衡障礙 ? 膀胱功能障礙 (尿急或不暢 ) ? 急性 逐漸進展痙攣性輕截癱 感覺缺失 ? 持續(xù)數(shù) d\數(shù) w消失 , 緩解期數(shù) mon\數(shù) y 臨床表現(xiàn) 患者的臨床病癥和體征多種多樣:〔 1〕肢體無力〔 2〕感覺異?!?3〕眼部病癥〔 4〕共濟失調(diào)〔 5〕發(fā)作性病癥〔 6〕精神病癥〔 7〕其他病癥 第二十三頁,共六十九頁。 2. 復(fù)發(fā) ? 感染可引起復(fù)發(fā) ? 女性分娩后 3個月易復(fù)發(fā) ? 體溫升高能使穩(wěn)定的病情暫時惡化 ? 復(fù)發(fā)次數(shù)可多達 10余次或更多 , 屢次復(fù)發(fā)后無 ? 力 \僵硬 \感覺障礙 \肢體不穩(wěn) \視覺損害 尿失禁 ? 可愈來愈重 臨床表現(xiàn) 第二十五頁,共六十九頁。 或兩眼先后受累 發(fā)病較急 , 常緩解 復(fù)發(fā) , 數(shù)周后可恢復(fù) 第二十六頁,共六十九頁。 3. 常見的病癥體征 臨床表現(xiàn) ? 失語癥 ? 偏盲 ? 錐體外系運動障礙 ? 嚴重肌萎縮 肌束顫抖 MS極罕見的病癥 , 可作為除外標準 第二十八頁,共六十九頁。 ? 不對稱性痙攣性輕截癱 ? 視力下降 : 視神經(jīng)可與脊髓先后或同時受累 ? 眼肌麻痹 :特別是核間性眼肌麻痹 ? 眼球震顫 ? 感覺障礙 :不對稱性或雜亂性 ? 束帶感 ,Lhermitte征 ,痛性肌痙攣 ? 共濟失調(diào) ? Charcot三聯(lián)征 臨床表現(xiàn) MS特征性病癥 體征 (8點 ) 第三十頁,共六十九頁。 (1) CSF單個核細胞 (MNC)輕度增多 (pleocytosis) (2) 正常 (一般 15 106/L) ? 約 1/3急性起病 惡化病例 可輕 ~中度增多 , 通常不 50 106/L ? 此值應(yīng)考慮其他疾病而非 MS ? 約 40%MS病例 CSFPr輕度增高 ? 可為 MS臨床診斷提供重要證據(jù) ? 為其他方法無法取代 1. 腦脊液 (CSF)檢查 輔助檢查 第三十二頁,共六十九頁。 ② CSFIgG寡克隆帶 (OB) (IgG鞘內(nèi)合成定性指標 ) ? 瓊脂糖等電聚焦 免疫印跡 (immunoblot)技術(shù) OB陽性率達 95%↑。 (2) IgG鞘內(nèi)合成檢測 ? CSFOB并非 MS特有 ? Lyme 病 \神經(jīng)梅毒 \SSPE\HIV感染 多種結(jié)締組 織病 CSF也可檢出 1. 腦脊液 (CSF)檢查 輔助檢查 第三十四頁,共六十九頁。 ? 視覺誘發(fā)電位 (VEP) ? 腦干聽覺誘發(fā)電位 (BAEP) ? 體感誘發(fā)電位 (SEP) ? 50%~90%的 MS患者可有一 多項異常
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