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中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎-在線瀏覽

2024-10-06 03:39本頁面
  

【正文】 物蛋白抗原特性的正常蛋白〔分子模擬機(jī)制〕也進(jìn)行破壞,導(dǎo)致血管炎的產(chǎn)生。 ? 也可以是 CD4陽性 T細(xì)胞 內(nèi)皮細(xì)胞反響性的血管損害,如巨細(xì)胞動脈炎和孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)動脈炎。 ? 在血管炎的開展過程中抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體與抗中性粒細(xì)胞的胞漿抗體可以識別不同的抗原, ? 在原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎、繼發(fā)性血管炎,包括 SLE、類風(fēng)濕性血管炎、繼發(fā)于重疊綜合癥的壞死性血管炎等患者中均可出現(xiàn)抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體。 ? 血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷在血管炎的發(fā)生和開展中發(fā)揮重要的作用, ? 內(nèi)皮細(xì)胞外表的粘附因子和內(nèi)皮下的基質(zhì)共同參與炎細(xì)胞自血管腔內(nèi)向炎癥反響部位的遷移過程,造成血流的阻斷和局部血管組織的損傷,活化的內(nèi)皮細(xì)胞同時有促凝集作用炎性細(xì)胞因子 IL1*和 TNF*通過增加內(nèi)皮細(xì)胞組織因子表達(dá)和觸發(fā)其他促凝系統(tǒng)而激活外源性凝血系統(tǒng),而導(dǎo)致動脈和靜脈內(nèi)血栓形成。 三、病理改變 ? 大腦為最常受累及的部位 95%,腦橋和延髓次常受累及 32%,其次分別為小腦 18%和脊髓 16%[8]。 ? 血管炎的病理改變具有多變性,同一個腦標(biāo)本內(nèi)可以見到一系列處于不同時期以及組織學(xué)類型不同的血管炎改變, – 在急性期表現(xiàn)為大量中性白細(xì)胞的炎性滲出,在感染性血管炎還可以發(fā)現(xiàn)微生物體的存在。 – 處于穩(wěn)定期的以疤痕組織形成為主的病變。 ? 血管炎導(dǎo)致的血管閉塞引起局部腦組織壞死, – 正常腦組織結(jié)構(gòu)破壞伴隨大量格子細(xì)胞出現(xiàn), – 在壞死腦組織的附近可以看到血管炎的存在, – 也可以看到慢性缺血導(dǎo)致的彌漫性脫髓鞘, – 中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫性損害伴隨局灶性病變最常見,約占 57%,僅出現(xiàn)局灶顱內(nèi)病變者占 35%,僅出現(xiàn)彌漫病變最少見,占12%。 第十二頁,共四十二頁。 ? 臨床表現(xiàn)具有很高的可變性,發(fā)病從急性到慢性,病程呈現(xiàn)進(jìn)展性或波動性。 ? 在系統(tǒng)性疾病導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎病人可以發(fā)現(xiàn)皮膚、關(guān)節(jié)、肺、腎臟、眼睛損害的病癥和體征。 臨床表現(xiàn) ? 〔一〕頭痛: ? 復(fù)雜性頭痛是最常見的且多為最先出現(xiàn)的病癥,占 60~ 70%,表現(xiàn)為類似偏頭痛樣或劇烈頭痛,可為急性或慢性發(fā)病,程度可輕可重,也可自行緩解。 臨床表現(xiàn) ? 〔二〕局灶性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害: ? 局灶性的 CNS病癥也很常見,包括短暫性腦缺血發(fā)作、卒中、偏癱、顱神經(jīng)病變、癲癇、共濟(jì)失調(diào)等, ? 由于血管腔阻塞或血栓形成而引起的腦組織缺血,表現(xiàn)為局灶或多灶性腦堵塞,伴或不伴有出血改變。 第十五頁,共四十二頁。 ? 局部患者表現(xiàn)為進(jìn)行性的智力減退。 第十六頁,共四十二頁。 〔一〕血液檢查 ? 對于微生物感染性疾病應(yīng)當(dāng)根據(jù)需要作相關(guān)的血清學(xué)試驗(yàn)。 ? 近年發(fā)現(xiàn)抗中性粒細(xì)胞抗體檢測在小血管炎的診斷中起著很重要的作用,在中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎這些自身抗體檢查意義仍有待確定。 〔二〕腦脊液檢查 ? 腦脊液檢查包括特定的微生物學(xué)染色培養(yǎng)和血清學(xué)試驗(yàn)以鑒別血管炎的類別。 ? 自身免疫性血管炎腦脊液檢查沒有特殊改變,最常見的改變是腦脊液蛋白輕度升高,伴隨輕度淋巴細(xì)胞反響或出現(xiàn)中性白細(xì)胞。 第十九頁,共四十二頁。 ? 血管造影異常也常見于非血管炎性情況,尤其是腦血管痙攣,如用藥〔麻黃、鹽酸苯丙氨醇或含麻黃類藥物的戒斷治療藥物〕、產(chǎn)后和高血壓以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,甚至動脈粥樣硬化, ? 所以其分析必須結(jié)合臨床資料 第二十頁,共四十二頁。 ? MRI較 CT更為敏感。 ? 孤立性腦內(nèi)血管炎可以出現(xiàn)占位效用。 第二十一頁,共四十二頁。 ? 經(jīng)顱多普勒可以檢測近端大血管異常,因此對于類及近端血管的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎患者的預(yù)后及隨訪工作有所幫助。 ? DSA為一種相對敏感的檢查方法仍有 10%15%的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎患者
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