中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘-在線瀏覽
2025-02-25 06:08本頁面
【正文】 現(xiàn)，依靠臨床表現(xiàn)往往診斷困難，所有該病是解剖或現(xiàn)代影像學(xué)發(fā)展的結(jié)果。L o g o 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病 新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 L o g o Company Logo 定義 ?中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病是一類病因不相同 、 臨床表現(xiàn)各異 、 然而又有共同的病理過程 ， 以神經(jīng)髓鞘脫失 ， 軸索損傷輕 ，神經(jīng)細胞保持相對完好為特征的神經(jīng)系統(tǒng)疾病 。 ?神經(jīng)髓鞘的破壞 、 脫失常分布在小血管周圍 ， 多伴有血管炎性細胞的袖套性浸潤 ， 故又稱炎性脫髓鞘病 。 ?影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜，沒有特異性表現(xiàn)。 ?由于診斷比較困難，治療時往往無法對癥，因此效果較差。 L o g o Company Logo 病因 ?病因也和其他脫髓鞘疾病一樣 ， 可能與自身免疫有關(guān) ， 但具體病因不詳 。各年齡段均可發(fā)病 （ 5歲至 72歲 ） ， 平均年齡在 32歲左右 ， 女性較男性略多 。 ?大部分為腦或脊髓的單發(fā)病灶 ， 病變多位于大腦半球皮層下白質(zhì) ， 發(fā)生于典型多發(fā)性硬化常發(fā)部位 （ 視神經(jīng) 、 室旁白質(zhì) 、 腦干 ） 之外 。 ?臨床可表現(xiàn)為頭痛 、 癲癇或局灶損傷癥狀 ，特別是常有輕中度的認(rèn)知障礙 ， 少數(shù)可有高顱壓癥狀 。 L o g o Company Logo 輔助檢查 ?（ 一 ） 腦脊液檢查：可有輕度顱壓增高 ，腦脊液蛋白水平可增高 。大多數(shù)病灶均累及皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì) ， 以白質(zhì)受累為主 ， 病灶邊界相對較清楚 。 ?MRI常顯示的病灶比 CT上范圍要大 ， 水腫更明顯 ， 呈長 T1長 T2信號改變 ， 增強時多呈周邊不連續(xù)的花邊狀 、 半環(huán)或開環(huán)形強化 ， 也可環(huán)形強化 ， 少數(shù)團塊狀或斑片狀強化 。在病變內(nèi)有大片髓鞘脫失區(qū) ， 可見呈典型炎性脫髓鞘表現(xiàn) 。 L o g o Company Logo 圖 4炎細胞浸潤血管鞘 圖 5淺色部分為髓鞘脫失 L o g o Company Logo 治療方法 ?目前尚無特效療法 ， 以對癥支持治療為主 。 L o g o Company Logo 臨床啟示 ?瘤樣炎性脫髓鞘病是脫髓鞘病中的一個類型 ， 由于其臨床表現(xiàn)無特殊性 ， 影像學(xué)上也有一定的占位表現(xiàn)和瘤樣表現(xiàn) ， 因此在診斷是應(yīng)仔細分析臨床過程和細節(jié) ， 對難以區(qū)分腫瘤與脫髓鞘病時 ， 可采取多種手段 ，
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