中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘-閱讀頁(yè)
2025-01-23 06:08本頁(yè)面
【正文】 如核磁波譜分析等 ， 必要時(shí)積極進(jìn)行腦活檢是行之有效的診斷途徑 。 L o g o Company Logo ?1949年美國(guó)波士頓兩個(gè)神經(jīng)科醫(yī)生 Adams及 Victor首次報(bào)道一例慢性酗酒者由于大葉性肺炎住院 ， 在最初治療好轉(zhuǎn)后 ， 于第九天逐漸出現(xiàn)四肢癱瘓 、 言語(yǔ)及吞咽不能 ，尸解發(fā)現(xiàn)橋腦中央部有邊界清楚 、 雙側(cè)對(duì)稱的脫髓鞘病灶 ， 累及了所有纖維束 ， 但神經(jīng)細(xì)胞及軸索未受影響 。 L o g o Company Logo 流行病學(xué) ?男女發(fā)生率相等 ， 多為散發(fā) ， 與遺傳無(wú)關(guān) ，患病無(wú)固定的年齡階段 。 L o g o Company Logo 臨床特點(diǎn) ?本病的主要臨床特征是： 低鈉血癥、意識(shí)障礙、四肢癱瘓。 ? 在 MRI上 ， T1呈低信號(hào) ， T2呈高信號(hào) ，在軸位上呈對(duì)稱的三角形或蝴蝶形 ， 在矢狀位上呈卵圓形 ， 在冠狀位上呈蝙蝠翼形 。 L o g o Company Logo 診斷 ?在慢性酒精中毒 、 嚴(yán)重?zé)齻?、 肝腎衰竭 、敗血癥 、 癌癥等患者 ， 尤其是伴有低鈉血癥糾正過(guò)快 ， 突然出現(xiàn)四肢癱瘓 、 假性球麻痹等皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束受損癥狀者 ， 應(yīng)高度懷疑 CPM。 L o g o Company Logo 鑒別診斷 ?腦干梗死：腦血管病的患者一般有腦血管病的危險(xiǎn)因素 ， 發(fā)病突然 ， 常有顱神經(jīng)的損害 ， 病灶符合腦血管分布 ， 一般不出現(xiàn)腦橋中央對(duì)稱性病灶 。 影像學(xué)上有占位效應(yīng) 。 L o g o Company Logo 鑒別診斷 ?Wernicke腦病：可因長(zhǎng)期酗酒 、 營(yíng)養(yǎng)缺乏 、慢性消耗性疾病和胃腸道疾病等引起 ， 主要是維生素 B1缺乏所致 ， 臨床表現(xiàn)為眼部癥狀 、 共濟(jì)失調(diào)和精神障礙 ， 與 CPM不同 ，Wernicke腦病的病變部位包括丘腦 、 丘腦下部 、 乳頭體和第 3腦室 、 中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì) 、 第四腦室底部和小腦等 。 ?由于存在脫髓鞘機(jī)制 ， 故早期可給予大劑量激素沖擊可延緩病情發(fā)展 ， 高壓氧及血漿置換療法可能有效 ， 急性期可予以甘露醇等脫水減輕腦水腫 。 ?在診斷不清時(shí)，病人隨訪可以為明確診斷提供幫助。 L o g o C l i c k to e d i t c o m p a n y s l o g a n .
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