anca相關(guān)小血管炎的診治-在線瀏覽
2024-10-04 05:41本頁面
【正文】 MPA: 337/426 〔 %〕 ? CSS: 2/426 〔 %〕 ? ANCA的靶抗原 ? 84% 識別 MPO或 PR3 ? MPO:PR3=213:32〔 :1) 第六頁，共二十六頁。 小血管炎腎損害 ? 血尿、蛋白尿、 RPGN50% ? 可隱襲起病 ? 多為非少尿性 ? 易誤診為 CRF ? 我國最為常見的 MPA患者其腎臟受累發(fā)生率更高、 腎臟受累較重 , 腎臟可為唯一受累器官。 ? 免疫病理和電鏡 ? Pauciimmune 寡免疫復(fù)合物型 ? 光鏡 ? 襻壞死、新月體形成 ? T細胞性腎小管炎和腎小管萎縮 ? B因子、 P因子、 C3d、膜攻擊復(fù)合物 ? 多數(shù)患者確診時臟器損害較重 ，腎臟病變常為新舊病變夾雜存在。 影響了病人的長期預(yù)后。 肺受累的表現(xiàn) ? 90%肺受累 ? 50%肺出血 ? 哮喘、咳嗽、痰中帶血甚至咯血、呼吸困難 ? 嚴重者因肺泡廣泛出血發(fā)生呼吸衰竭而危及生命 ? 胸片 ? 陰影、結(jié)節(jié)和空洞〔 GPA〕 ? 易誤診為感染、腫瘤和結(jié)核 ? 彌漫性肺泡毛細血管炎〔 MPA〕 ? 易誤診為感染、肺水腫 Chen M, et al. Am J Med Sci 2024。 高分辨率 CT檢查?？梢姺伍g質(zhì)纖維化征象 。 第九頁，共二十六頁。 其他臟器受累 ? 外周神經(jīng)系統(tǒng)：約 50% – 多發(fā)性單神經(jīng)炎 – 感覺過敏、遲鈍 ? 關(guān)節(jié)肌肉痛 ? 皮膚 皮疹，潰瘍，壞疽，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑 ? 消化道 約 2/3受累。 皮膚，肌肉和外周神經(jīng)受累 第十二頁，共二十六頁。 ANCA相關(guān)小血管炎？ ? 臨床表現(xiàn) ? 非特異性病癥：發(fā)熱、乏力、體重下降：消耗性疾病 ? 多臟器受累 ? 符合診斷標準？ ? 病理學(xué)證據(jù)：金標準〔典型的少免疫沉積性小血管炎〕 ? ANCA ? pANCA/抗 MPO抗體、 cANCA/抗 PR3抗體：診斷 AASV的特異性可高達 99% 第十四頁，共二十六頁。前者 ANCA陽性，后者抗腎小球基底膜〔 GBM〕抗體陽
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