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aip急性間質(zhì)性肺病-在線瀏覽

2024-10-04 05:39本頁面
  

【正文】 IP)〞這一獨立的名詞。 ? 病因不清、起病突然、病理為彌散性的肺泡損害 (DAD) 第十二頁,共五十六頁。 ? 發(fā)病年齡 7— 83歲,平均 49歲。 ? 實驗室檢查不具有特異性。 AIP病理 ? 廣泛分布的、表現(xiàn)均一的肺損傷 ? 肺泡通常變形甚至塌陷 ? 間質(zhì)廣泛增厚:水腫、炎性細胞浸潤、纖維母細 胞增殖、不成熟膠原纖維的沉積 ? 炎性細胞以單個核細胞為主 ? 類似于 UIP中的纖維母細胞灶的膠原束由間質(zhì)突入肺泡腔 ? 肺泡內(nèi), Ⅱ 型肺泡上皮細胞增生、可見殘存的透明膜 ? 晚期可見蜂窩肺 第十四頁,共五十六頁。 IPF 第十六頁,共五十六頁。 A I P 第十八頁,共五十六頁。 治 療 ? 原那么:早期、大量、長期 ? ? 沖擊治療: ? 甲基強的松龍 500— 1000mg/d 3— 5d。 呼吸性細支氣管炎 Respiratory Bronchiolitis, RB 第二十一頁,共五十六頁。 ? 在臨床上, RB病人多是無病癥的。 第二十二頁,共五十六頁。 ? 1987年, Myers等發(fā)現(xiàn)了 6位具有雙肺爆裂音、限制性通氣功能障礙和影像為肺間質(zhì)改變的重度吸煙的病人。 ? RBILD是一種在組織病理學(xué)上與吸煙相關(guān)的 RB無差異,而在臨床上表現(xiàn)為具有限制性通氣功能障礙的與吸煙相關(guān)的間質(zhì)性肺病。 RB和 RBILD的病理 (一 ) ? 主要表現(xiàn)是 呼吸性細支氣管內(nèi)大量的 AM聚集;慢性炎性細胞對細支氣管和肺泡壁的浸潤。 ? 細支氣管周圍的肺泡壁因纖維母細胞和膠原的沉積而增厚。 ? 沒有纖維母細胞增殖灶和蜂窩肺樣表現(xiàn)。 ? 細支氣管外周至肺泡壁的纖維化損傷以及炎性細胞浸潤的程度, RBILD要普遍重于 RB。 RB與吸煙的關(guān)系 ? RB與吸煙的關(guān)系非常明確,與人種和年齡無關(guān);已經(jīng)成為吸煙的特異性指標(biāo)。 ? 戒煙后 13年 AM的色素沉著可與不吸煙者相同。 RBILD的影像學(xué) ? 20%的病人 X線表現(xiàn)為正常; 50%可有彌散對稱的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)伴磨玻璃樣變。 第二十八頁,共五十六頁。 RBILD 第三十頁,共五十六頁。 ? 因為 RBILD中存在 RB,所以有一局部病人同時存在肺氣腫。但此類病人的 DLCO會有不成比例的下降。 B A L ? 發(fā)現(xiàn)具有棕色色素沉著的 AM。 ? 在 RBILD中可見少量的中性粒細胞,但嗜酸和淋巴細胞不會出現(xiàn)。 臨 床 表 現(xiàn) ? 在 RBILD中,主要表現(xiàn)為隱匿起病的運動后氣短,干咳;此外還可有胸痛
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