aip急性間質(zhì)性肺病(存儲版)
【正文】 nterstitial Pneumonia, DIP 第三十六頁，共五十六頁。 臨 床 表 現(xiàn) ? 在 DIP中，主要表現(xiàn)為隱匿起病的運(yùn)動后 氣短，干咳；此外還可有胸痛、體重下降、 乏力等。 ? 雙下肺的輕微的牽引性支氣管擴(kuò)張。 第四十五頁，共五十六頁。 臨 床 表 現(xiàn) ? 多為女性，平均年齡 50歲。 ? 間質(zhì)纖維化很少見。 LIP 第五十三頁，共五十六頁。因為 RBILD中存在 RB，所以有一局部病人同時存在肺氣腫。肺活檢顯示為機(jī)化性或增殖性的彌散性肺泡損害。 第五十一頁，共五十六頁。 ? 腺泡內(nèi)無嚴(yán)重的受累。 ? 從血液系統(tǒng)疾病角度而言， LIP屬于淋巴增殖性疾病。 第四十四頁，共五十六頁。 ? 59%有不規(guī)那么的線狀、網(wǎng)狀影，多局限在肺底。 ? 塵肺、免疫系統(tǒng)疾病、藥物反響亦可引起本病。 第三十四頁，共五十六頁。 第三十二頁，共五十六頁。 肺 功 能 ? RBILD的肺功能會隨病情的程度不同而變化，總體上是混合性通氣功能障礙，但以限制性為主、伴中度的彌散功能障礙。 ? 吸煙史越長， AM的色素程度和纖維化程度越明顯。 ? AM具有特異性的毛玻璃樣的嗜酸性胞質(zhì) — 光鏡下呈棕色和細(xì)小的顆粒樣色素沉積 — 被認(rèn)為是吸煙的后果。 ? 1974年， Niewoehner等首先描述了上述病理表現(xiàn)：色素沉著的肺泡巨噬細(xì)胞〔 AM〕沉積于呼吸性細(xì)支氣管和鄰近肺泡，伴特異性的細(xì)支氣管旁炎癥和纖維化。 IPF 20個月 第十七頁，共五十六頁。 臨 床 表 現(xiàn) ? 起病突然，進(jìn)展迅速，迅速出現(xiàn)呼吸功能衰竭， ? 多需機(jī)械通氣維持，存活時間短，大局部在1— ? 2月內(nèi)死亡，死亡率為 78%。 DPLD的肺功能 伴氣道阻塞表現(xiàn)的間質(zhì)性肺病： 結(jié)節(jié)病 郎格罕氏細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥〔 LCH〕 淋巴管平滑肌瘤病〔 LAM〕 第七頁，共五十六頁。 第二頁，共五十六頁。 急性間質(zhì)性肺炎 Acute Interstitial Pneumonia (AIP) 第十頁，共五十六頁。 ? 實(shí)驗室檢查不具有特異性。 治 療 ? 原那么：早期、大量、長期 ? ? 沖擊治療： ? 甲基強(qiáng)的松龍 500— 1000mg/d 3— 5d。 ? 1987年， Myers等發(fā)現(xiàn)了 6位具有雙肺爆裂音、限制性通氣功能障礙和影像為肺間質(zhì)改變的重度吸煙的病人。 ? 沒有纖維母細(xì)胞增殖灶和蜂窩肺樣表現(xiàn)。 RBILD的影像學(xué) ? 20%的病人 X線表現(xiàn)為正常； 50%可有
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