【正文】 ≤，個181。. 睪丸白血病的診斷患者表現(xiàn)為睪丸單側(cè)或雙側(cè)腫大，質(zhì)地變硬或呈結(jié)節(jié)狀缺乏彈性感，透光實驗陰性，超聲波檢查可發(fā)現(xiàn)睪丸呈非均質(zhì)性浸潤灶，初診患兒可不予活檢。. 誘導(dǎo)緩解狀態(tài)血常規(guī)顯示血紅蛋白，白細(xì)胞正?；驕p低，分類無幼稚細(xì)胞，血小板；骨髓象增生好，有正常骨髓的再生，原始細(xì)胞加早幼階段細(xì)胞(或幼稚細(xì)胞)，紅細(xì)胞系統(tǒng)及巨核細(xì)胞系統(tǒng)正常。（四）鑒別診斷. 類白血病反應(yīng)：可有肝脾大，血小板減少，末稍血像中偶見中晚幼粒及有核紅細(xì)胞，但本病往往存在感染灶，當(dāng)原發(fā)病控制后，血象即恢復(fù)。. 再生障礙性貧血：出血、貧血、發(fā)熱和全血細(xì)胞減少與白血病低增生表現(xiàn)有相似點，但本病不伴有肝脾、淋巴結(jié)腫大，骨髓細(xì)胞增生低下，無幼稚細(xì)胞增生。（五）臨床治療反應(yīng)評估時間點及方法. 骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)評估目前主要用于緩解和復(fù)發(fā)狀態(tài)的初步評價以及化療期間骨髓增生情況的評估。. 評估方法（）流式細(xì)胞法利用白血病細(xì)胞和正常細(xì)胞間抗原表達(dá)異常區(qū)分白血病細(xì)胞和正常細(xì)胞，是目前應(yīng)用最廣泛、最快速的方法，推薦使用。只有那些和正常細(xì)胞（包括正常幼稚細(xì)胞）間存在明顯不重疊差別的抗原或抗原組合才能用于監(jiān)測。（）重排定量監(jiān)測靈敏度高，線性好，以上病例可用此方案。提供了治療期間和治療后的與預(yù)后相關(guān)的生理細(xì)胞和細(xì)胞的信息，可用于分析免疫系統(tǒng)多樣性、免疫重建等，質(zhì)量比較穩(wěn)定，但是使用的校準(zhǔn)儀、質(zhì)量控制和正確解釋數(shù)據(jù)指南仍然缺乏。綜合以上及考慮不同的治療方案對最終分層的影響，故以下標(biāo)準(zhǔn)是被廣泛接受的危險度分組原則。. 診斷時外周血白細(xì)胞（）計數(shù)≥。. 免疫表型為。. 誘導(dǎo)緩解治療結(jié)束后骨髓未緩解（原始及幼稚淋巴細(xì)胞≥）；或誘導(dǎo)緩解治療結(jié)束骨髓未獲得完全緩解，原始及幼稚淋巴細(xì)胞。（二）臨床危險度分型臨床危險度應(yīng)該結(jié)合初診危險度和治療反應(yīng)。根據(jù)臨床危險度不同分別采用不同強度的治療方案。 )（）或其它基因重排陽性(4) 低二倍體（≤）或指數(shù)＜(5) 陽性(6) 重排(7) ()()()誘導(dǎo)治療后（）評估縱隔瘤灶沒有縮小到最初腫瘤體積的，評為高危，鞏固治療前仍存在瘤灶者列入高危()符合的標(biāo)準(zhǔn)：誘導(dǎo)治療 ≥，或誘導(dǎo)治療后（）≥，或鞏固治療前 ≥五、治療(一) 系統(tǒng)化療.化療原則目前國際上兒童的治療原則相似，本建議提供的治療方案各醫(yī)院根據(jù)各自情況選擇應(yīng)用。.化療前準(zhǔn)備（）病史需包括：過去健康狀況、家族中腫瘤性疾病史及有關(guān)接觸有害理化因素的生活社會環(huán)境。（）實驗室檢查：診斷時（必須輸血前）的血常規(guī)，包括及血小板計數(shù)，血紅蛋白， 分類（包括幼稚細(xì)胞計數(shù)），骨髓檢查：如細(xì)胞形態(tài)學(xué)和組織化學(xué)、免疫分型染色體核型分析（ 顯帶或帶以及分析）、融合基因檢測；血液生化檢查：肝功能（谷丙轉(zhuǎn)氨酶、直接膽紅素）及輸血前性病篩查：乙肝、丙、肝抗體、梅毒、艾滋病毒檢查；腎功能（尿素氮、肌酐、尿酸）；電解質(zhì)及血淀粉酶測定；乳酸脫氫酶；凝血功能；酌情紅細(xì)胞 酶活性測定；心臟功能檢查：、心肌酶測定等； 實驗或干擾素釋放實驗。（）其他：對患兒進(jìn)行營養(yǎng)狀態(tài)及體能狀態(tài)評估，積極改善機體狀況，酌情輸紅細(xì)胞、血小板及其他支持治療。積極清除感染和潛伏感染灶如齲齒等。（二）化療方案. 誘導(dǎo)期治療：或或，具體藥物見以下：環(huán)磷酰胺（）次，次，靜點（可考慮方案）；長春新堿（）次，每周次，共次，每次最大量不超過；無長春新堿可用長春地辛替代，長春地辛（）次，每周次，共次；柔紅霉素（）次，每周次，共次；左旋門冬酰胺酶（）次，共次；或培門冬（） 次，肌肉注射；潑尼松（，方案應(yīng)用），第天遞減至停。潑尼松實驗（），從足量的用起，根據(jù)臨床反應(yīng)逐漸加至足量，天內(nèi)累積劑量，對于腫瘤負(fù)荷大的患者可減低起始劑量（），以免發(fā)生腫瘤溶解綜合征，評估，外周血幼稚細(xì)胞評為強的松反應(yīng)差。對培門冬酶過敏者首先推薦歐文菌。此原則適用于所有療程。培門冬酶（，方案），次，肌肉注射。. 緩解后鞏固治療（）方案：低、中危應(yīng)用，大劑量甲氨喋呤（）次，每兩周次，共次；四氫葉酸鈣（）次，小時次，次，根據(jù)血藥濃度給予調(diào)整； ，不超過天，根據(jù)調(diào)整劑量。（）’、’、’方案：高?；純夯蚍桨负髴?yīng)用，具體為：’方案： ，口服或靜推，； 次（最大 ），靜推，； 次，靜點，； 次，小時次，次，根據(jù)血藥濃度調(diào)整； 次，小時次，靜點，共次，結(jié)束后開始予；美司那次，于靜點的； 次， 小時次，共次；維生素 次，靜點或口服，小時次，共次； 次，肌肉注射，； ?！桨福? ，口服或靜推，； 次，靜點，小時次，；維生素 次，靜點或口服，小時次，；依托泊苷（）次，靜點，小時次，共次，； 次，肌肉注射，； 。. 延遲強化治療：推薦（或）方案和（或）方案，中危組患者在繼續(xù)治療后可選擇重復(fù)一次上述方案?；虬⒚顾兀ǎ?次，每周次，靜點，共次（方案）； 次，靜點，小時次，共次（方案）。. 繼續(xù)治療（中間治療）中危組患兒可選擇繼續(xù)治療與否，如選擇則推薦以下個方案：（）方案： ，持續(xù)睡前空腹口服； 次，每周次，口服或肌注；共周。②具體用法：低危組第、周采用治療且每周一次，第、采用治療；中高危組第、周采用，第、采用治療。根據(jù)白細(xì)胞調(diào)整方案中的藥物劑量。患兒化療總療程：低危組男女孩均為年，中危組女孩年，男孩年，高危組男女孩均為年。 ))陽性，早期(誘導(dǎo) 開始)加用 治療如伊馬替尼 ()或 達(dá)沙替尼 ()，本方案將初診陽性者納入 組，以 監(jiān)測評估療效，若符合 標(biāo)準(zhǔn)，則升級至 組的方案治療。一旦出現(xiàn) 相關(guān)嚴(yán)重非造血系統(tǒng)毒性時可暫停 直到毒性作用明顯減輕后恢復(fù)使用。 若有明顯血液系統(tǒng)毒性表現(xiàn)，原則上先停止或減量 、 等骨髓抑制性藥物，然后再考慮暫停 。出現(xiàn)對達(dá)沙替尼或伊馬替尼同時耐藥的突變時(如 突 變)可以選用敏感的第三代 (如波納替尼)，并在鞏固治療后進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。者在誘導(dǎo)早期增加次腰穿及鞘內(nèi)注射至少次，根據(jù)危險度分組可單用或三聯(lián)鞘注，具體藥物劑量如下：月月月月初診時合并患兒在進(jìn)行全身化療的同時，采用三聯(lián)鞘注，誘導(dǎo)治療期間每周一次直至腦脊液腫瘤細(xì)胞消失，之后在不同治療階段鞘內(nèi)注射。如需放療，可在完成延遲強化治療后維持治療前接受顱腦放療。放療后不再應(yīng)用及，但仍然需鞘注直至停止全身化療，放療后每周鞘內(nèi)注射一次預(yù)防復(fù)發(fā)。. 睪丸白血病治療初診時合并在全身化療的鞏固治療結(jié)束后超檢查仍有病灶者進(jìn)行活檢，若確定白血病細(xì)胞殘留者需睪丸放療。一般作雙側(cè)睪丸放療，劑量，對年齡較小的幼兒采用。. 骨髓評估≥。（四）放射治療初診合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，如果治療反應(yīng)良好，可不予放療。＜?xì)q不建議放療，年齡≥歲劑量為。如果睪丸超檢查仍有病灶者進(jìn)行活檢，若確定白血病細(xì)胞殘留者需睪丸放療。一般作雙側(cè)睪丸放療，劑量～，對年齡較小的幼兒采用～。某些亞型白血病治愈率的顯著提高只有通過發(fā)展新藥來實現(xiàn)，一些現(xiàn)有藥物的新制劑可提高療效同時減輕毒性。在費城染色體陽性患兒使用甲磺酸伊馬替尼和其他激酶抑制劑治療是白血病分子治療的典范（具體見）。利妥昔單抗(抗 )、阿侖單抗(抗)和依帕珠單抗(抗)已經(jīng)加入到一些臨床實驗中，新的抗體衍生物和重組免疫毒素也已開發(fā)供臨床使用。臨床實驗早期的其他新型藥物包括抑制劑、法尼基