20xx年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題—大顆粒淋巴細(xì)胞白血病-在線瀏覽
2024-11-17 22:21本頁(yè)面
【正文】 %，常見(jiàn)于老年患者，中位發(fā)病年齡 60(4～88)歲，僅 10%的患者年齡在 40歲以下，兒童病例 (b236。)罕見(jiàn)；無(wú)性別差異。第八 頁(yè) ，共二十四 頁(yè) 。ngyīn) TLGLL的病因不詳 (b249。ng)，可能與 HTLV1/Ⅱ 樣反轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)。第九 頁(yè) ，共二十四 頁(yè) 。ng)機(jī)制 LGL的克隆性增殖需要幾個(gè)步驟： 抗原應(yīng)答反應(yīng)、特異淋巴因子 (如 IL1 IL15等 )的加入、 Fas/Fas配體凋亡調(diào)控途徑的調(diào)控異常。 EB病毒感染可能與 NKLGLL的發(fā)生有關(guān)，日本報(bào)道NKLGLL的 EB病毒感染率達(dá) 50%以上；采用不同的方法可檢測(cè)到 EB病毒的RNA或核抗原。臨床表現(xiàn) TLGLL約占 LGLL的 85%，常見(jiàn)于青年患者。 zhěn)時(shí)可無(wú)癥狀；初始癥狀包括反復(fù)細(xì)菌感染 (常與中性粒細(xì)胞減少有關(guān) )，疲乏， 20%～ 30%的患者可有夜間盜汗、體重下降。 NKLGLL進(jìn)展較快，發(fā)病年齡小，中位年齡 39歲。大多數(shù)患者有骨髓浸潤(rùn)，有時(shí)可伴骨髓纖維化。臨床表現(xiàn)有些患者可有胃腸道受累 (sh242。第十二 頁(yè) ，共二十四 頁(yè) 。)感染發(fā)熱；肝脾腫大；骨髓纖維化是 LGLL最常見(jiàn)的合并癥。實(shí)驗(yàn)室檢查 (jiǎnch225。中性粒細(xì)胞減少 ,絕對(duì)值常＜ 109/L,淋巴細(xì)胞絕對(duì)值增高 ,LGL明顯增高。 (ACP)染色 (rǎns232。 60%陽(yáng)性 ,80%抗核抗體陽(yáng)性 ,41%可有抗中性粒細(xì)胞抗體和抗血小板抗體 ,常有單克隆高丙球蛋白血癥。 ,TLGLL約占 50%。其他輔助 (fǔzh249。粒細(xì)胞成熟停滯和 PRCA亦可見(jiàn)到。)的生發(fā)中心。
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