中國(guó)20xx版急性早幼粒細(xì)胞白血病診療指南-在線瀏覽
2024-10-04 13:00本頁(yè)面
【正文】 〔 2〕免疫分型： 免疫分型在 APL診斷中起到輔助作用。少數(shù)表達(dá) CD56患者提示預(yù)后較差。 〔 3〕細(xì)胞遺傳學(xué)： 典型 APL表現(xiàn)為 t〔 15。q12〕。q12〕、 t〔 5； 17〕〔 5q35。17〕〔 q13。17〕〔 q24。17〕〔 q12。17〕〔 p11。17〕〔 q32。17〕〔 q26。17〕〔 q11。17〕〔 q42。 5%的 APL患者核型正常。 初診患者入院 評(píng)估 初診 患者入院評(píng)估 11 第十一頁(yè)，共三十六頁(yè)。實(shí)時(shí)定量 PCR〔 RQPCR〕可在 99%的典型 APL患者中檢出 PMLRARα 融合基因，但仍有 1%的APL患者可出現(xiàn)假陰性。 初診 患者入院評(píng)估 初診 患者入院評(píng)估 12 第十二頁(yè)，共三十六頁(yè)。 如外周血血小板計(jì)數(shù)及纖維蛋白原定量明顯下降，存在嚴(yán)重出血傾向時(shí)，那么不建議行 PICC插管。 02 診斷和分層 第十四頁(yè)，共三十六頁(yè)。 2． WHO 2024年分型為伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常急性髓系白血病亞型下的 APL伴 PMLRARα 陽(yáng)性。17〕 APL的診斷標(biāo)準(zhǔn)： PMLRARα 融合基因陽(yáng)性或染色體 /FISH證實(shí)t〔 15。q12〕時(shí)可確診。 4．變異型 APL的診斷標(biāo)準(zhǔn)： 具有 APL的臨床特征、細(xì)胞形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，細(xì)胞遺傳學(xué)或分子生物學(xué)檢測(cè)發(fā)現(xiàn) t〔 11。q12〕 /PLZFRARα 、 t〔 5。q12〕 /NPMRARα 、 t〔 11。q21〕 /NuMARARα 、 der〔 17〕 /STAT5bRARα 、 t〔 17。q12〕/PRKAR1ARARα 、 t〔 4。q21〕 /FIP1L1RARα 、 t〔 X。q21〕/BCORRARα 、 t〔 2。q21〕 /OBFC2ARARα 、 t〔 3。q21〕/TBLR1RARα 、 t〔 7。q21〕 /GTF2IRARα 、 t〔 1。q21〕/IRF2BP2RARα 、 t〔 17。q12〕 /STAT3RARα 。 1． ATRA聯(lián)合化療作為一線治療模式下的預(yù)后分層： 〔 1〕低危： WBC10 109/L， PLT ≥40 109/L。 〔 3〕高危： WBC ≥10 109/L。 〔 2〕高危： WBC ≥10 109/L。 03 治療 第十八頁(yè)，共三十六頁(yè)。 1． ATRA+砷劑治療方案 【 首選 】 〔一〕低〔中〕危 APL患者的治療 維持治療 全反式維甲酸〔 ATRA〕 +砷劑治療方案流程 20 第二十頁(yè)，共三十六頁(yè)。m 2kg 1kg 1 ATRA 25 mgd 1 2周 ，間歇 2周 ， 為 1個(gè)療程 ， 共 7個(gè)療程 。kg 1kg 1 總計(jì)約 7個(gè)月 。第 1個(gè)月：ATRA 25 mgd 1 2周，間歇 2周；第 2個(gè)月和第 3個(gè)月亞砷酸 mgd 1或復(fù)方黃黛片 60 mgd 1 2周，間歇 2周。 〔一〕低〔中〕危 APL患者的治療 〔一〕低〔中〕危 患者的治療21 第二十一頁(yè)，共三十六頁(yè)。 誘導(dǎo)治療 鞏固治療 維持治療 ATRA 25 mgd 1聯(lián)合 亞砷酸 mgd 1或復(fù)方黃黛片 60 mgd 1，直到 CR；蒽環(huán)類(lèi)或者蒽醌類(lèi)藥物控制白細(xì)胞增高。m 2m 2 ② MA方案：米托蒽醌 〔 MIT〕 6~8 mgd 1 ， 第 1~3天； AraC 100 mgd 1 ， 第 1~5天 。m 2m 2 ④ IA方案：去甲氧柔紅霉素 〔 IDA〕 8 mgd 1 ， 第 1~3天； AraC 100 mgd 1 ， 第 1~5天 。m 2 必須到達(dá)分子學(xué)轉(zhuǎn)陰前方可開(kāi)始維持治療 。m 2m 2m 2完成 8個(gè)周期，維持治療期總計(jì)約 2年。 誘導(dǎo)治療 鞏固治療 維持治療 ATRA 25 mgd 1直到 CR， DNR 45 mgd 1靜脈注射或 IDA 8 mgd 1靜脈注射 ，第 6天 ATRA 25 mgd 1 14 d+ DNR〔 45 mgd 1靜脈注射 〕 或 IDA〔 8 mgd 1靜脈注射 〕 3 d， 間歇 28 d
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