【正文】 形成性疾病。 降低：血小板無力癥、巨大血小板綜合征、尿毒 癥、肝硬化、服用血小板抑制藥物、低纖 維蛋白原血癥。 ?增高：血栓病及血栓前狀態(tài) ?減低： PF3缺乏、血小板無力癥、巨血小板綜合癥、肝硬化、 MDS、 DIC、 SLE、 AL及應(yīng)用抗血小板藥物。 ?除 Ⅲ 因子外（在肺、腦組織內(nèi)）均存在于血漿中；除 Ⅳ 因子（ Ca++）外，均為蛋白質(zhì)；除二者外，其余均在肝臟內(nèi)合成。 ?血漿中的凝血因子均為無活性的，只有被激活后才能發(fā)揮作用。 ?參與因子： Ⅻ 、 Ⅺ 、 Ⅸ 、Ⅷ 、 Ⅹ 、 Ⅴ 、 Ⅱ 、 Ⅰ 、Ca++和 PF3 。 ? 監(jiān)測肝素治療的首選試驗。 ?正常值： 30～ 45秒，相差 對照 10秒為異常。 ?參與因子： Ⅰ 、 Ⅱ 、 Ⅲ 、Ⅴ 、 Ⅶ 、 Ⅹ 和 Ca++ ?應(yīng)用：是檢測外源性凝血系統(tǒng)的檢查。 ? 正常值： 11～ 13秒， 與正常相比相差 對照 3秒為異常。 凝血功能檢查 ?PTR（凝血酶原時間比值）：被檢 PT/正常 PT。 ? ▲ ISI（ international sensitivity index,ISI， 國際敏感指數(shù)）： ISI值決定凝血活酶試劑的質(zhì)量，ISI越小，組織凝血活酶的靈敏度越高。從各自的標準曲線中計算出受檢血漿中 FⅡ 、 FⅤ 、 FⅦ 、 FⅩ 相當于正常人的百分比。 ?減低：先天性的 Ⅱ 、 Ⅴ 、 Ⅶ 、 Ⅹ 缺乏癥，嚴重肝病、 DIC、口服抗凝劑、 vitK缺乏癥、腸道滅菌和吸收不良綜合癥等。從各自的標準曲線中計算出受檢血漿中 FⅧ 、FⅨ 、 FⅪ 、 FⅫ 相當于正常人的百分比。 ?減低：見于血友病、 vWD、獲得性 Ⅷ 抗體 存在、DIC、肝病、 vitk缺乏、口服避孕藥等。 纖維蛋白原 纖維蛋白單體 纖維蛋白（血凝塊） 凝血酶 FPA/FPB FⅩⅢ a 血漿纖維蛋白原測定：（ Fg) 急性心梗、感染、惡性腫瘤 ? Fg DM、 術(shù)后、妊高征 血栓前狀態(tài) ? Fg DIC、 原發(fā)纖溶、重癥肝病 ?正常值： 2~4g/L 凝血功能檢查 ?抗凝系統(tǒng)包括 細胞抗凝 和 體液抗凝。 ?體液抗凝：參與物質(zhì)有：由肝和內(nèi)皮細胞合成 的 ATⅢ （滅活 Ⅱ 、 FⅨa 、 FⅩa 、 FⅪa 、 FⅫa ）；由肝合成的肝素輔 因子 Ⅱ （ 滅活 Ⅱ 、 FⅩa ）以及 PC、 PS等。 纖維蛋白原 纖維蛋白單體 纖維蛋白（ 血凝塊） FPA/FPB 凝血酶 ⅩⅢ a 凝血酶時間（ TT） DIC中晚期：廣泛血栓形成使 Fbg減少 ?TT 原、繼發(fā)纖溶亢進： Fbg被分解增多 抗凝物質(zhì)增多： DIC, SLE、 肝病 Fbg合成減少 血液中異常球蛋白增多： MM致 Fbg合成減少 ?正常值： １６～１８秒， 對照３秒為延長。 ?參考值： TT縮短 5s以上說明血漿中有肝素樣物質(zhì)。 抗凝系統(tǒng)檢測 狼瘡樣抗凝物質(zhì)測定 （病理性抗凝物質(zhì)的診斷試驗） ?原理：在凝固時間延長的血漿中加入過量的 腦磷 脂 （它可中和狼瘡樣抗凝物），若血漿凝 固時間恢復(fù)正常說明被檢血漿中存在狼瘡 樣抗凝物質(zhì)。 抗凝系統(tǒng)檢測 抗心磷脂抗體（ ACA）測定 ?原理：抗心磷脂抗體的主要靶抗原是血漿中的磷 脂結(jié)合蛋白和凝血酶原，血管內(nèi)皮細胞和 血小板膜上也存在磷脂，抗心磷脂抗體與 之結(jié)合后，引起血管壁損傷和血小板活 化，促進血栓形成。 ACA（ +）： 繼發(fā)性抗磷脂抗體綜合癥： SLE、類風 濕、腦血管意外， ITP及免疫性血 小板減少。其深淺與凝血酶量成 正相關(guān)，與 ATⅢ 成負相關(guān)。 ATⅢ 剩余凝血酶 +底物 過量凝血酶 發(fā)色底物 AT Ⅲ 1 凝血酶 1 血漿 抗凝系統(tǒng)檢測 抗凝血酶 Ⅲ 活性測定（ ATⅢ ） ?臨床意義 凝血因子缺乏：血友病 ATⅢ 抗凝治療后：肝素樣物質(zhì)增多 先天性： AT－ Ⅲ 缺乏癥 ATⅢ 獲得性：肝病、 DIC、 術(shù)后、高凝狀態(tài)、 心腦血管栓塞 抗凝系統(tǒng)檢測 血漿蛋白 C活性測定 ?原理：蛇毒提取物 protac為蛋白 C激動劑，活化蛋 白 C與發(fā)色底物結(jié)合，釋放出對硝基苯胺而 顯色，顯色深淺與活化蛋白 C呈正相關(guān)。 APC主要滅活 Ⅷa 、 Ⅴa ，并促進纖溶活 性，發(fā)揮抗凝血作用。 獲得性： DIC、肝病、術(shù)后及口服抗凝劑。 ?繼發(fā)纖溶： 各種因素導(dǎo)致的廣泛血管內(nèi)凝血，繼 發(fā)纖維蛋白溶解增強而引起的 出血， 常伴血小板減少和微循環(huán)障礙和溶血。采用 DD的單克 隆抗體與血漿中的 DD結(jié)合發(fā)生聚集， 與正 常對比定性。 ?臨床意義： DD陰性： 排出深靜脈血栓和肺栓塞。 ?注意：凡有血塊形成的出血， DD均可陽性，其敏 感性高但特異性低。 ?FDP的檢測分定性和定量： ELISA法定量。 原發(fā)纖溶： 纖溶活性檢測 血漿組織型纖溶酶原激活劑（ tPA）測定 ?原理： tPA促使纖溶酶原轉(zhuǎn)化成纖溶酶，纖溶酶 釋放出對硝基苯胺而顯色，其深淺與 tPA 含量呈正相關(guān)。 tPA減低：血栓前狀態(tài)和血栓性疾病。 ?FM+FDP