【正文】 ?臨床意義： vWF : vWD， 是診斷 vWD及其分型的指標之一。 vWF、纖維蛋白原可與血小板糖蛋白 Ⅱ b/Ⅲ a 結合，誘導血小板聚集。 vWF是因子 FⅧ 的載體。 ?方法：出血時間測定器法： 9min為異常。 血栓與止血的檢測 中山大學第二附屬醫(yī)院血液科 王秀菊 教 學 內 容 止凝血、纖溶的機制 1 常用的實驗室檢查 2 血栓與止血檢查項目的選擇 和應用 3 4 DIC的實驗室檢查 止凝血和纖溶的機制止凝血和纖溶的機制在生理狀態(tài)下 :凝血和纖溶保持動態(tài)平衡血液流動失去平衡血栓或出血血管、組織損傷，膠原暴露血小板黏附血小板聚集Ⅻ 激活 TF 釋放內源性凝血系統(tǒng) 外源性凝血系統(tǒng)F Ⅹ aF Ⅱ af i b ri n血塊形成（紅色血栓）血小板釋放血小板栓子（白色血栓）初步止血血管收縮血流緩慢血小板聚集V W FG P Ib ⅨGP Ⅱ b/ Ⅲ aADP , t h ro m b i nT X A 2, 5 H T , A D P , P F 4, β T G , V W F , T S P加固血栓血小板收縮蛋白止凝血過程示意圖P F 4 影 響 因 素 凝血因子的數(shù)量和質量 抗凝物質及纖溶系統(tǒng)的功能 血管壁的功能 血小板的數(shù)量和質量 血管壁功能的檢查 毛細血管脆性實驗（ CRT） ?原理：用物理的方法對毛細血管施壓，導致血管 通透性改變；以此判斷血管壁、血管內皮 細胞及血小板的綜合止血能力。 ?影響因素： 毛細血管壁的完整性及舒縮功能 血小板數(shù)量和質量 血漿中 vWF 毛細血管脆性實驗（ CRT） ?臨床意義：陽性為毛細血管脆性增加 血管性病變： Cap擴張癥、血管性紫癜、 Vitc/p PLT ： AA、 AL, MM、 ITP、 TTP 陽性 血小板因素： PLT ： 血小板增多癥（黏附聚集差） PLT功能異常： PIL無（低）力癥 血管性血友?。?VWD(VWF減少，常染色體不完全 性顯性遺傳 ) 血管壁功能的檢查 出血時間測定（ BT） ?原理：將皮膚毛細血管刺破，血液自然流出到自 然停止所需要的時間。 ?影響因素： PLT數(shù)量與質量 毛細血管的通透性和脆性 凝血因子嚴重缺乏： vWF、纖維蛋白原 血管壁功能的檢查 出血時間測定（ BT） ?臨床意義： PLT: 數(shù)量及功能異常 BT 血管壁：遺傳性出血性毛細血管擴張癥 凝血因子減少： vWF、 DIC 藥物影響：阿司匹林、潘生丁、抗凝劑等 BT 血栓前狀態(tài)或血栓性疾病 血管壁功能的檢查 血管性血友病因子抗原 (vWF:Ag)測定 ? vWF在凝血過程中的作用： vWF是粘附分子，在血小板與血管壁的結合中 起著重要的橋梁作用。與 FⅧ 形成 vWF FⅧ ： C復合物；促進 FⅧ 的穩(wěn)定、預防其降解。 ?方法：免疫火箭電泳法：根據(jù)抗原、抗體反應形 成的火箭樣沉淀峰計算出 vWF的含量。 vWD分 Ⅰ 、 Ⅱa 、 Ⅱb 及 Ⅲ 型， Ⅰ 型中度減 低， Ⅲ 型重度降低，輕度減低或正常見 于 Ⅱa 、 Ⅱb 型。 血管壁功能的檢查 血管性血友病因子活性 (vWF:A)測定 ?原理：抗凝血漿中加入特異性單抗，單抗與 vWF結 合使其聚集，濁度改變，比濁測定 vWF活性。 vWF:A、 vWF:Ag和 FⅧ:C 均正常：排出血友病和 vWD 三者有一項降低，計算 vWF:A/vWF:Ag和 FⅧ:C/ vWF:Ag比值，接近 I型 vWD。 血管壁功能的檢查 血小板的檢查 血小板計數(shù) ： (100300 x109/L) 反應性：嚴重感染、急性溶血 ? PLT 原發(fā)性：真紅、慢粒、原發(fā)性 PLT增多癥 繼發(fā)性：脾切術后 生成減少： AA,AL,MM,HU,BMF及放、化療后 消耗過多： DIC、 TTP ? PLT 破壞加速： SLE、 ITP、 惡性淋巴瘤、脾亢 分布異常：脾腫大、血液稀釋 血小板的檢查 血小板相關抗體（ PAIg） 的測定 包括 IgG、 IgM、 IgA三種 ?機理：由于免疫功能紊亂產(chǎn)生抗自身血小板的抗 體 ,促使血小板破壞 ,并抑制巨核細胞成熟。 觀察療效，估計預后 . 血小板粘附試驗（ PAdT） ?血液以一定速度的通過一定表面積的異物 ,有一定量的血小板被粘附。 粘附前血小板數(shù) 粘附后血小板數(shù) 血小板粘附率 = ——————————————— 100% 粘附前血小板數(shù) ?僅反應血小板體外的粘附功能，臨床使用價值有限。 ?減低：血小板無力癥、巨大血小板綜合征、尿毒 癥、肝硬化、 MDS、 服用 Aspirin、 低（無） 纖維蛋白原血癥。 PLT ADP 膠原 FIB PLT PLT PLT PLT PLT 血漿 PLT活化 血小板聚集試驗（ PAgT） ?臨床意義： 增高：高凝狀態(tài)、血栓