【正文】 療 。 （ 文 偉 ） 第四節(jié) 新生兒出血癥 【 病史采集 】 1. 入院 24 小時內(nèi)完成病歷。 3. 患兒多母乳喂養(yǎng)，未用維生素Ｋ，有肝膽疾病、感染、缺氧病史。 5. 由于腹瀉、服用抗生素可在 1?3個月誘發(fā)遲發(fā)性出血。 2. 實驗室檢查：血常規(guī)、血小板、出凝血時間、凝血酶原時間、部分凝血活酶時間、 APts試驗。 2. 需與咽下綜合征、血小板減少性紫癜、血友病、美克爾憩室、 DIC鑒別。 2. 嚴重大量出血，立即輸新鮮全血或新鮮 血漿。 4. 其他：保溫、供氧、糾正酸中毒、維持電解質(zhì)平衡、治療原發(fā)病。 2. 患兒父母有黃疸、遺傳代謝病家族史，患兒父母血型。 4. 患兒有窒息、缺氧史。 6. 患兒有內(nèi)出血病史。 8. 黃疸退而復(fù)現(xiàn)。 2. 血常規(guī)、血型、網(wǎng)織紅細胞、總膽紅素、未結(jié)合膽紅素、結(jié)合膽紅素檢測。 4. G6PD活性測定、血紅蛋白電泳。 6. 堿性磷酸酶、 B 型超聲、同位素掃描、 CT等。 2. 需與生理性黃疸鑒別，以及引起高未結(jié)合膽紅素血癥、高結(jié)合膽紅素血癥及混合性高膽紅素血癥之間的病因鑒別。 2. 藥物治療：酶誘導(dǎo)劑：苯巴比妥、尼可剎米。腎 上腺皮質(zhì)激素。肝泰樂、膽酸鈉保肝、利膽。 3. 一般治療：保溫、供氧，盡早開奶，盡快排出胎便，避免使用與膽紅素竟爭葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶或白蛋白竟爭結(jié)合位點的藥物。 （ 文 偉 ） 第六節(jié) 新生兒低鈣血癥 【 病史采集 】 1. 入院 24 小時內(nèi)完成病歷。 3. 患兒早產(chǎn)、低出生體重、有缺氧病史。 5. 曾注射堿性藥物或用枸椽酸鈉抗凝血換血。 【 檢 查 】 1. 體格檢查：震顫、驚厥、呼吸暫?；蚝粑淖儯埩?、腱反射的改變。心電圖檢查。 2. 需與低鎂血癥、低血糖癥、缺氧缺血性腦病、顱內(nèi)出血、原發(fā)性呼吸暫停鑒別。 2. 補充維生素 D，提倡母乳喂養(yǎng)。 4. 止痙、降顱壓、對癥處理。 2. 母有糖尿病、妊娠高血壓、胎盤功能不全史。 4. 遲開奶、攝入不足。 2. 血糖測定＜ ；生后 1小時內(nèi)監(jiān)測。 【 診 斷 】 1. 具有以上病史者，應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)做相應(yīng)的輔助檢查以明確診斷。 【 治療原則 】 1. 測出血糖低，不等出現(xiàn)癥狀即開始治療，口服 10%葡萄糖液，早開奶。 3. 經(jīng)治療 3 天血糖仍低者，除查找病因外可用氫化可的松或胰高糖素。 【 療效標準 】 1. 治愈：低血糖表現(xiàn)消失，空腹血糖正常穩(wěn)定。 （ 肖麗云 ） 第二十六章 新生兒疾病 8 第八節(jié) 新生兒缺氧缺血性腦病 【 病史采集 】 1. 入院 24 小時內(nèi)完成病歷。 3. 缺血因素：心跳驟?；驀乐匦膭舆^緩。 【 檢 查 】 1. 全身檢查：重點查意識、肌張力、有無驚厥、前囟張力，瞳孔大小、呼吸節(jié)律、吸吮及擁抱反射情況。 3. 臨床分度 :分輕、中、重度（根據(jù)意識，肌張力，原始反射－－擁抱反射、吸吮反射，驚厥，中樞性 呼衰，瞳孔改變，前囟張力，病程及預(yù)后情況來分度）。 5. 經(jīng)前囟頭顱 B 型超聲檢查。 7. 必要時腰椎穿刺查腦脊液。應(yīng)與新生兒顱內(nèi)出血、化膿性腦膜炎及其他驚厥病因相鑒別。 【 療效標準 】 治愈 ： 輕度缺氧缺血性腦病恢復(fù)快無神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，癥狀消失、反應(yīng)好、吃奶好 ，一周即可出院。 2. 產(chǎn)傷：臀位產(chǎn)、急產(chǎn)、胎吸、產(chǎn)鉗等手術(shù)產(chǎn)。 4. 出生后有煩燥、凝視、呻吟、尖叫、驚厥，早產(chǎn)兒有嗜睡、反應(yīng)差、拒奶、肌張力低下等抑制癥狀。 【 檢 查 】 1. 全身檢查。 3. 血常規(guī)、出凝血時間、血型。 5. 頭顱 CT 檢查。 【 診 斷 】 1. 有異常分娩史。 3. 頭顱 B 型超聲及 CT 檢查。 5. 本病診斷要與新生兒化膿性腦膜炎、新生兒缺氧缺血性腦病、 低血糖、低血鈣、低血鎂等疾病相鑒別。 2. 止痙：用苯巴比妥、安定。 4. 止血：維生素 K止血敏、止血芳酸、補充凝血因子，輸新鮮血或血漿。 6. 維持營養(yǎng)：早期由靜脈補充營養(yǎng)與液體，病情穩(wěn)定后不會吸吮者用鼻飼喂養(yǎng)或予靜脈內(nèi)營養(yǎng)。 8. 蘇醒劑：醒腦靜。 10. 門診隨訪，定期給予指導(dǎo)。 2. 發(fā)病多見于寒冷季節(jié)、環(huán)境溫度過低或保溫不當， 早產(chǎn)兒、低出生體重兒易患本病。 4. 早期哺乳差、哭聲低、反應(yīng)低下、體溫不升、皮膚硬腫。 2. ?？茩z查：腋溫－肛溫差，皮膚硬腫范圍，各器官功能改變的臨床體征。 4. 血清鈉、鉀、鈣、磷、尿素氮、肌酐、血糖。 6. 心電圖、胸部Ｘ線片。 【 診 斷 】 1. 根據(jù)以上病史。 3. 硬腫癥分為輕、中、重三度（根據(jù)體溫－肛溫、 腋－肛溫差、硬腫范圍、器官功能改變，每項分別評分），總分為 0 分者輕度， 1?3 分為中度， 4 分以上為重度。 2. 不能吃奶者用胃管喂養(yǎng)。 3. 選用適當抗生素防治。 5. DIC 高凝狀態(tài)時用肝素。 7. 其他有缺氧者進行氧療，能量合劑， VitE。 （ 肖麗云 ） 第十一節(jié) 新生兒敗血癥 【 病史采集 】 1. 入院 24 小時內(nèi)完成病歷。 3. 胎膜早破、產(chǎn)程延長、羊水混濁或發(fā)臭。 5. 早產(chǎn)、小于胎齡兒、有免疫缺陷病者易感染。 7. 氣管插管、臍血管或外周靜脈插管史，搶救器械消毒不嚴，醫(yī)療用品被污染。重癥者拒奶、不哭、不動、神志不清、面色不佳、體溫不升。 2. 出現(xiàn)化膿性病灶。 4. 外周血白細胞計數(shù)及分類。 6. 疑宮內(nèi)感染查臍血 IgM，胃液涂片查細菌，臍帶及胎盤病理學(xué)檢查有絨毛膜炎，血管炎等改變。 8. 有條件作對 流免疫電泳：以了解新生兒體液（血液、 腦脊液）存在的細菌抗原，作敗血癥的病因診斷。 【 治療原則 】 1. 一般治療：安靜，保持呼吸道通暢，保暖，維持水、電解質(zhì)平衡，糾正酸中毒和缺氧，輸血、血漿支持療法。 2. 控制感染：選用殺菌性抗生素。 4. 免疫治療： 中性粒細胞減少者可輸注白細胞，或靜脈滴注丙種球蛋白。 2. 早產(chǎn)兒、極低出生體重兒，有窒息、缺氧、嚴重感染、腸道感染、用高滲奶喂養(yǎng)者。 【 檢 查 】 1. 全身檢查：腹脹，重癥病例并發(fā)腸穿孔、腹膜炎時癥狀更明顯，腸壁皮膚紅腫，腸鳴音消失。 3. 血生化，鉀、鈉、氯、 鈣、二氧化碳結(jié)合力。 5. 腹部 X 線立位平片。 2. 本病應(yīng)與先天性巨結(jié)腸、新生兒出血癥相鑒別。 (2) 胃腸減壓。 (4) 支持療法：全靜脈高營養(yǎng)液、輸新鮮血、血漿。 第二十六章 新生兒疾病 12 2. 外科手術(shù)指征 : (1) 腹 腔內(nèi)出現(xiàn)游離氣體； (2) 臨床惡化發(fā)生腸壞死； (3) 大量便血； (4) 持續(xù)性腸梗阻； (5) 腹腔穿刺陽性，抽出血性或黃色渾濁液大于 。 2. 有否智力低下、體格發(fā)育落后、有無反復(fù)感染史。 【 檢 查 】 1. 體檢應(yīng)注意特殊面容，肌張力低下，通貫手等典型表現(xiàn) ，亦應(yīng)判別有否先天性心臟病。 2. 實驗室檢查：染色體核型檢查；必要時作智商測定。 2. 不典型者須與先天性甲狀腺功能減低癥鑒別。主要是對癥處理和治療合并癥。 2. 拒食、嗜睡、嘔吐及黃疸等癥狀發(fā)生的時間、程度，與攝入的奶量及時間的關(guān)系，有否抽搐、智力障礙及肝功能衰竭相應(yīng)癥狀。 【 檢 查 】 1. 入院后 1 小時內(nèi)完成體檢。 2. 實驗室檢查：作尿還原糖試驗、血半乳糖及其代謝相關(guān)酶（半乳糖 1磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶）測定；必要時作肝功能檢查、血糖、血電解質(zhì)等檢查。 【 治療原則 】 1. 飲食方面 :停用奶及奶制品，加用谷類、脂類、其它類蛋白質(zhì)。 3. 對癥處理 :防治低血糖；糾正水電解質(zhì)及酸堿失衡。 （ 李 其 ） 第二十七章 遺傳、免疫及結(jié)締組織病 666 第三節(jié) 肝豆狀核變性 【 病史采集 】 1. 入院后 24 小時內(nèi)完成病歷。 3. 家族中有無不明原因的肝病史，精神病史。 2. 實驗室檢查：作血漿銅藍蛋白、肝功能檢查；裂隙燈下檢查角膜 KF 環(huán)；有條件者作頭顱CT、 MRI檢查或同位素銅結(jié)合試驗；必要時肝臟活檢。 【 治療原則 】 1. 限制銅攝入：不宜進食動物內(nèi)臟、魚蝦海鮮和其它含銅高食品；可應(yīng)用鋅劑治療。 3. 針對肝功能受損、高銅血癥可給予能量合劑、維生素 C及白蛋白。 5. 病情復(fù)雜，處理困難，需請相應(yīng)?？苹蛏霞夅t(yī)生會診。 2. 好轉(zhuǎn)：癥狀、體征較入院時好轉(zhuǎn)，病情進入恢復(fù)期。 （ 李 其 ） 第四節(jié) 風(fēng) 濕 熱 【 病史采集 】 1. 入院 24 小時內(nèi)完成病歷。 3. 病史采集內(nèi)容應(yīng)包括發(fā)熱的熱型、心臟受累情況，有無游走性關(guān)節(jié)疼痛、皮膚改變以及有無舞蹈病的表現(xiàn)。 2. 心臟聽診包括心音、心律，有無返流性雜音、奔馬律或心包摩擦音。 4. 實驗室檢查：血常規(guī)、咽拭子培養(yǎng)、抗“ O”、血沉、 C 反應(yīng)蛋白、血清補體試驗等。 【 診 斷 】 1. 主要表現(xiàn)：心臟炎、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)。 3. 鏈球菌感染證據(jù)：抗“ O”或其他抗鏈球菌抗體增加，咽拭子培養(yǎng)為Ａ組鏈球菌陽性，或近期有鏈球菌感染如咽炎、猩紅熱等。 5. 凡診斷不明確又懷疑風(fēng)濕熱，應(yīng)與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié) 核感染、過敏性關(guān)節(jié)炎、急性化膿性關(guān)節(jié)炎、病毒性心肌炎、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎等疾病相鑒別并做相應(yīng)的檢查。 2. 控制感染病灶，急性期用抗菌素控制感染。 4. 并發(fā)癥處理：如充血性心力衰竭。 （ 楊躍 萍 ） 第五節(jié) 幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 【 病史采集 】 1. 入院 24 小時內(nèi)完成病歷。 3. 關(guān)節(jié)的病變受累部位、出現(xiàn)時間、有無活動受限、僵硬及游走性。 【 檢 查 】 1. 全身體檢及重要的生命體征。 3. 皮疹特點，肝、脾、淋巴結(jié)是否腫大。 5. 關(guān)節(jié)的Ｘ線檢查。 2. 凡診斷不明確又懷疑該病時應(yīng)與風(fēng)濕熱、全身性感染（敗血癥）、結(jié)核病、急性白血病、組織細胞增生癥等疾病相鑒別，并做相應(yīng)的檢查。 2. 采用阿司匹林和腎上腺皮質(zhì)激素，必要時加用環(huán)磷酰胺，三種藥物的選擇、劑量及療程視病情而定，注意用藥副作用及處理方法。 第二十七章 遺傳、免疫及結(jié)締組織病 668 （ 楊躍萍 ） 第六節(jié) 過敏性紫癜 【 病史采集 】 1. 入院 24 小時內(nèi)完成病歷。 3. 胃腸道癥狀，腹痛部位、性質(zhì)，大便性狀，是否嘔吐。 【 檢 查 】 1. 全身體檢及重要的生命體征。 3. 實驗室檢查：血常規(guī)、血小板計數(shù)、出凝血時間、 大小便常規(guī)、大便隱血試驗及查血沉、類風(fēng)濕因子、抗核抗體、血清補體、血清免疫球蛋白等。 【 診 斷 】 1. 根據(jù)典型的皮膚紫癜，尤其是伴有蕁麻疹、神經(jīng)血管性水腫及關(guān)節(jié)、胃腸道或腎臟損害表現(xiàn)時可確診。 【 治療原則 】 1. 一般治療：注意休息，避免