中國(guó)重癥肌無(wú)力診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)解讀-展示頁(yè)
2025-03-16 13:56本頁(yè)面
【正文】 瘓，可累及呼吸肌 ?新斯的明試驗(yàn)部分有陽(yáng)性反應(yīng) ?低頻重復(fù)電刺激無(wú)明顯遞減，高頻重復(fù)電刺激可使波幅增高或無(wú)反應(yīng)，取決于中毒程度 ?對(duì)食物進(jìn)行肉毒桿菌分離肌毒素鑒定 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 有機(jī)磷中毒（中間期肌無(wú)力綜合征 IMS） ?有機(jī)磷類(lèi)化合物抑制乙酰膽堿酯酶所致疾病 ?病前有明確的毒物接觸史， 可出現(xiàn)膽堿能危象，吞咽、構(gòu)音、咀嚼無(wú)力，肢體弛緩性癱瘓，可累及呼吸肌，腱反射減低或消失 ?新斯的明試驗(yàn)部分有陽(yáng)性反應(yīng) ?高頻重復(fù)電刺激可出現(xiàn)類(lèi)重癥肌無(wú)力樣波幅遞減現(xiàn)象 ?多于有機(jī)磷類(lèi)化合物急性中毒后 17天出現(xiàn) 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 蛇咬傷 ? 神經(jīng)毒素作用于神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜，產(chǎn)生肉毒桿菌毒素樣作用，或作用于神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜，產(chǎn)生箭毒樣作用 ? 病前有明確的蛇咬傷史，可出現(xiàn)吞咽、構(gòu)音、咀嚼無(wú)力，肢體弛緩性癱瘓，可累及呼吸肌 ? 新斯的明試驗(yàn)部分有陽(yáng)性反應(yīng) ? 重復(fù)頻率刺激可出現(xiàn)類(lèi)肉毒中毒或類(lèi)重癥肌無(wú)力樣改變 ? 通過(guò)齒痕早期判斷，通過(guò)血清學(xué)檢測(cè)早期確診 治療措施的證據(jù)等級(jí) Ⅰ 類(lèi) 多個(gè)隨機(jī) 對(duì)照 Meta分析 系統(tǒng)評(píng)價(jià) ，多個(gè)或 1個(gè) 樣本量足夠 的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn) 高質(zhì)量 Ⅱ 類(lèi) 至少 1個(gè) 質(zhì)量較高的 隨機(jī) 對(duì)照試驗(yàn) Ⅲ 類(lèi) 未隨機(jī) 分組，但設(shè)計(jì)良好的 對(duì)照 試驗(yàn)，或設(shè)計(jì)良好的隊(duì)列研究，或病例對(duì)照研究 Ⅳ 類(lèi) 基于 D 級(jí)證據(jù)和專(zhuān)家共識(shí) 無(wú)對(duì)照 的系列病例分析或?qū)＜乙庖?jiàn) 推薦強(qiáng)度 A級(jí) 基于 A級(jí)證據(jù)和專(zhuān)家高度一致的共識(shí) 較確定，多數(shù)可用 B級(jí) 基于 B級(jí)證據(jù)和專(zhuān)家共識(shí) 不太確定，個(gè)體化選擇 C級(jí) 基于 C級(jí)證據(jù)和專(zhuān)家共識(shí) 更不確定，慎重選擇 D級(jí) 基于 D 級(jí)證據(jù)和專(zhuān)家共識(shí) 最不確定，非常慎重選擇 治療 （ 1）膽堿酯酶抑制劑治療 ?溴化吡啶斯地明是最常用的膽堿酯酶抑制劑，用于改善臨床癥狀，是所有類(lèi)型重癥肌無(wú)力的一線(xiàn)用藥，特別是新近診斷患者的初始治療，并可作為單藥長(zhǎng)期治療輕型患者（ C級(jí)推薦， Ⅲ 類(lèi)證據(jù)） ?使用劑量應(yīng)個(gè)體化 ?不宜單獨(dú)長(zhǎng)期使用，一般應(yīng)配合其他免疫抑制劑或 /和免疫調(diào)節(jié)劑聯(lián)合治療。 （ 4）血清學(xué)特征： 可檢測(cè)到 AChR抗體，或抗 MuSK抗體 診斷與鑒別診斷 診斷 ?臨床可能 典型的臨床特征、同時(shí)具備藥理學(xué)特征和 /或電生理學(xué)特征，并排除其他可能疾病 ?臨床確診 在臨床可能的基礎(chǔ)上，同時(shí)具備血清學(xué)特征 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 MillerFisher綜合征 ?屬于 GuillainBarr233。44(1):12330. 各類(lèi)研究胸腺瘤的發(fā)生率 自身免疫性疾病 – 胸腺瘤 – AChR抗體 – 治療 –病程預(yù)后 人口學(xué)研究 連續(xù)住院記錄研究 手術(shù)記錄研究 25%() 結(jié)果 ： MG合并 胸腺瘤 發(fā)生率在手術(shù)記錄研究顯著高于其他研究 提示發(fā)生率因?yàn)榧{入手術(shù)記錄研究比重較大，結(jié)果可能稍被高估 MG合并胸腺瘤特定亞型的發(fā)生率 自身免疫性疾病 – 胸腺瘤 – AChR抗體 – 治療 –病程預(yù)后 結(jié)果 ： MG合并胸腺瘤以 非侵襲性 多見(jiàn) (P) MG合并胸腺瘤的 風(fēng)險(xiǎn)因素 分析 自身免疫性疾病 – 胸腺瘤 – AChR抗體 – 治療 –病程預(yù)后 OR (95%CI） 男性 () 發(fā)病年齡 ≥40歲 () 全身型（臨床分型） () P P 結(jié)果 ： 男性 及 遲發(fā)型（發(fā)病年齡 ≥40歲） MG患者更易合并胸腺瘤 輔助檢查 ?關(guān)于肌疲勞試驗(yàn) 診斷與鑒別診斷 診斷 （ 1）臨床特征 肌無(wú)力癥狀晨輕暮重，持續(xù)活動(dòng)后加重，經(jīng)休息后緩解 （ 2）藥理學(xué)特征 新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性 （ 3）電生理學(xué)特征 低頻重復(fù)頻率刺激可使波幅衰竭50%以上。 定義 ?40歲之前，女性發(fā)病高于男性（男 :女為 3:7） ?4050歲之間男女發(fā)病率相當(dāng) ?50歲之后，男性發(fā)病率略高于女性（男 :女為 3:2） 臨床表現(xiàn)和分類(lèi) 臨床表現(xiàn) ?某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具有波動(dòng)性和易疲勞性的肌無(wú)力癥狀 ?晨輕暮重，持續(xù)活動(dòng)后加重、休息后可緩解 臨床表現(xiàn)和分類(lèi) 臨床表現(xiàn) ? 眼外肌無(wú)力所致非對(duì)稱(chēng)性上瞼下垂和雙眼復(fù)視是最為常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，瞳孔大小正常 ? 面肌受累可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或面具樣面容 ? 咀嚼肌受累可致咀嚼困難 ? 咽喉肌受累出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞等 ? 頸部肌肉受累以屈肌為著?！吨袊?guó)重癥肌無(wú)力診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)》 解讀 定義 ?重癥肌無(wú)力是指乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴(lài)、補(bǔ)體參與，主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體的獲得性自身免疫性疾病。 定義 病因 ?自身免疫 ?被動(dòng)免疫（暫時(shí)性新生兒重癥肌無(wú)力） ?遺傳性（先天性肌無(wú)力綜合征） ?藥源性（ D青霉胺等） 定義 ?平均發(fā)病率約為 （女性 ，男性 ） ?患病率約為 1/5,000。肢體各組肌群均可出現(xiàn)肌無(wú)力癥狀，以近端為著 ? 呼吸肌無(wú)力可致呼吸困難、發(fā)紺等 少見(jiàn)的癥狀、體征 ? 1962年 Bcumer等發(fā)現(xiàn) MG患者血清中存在抗心肌抗體 ? 伴心肌損害者都是病情較重的患者 ? 一般無(wú)心臟不適的癥狀，隨 MG癥狀的好轉(zhuǎn)而心臟損害的表現(xiàn)好轉(zhuǎn) ? 有心跳驟停而猝死的病例 ? MG的心臟損害主要表現(xiàn) ①心電圖表現(xiàn)為竇性心動(dòng)過(guò)緩，竇速、房早、室早、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯等，可見(jiàn)左心室肥厚、心房肥大， T波低平、倒置、 ST段壓低或抬高等 ②心肌酶譜增高，主要為天門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、乳酸脫氫酶、羥丁酸脫氫酶、肌酸磷酸激酶等 少見(jiàn)的癥狀、體征 ?MG患者腦電圖異常 ?12%患者有錐體束征 ?認(rèn)知功能和記憶功能損害者甚至可高達(dá) 70% ?可有視、聽(tīng)、 體感誘發(fā)電位不同程度異常，以視覺(jué)誘發(fā)電位的異常率最高 (達(dá) 68% ) ?表明 MG患者可伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害 少見(jiàn)的癥狀、體征 ?波動(dòng)性視物模糊、瞳孔一側(cè)或
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