【正文】 0% PD 患者出現癡呆，晚期癡呆的比率增加（ 14 ％80 ％）。　?。?）自主神經功能障礙。 Martin(1967) 認為由于伴隨主動運動的反射性姿勢調節(jié)障礙所致，因平衡與姿勢調節(jié)障礙，構成特有的姿態(tài)。表現為運動啟動困難、速度減慢；多樣性運動缺陷：表情缺乏、瞬目少 “面具臉”，嚴重者構音、咀嚼、咽下困難，流涎；上肢伴隨動作減少、消失；運動變換困難，精細動作困難，寫字過小癥（ micrographia ）?！　? 肌強直 可以是早期癥狀，為主動肌和拮抗肌的張力同時增加，被動活動中始終存在 “鉛管樣強直“，同時伴有震顫者，被動活動中有“齒輪樣強直“（ cogwheeling rigidity ）（注意檢查手法！）。隨意動作中減輕或消失，入睡后消失；精神緊張、情緒激動時加劇。早期始于一側肢體，上肢常見，遠端較近端顯著。 臨床主要表現：　　* 靜止震顫 靜止震顫在 PD 最常見。 　　 首發(fā)癥狀 　　 　　以多動為主要表現者易于早期診斷。黑質神經元細胞內鐵含量增高，也主要在黑質致密部，即神經元變性、壞死的部位。2 、帕金森病的特異性病理指標－路易氏體　　主要為黑質致密區(qū)含黑色素的神經元變性、丟失及細胞破碎、色素顆粒游離；　細胞內出現玻璃體樣同心樣包涵體（Lewy小體）（見圖1）；包涵體也見于蘭斑、迷走神經背核、下丘腦、中縫核、交感節(jié)等?！　×馨土觯貉弁饧〖「购图‰炀芾郏话闵现奔』蛱嵘喜€肌較易受累，此腫瘤與炎性假瘤在影像上較難鑒別，活檢有助于鑒別?！　屿o脈瘺（主要為頸動脈海綿竇瘺）：常有多條眼外肌增粗，眼上靜脈增粗，增強后增粗的眼上靜脈增強尤為明顯，一般容易鑒別，如在 CT 上鑒別困難，可行 DSA 確診。因此, 大多數學者認為 認為遺傳和環(huán)境因素可能在 PD發(fā)病中起主要作用。應用分子生物學技術對有關的酶和基因片段的研究亦支持這種看法?！　?(2)NADH(還原輔酶Ⅰ)及乳酸堆積；　　 (3)細胞內鈣離子濃度急劇變化；　　 (4)谷胱甘肽合成減少，氧自由基生成過多，最終神經元死亡?！　?0年代初在洛杉機由吸毒者發(fā)現1甲基4苯基1，2，3，6四氫吡啶(1Methyl4phenyl1，2，3，6Tetrahydropyridine，MPTP)，經MAOB催化形成N甲基4苯基吡啶離子(MPP + )，它對黑質DA神經元具有高親和力、選擇性毒害作用。 　　(3)環(huán)境因素：環(huán)境因素(如工業(yè)污染)引起人們的極大關注?！　?2)遺傳因素：約10%－15% PD有陽性家族史，年輕發(fā)病者多有近親同病發(fā)病史。隨著老化而神經細胞內MAO含量卻居高不下，可能為促發(fā)因素。 　　(1)進展性老化因素：PD發(fā)病與年齡有關，40歲以下僅占10%，4050歲為20%，50歲以上為70%，中老年常見。20世紀末，美國約有100萬PD患者；目前估計我國老年PD患者可能超過130萬。患病率：白種人每10萬人為60－180。約2/3的PD發(fā)生在5060歲，30歲以下發(fā)病約1%。臨床以震顫、肌強直、運動減少和姿勢障礙為特征，是中老年人的常見病?！　　　?？ 　　　　 　　　　 有關神經介質、神經肽類、神經內分泌等，均不能作為臨床確診依據。帕金森病的診斷、鑒別診斷與治療帕金森病的診斷與鑒別診斷 中國人民解放軍總醫(yī)院神經內科 孫 斌 　　以多動為主要表現者易于早期診斷。腦 CT 、 MRI 檢查無特殊改變。 　　帕金森病(PD)由英國學者James Parkinson（1817）首先描述，又稱為震顫麻痹(Shaking palsy)。帕金森病的病因尚未清楚 流行病學： 　　該病隨年齡增加而發(fā)病率增高, 50歲以上的發(fā)病率約為500/10萬, ＞60歲為1 000/10萬。我國既往的流行病學調查發(fā)病率偏低，但新近的調查發(fā)病率結果與國外相近。早期患者占總患病人數的40%左右。 病因：　　尚未清楚，目前受人關注的有三大因素。正常人隨著年齡增長黑質中DA神經元不斷有變性、丟失，當DA神經元丟失80%以上、紋狀體DA含量減少超過80%時，才出現PD癥狀。而80歲以上患病率僅約1%，故年齡絕非PD發(fā)病的唯一因素。有人認為系常染色體顯性遺傳，外顯率低，或多基因遺傳；新近的研究認為與線粒體DNA突變有關。有研究通過對5 000名PD患者調查，發(fā)現發(fā)病率與使用殺蟲劑或化學制品有關。推測其毒害機制為，對線粒體呼吸鏈中復合體Ⅰ的毒性而導致：　　 (1)ATP合成抑制。 發(fā)病機制：　　目前認為自由基生成、氧化反應增強、谷胱甘肽含量降低以及線粒體功能異常、內源性和外源性毒物等因素，導致黑質 DA神經元細胞變性，其中線粒體功能異常起主導作用。研究發(fā)現黑質組織線粒體復合物Ⅰ基因缺陷、遺傳異常，會導致易患性，在毒物等因素的作用下，黑質復合物Ⅰ活性受到影響，而導致神經元細胞變性、死亡?！　¤b別診斷：　　肌炎型炎性假瘤：典型表現為眼外肌肌腹和肌腱同時增粗，上直肌和內直肌最易受累，眶壁骨膜與眼外肌之間的低密度脂肪間隙為炎性組織取代而消失?！　∞D移瘤：眼外肌有時可發(fā)生轉移瘤，表現為眼外肌呈結節(jié)狀增粗并可突入眶內脂肪內，如果表現不典型，鑒別困難，可行活檢鑒別。　 【影像學】　　CT 和 MRI 均能較好地顯示增粗的眼外肌，但在 MRI 上很容易獲得理想的冠狀面和斜矢狀面，顯示上直肌和下直肌優(yōu)于 CT ，而且根據 MRI 信號可區(qū)分病變是炎性期還是纖維化期，對于選擇治療方法幫助更大。星形膠質細胞增生、膠質纖維增生 。帕金森的特異性病理指標－路易氏體，見圖1 3 、帕金森病的臨床診斷 　　 發(fā)病年齡：　　中老年隱襲性發(fā)病, ≥ 50 歲占總患病人數的 90 ％。首發(fā)癥狀依次為： 震顫（ ％）； 強直或動作緩慢（ ％）；失靈巧和 / 或寫字障礙（ ％）； 步態(tài)障礙（ ％）； 肌痛、痙攣、疼痛（ ％）； 精神障礙，如抑郁、緊張等（ ％）； 語言障礙（ ％）； 全身乏力，肌無力（ ％）； 流口水與面具臉（各 ％）(見圖2）。系受累肌群的主動肌及拮抗肌交替性、規(guī)律活動的結果。頻率 4 － 8Hz ，振幅小；典型者靜止時呈 “搓丸樣（ pillrolling ）動作 ”，可暫時控制；少數振幅較大，動作中也有震顫。存有特發(fā)性（單純性）震顫或無震顫的患者約各占 15 ％。 　　* 運動障礙（運動不能或運動減少 少動） 少動是致殘的主因?！　? 姿勢保持與平衡障礙 可見于 PD 早期。 　　* 其它表現 　?。?）語音單調、耳語樣重復語言，以及與震顫無關的聲音顫動。 　?。?）常訴肌肉酸痛（下肢多見）、夜間肌肉痙攣和內臟不適。 　　 輔助檢查：　　血常規(guī)、生化, CSF 常規(guī)檢查，均正常。腦 CT 、 MRI 檢查無特殊改變。用 14C 標記 3 氮 甲基 螺環(huán)哌酮（ Spiperone ）行 PET 可進行 D 2 受體研究，用來發(fā)現黑質－紋狀體通路的亞臨床損傷。大多在應用 LDOPA 治療后 4 年左右出現（ 年），劑量過大容易出現。在腦 CT 、 MRI 應用前，臨床與病理診斷符合率僅 75% 左右?？捎屑易迨罚瑸槌Ｈ旧w顯性遺傳。震顫為唯一癥狀，起初癥狀輕，數年或數十年后震顫緩慢加重，甚至影響工作、寫字等。 　　　 ② 甲狀腺功能亢進引起的震顫：為對稱性動作性或姿勢性震顫 ，上肢先出現，在饑餓、情緒激動時明顯，可伴其它部位肌肉顫動、心率加快和出汗，有“心驚肉跳”感等“甲亢癥狀群”。 PD 以靜