【正文】 100)Chinaregional (Present Study)Ilan county, Taiwan, China 2023Kinmen, China, 19966 cities, China,198529 provinces, China, 19917 studies, Europe, 2023Rotterdam, The Netherland, 1995 帕金森病的神經(jīng)病理 Parkinson’ s disease Control 黑質細胞的丟失 路易小體的形成 A9 ? 運動癥狀 (TRAP) ? 靜止性震顫 ? 僵直 ? 運動減少或無 (A)、 慢 (B)、 幅度小 ? 姿勢反射的障礙 臨 床 表 現(xiàn) ? 常見的非運動癥狀： ? 神經(jīng)精神癥狀（如認知功能減退、抑郁、焦慮、情感淡漠） ? 自主神經(jīng)功能障礙（如便秘、體位性低血壓、尿急、多汗等） ? 睡眠障礙（如日間睡眠過多、 REM睡眠行為異常） ? 感覺異常（如嗅覺功能減退、疼痛） ? 胃腸道功能異常（如唾液分泌增多、惡心嘔吐） ? 其他（如疲勞、復視） 帕金森病的診斷 ? 臨床癥狀診斷 ? 排除診斷 ? 缺少特異性 Marker 帕金森綜合征 原發(fā)性帕金森病 繼發(fā)性（癥狀性）帕金森病 帕金森疊加綜合征 遺傳變性病 遺傳家族性帕金森病 ? 帕金森病綜合征 ：由于 多巴胺神經(jīng)遞質減少所致的以震顫、運動遲緩、肌張力增高、和平衡障礙為臨床特征的一組疾病癥侯群。 ? 除外繼發(fā)性的原因 ? 病人必須沒有以下體征：明顯的核上性共視障礙，小腦征，核性構音障礙，體位性低血壓，錐體系損害以及肌萎縮等 ? 左旋多巴試用有效 如果病人的癥狀和體征在初發(fā)時或病程中有不對稱表現(xiàn)，那么帕金森病的診斷特異性可以提高到 90%左右。應用 UPDRS評分，評分改善（用藥前評分 — 用藥后評分 /用藥前評分） ≥30％為陽性 ,≥70%為改善顯著 帕金森病病理診斷標準 ? 多巴胺能神經(jīng)元減少 (50%)和黑質中存在膠質細胞 ? 在黑質或藍斑中至少存在一個路易小體 (在這些區(qū)域的 34張病理切片，不重疊 ? 沒有能產(chǎn)生其他帕金森 病的病理證據(jù) 新技術在診斷中的應用 ? SPECT和 PET ? DA受體顯像： ?不能確定診斷，對于判斷病情和治療療效有一定價值 ? DAT顯像 ?其水平與少動、肌強直、軀干癥狀相一致，但是與震顫無關 ?有助于早期診斷 ? 代謝功能顯像 ? 18F多巴攝取量反映紋狀體 DA神經(jīng)末梢的濃度 ?有助于早期診斷 帕金森病的鑒別診斷 原發(fā)性震顫 特征 家庭史 飲酒 求醫(yī) 發(fā)病年齡 震顫類型 分布 病程 常陰性 可疑 早期 中年 靜止 手、雙下肢 進行性 陽性占 50% 震顫明顯減輕 晚期 童年、中年、老年 姿勢、運動引起的 手、頭、聲音 緩慢進行性 。1(4):47 繼發(fā)性帕金森病 血管病所致的帕金森綜合征 ? 符合 PDS的診斷標準 ? 有明確的血管病臨床證據(jù) : 高血壓、情感失禁和假性球麻痹、步態(tài)僵硬、病程中有確切的中風史，廣泛的錐體系受累體征。 ? 步基寬 ， 表情 、 語音正常 ， 無伴隨減少 藥物誘導的帕金森綜合征診斷標準 ? 符合 PDS的診斷標準 ? 癥狀出現(xiàn)前 6個月內有服用抗精神病藥（如吩噻嗪、丁酰苯類藥物）或多巴胺能拮抗劑（如氟利桂嗪）的歷史 ? 第一次使用這些藥物前無帕金森綜合征的病史和體征 藥物 抗精神病藥 :酚噻嗪 丁酰苯 硫蒽 苯甲酰胺酶 利血平 抗組胺劑 :苯海拉明，氯苯吡胺， 暈海寧（茶苯海明）， 減食欲劑， 右旋苯丙胺，安非拉酮 其它類 : α 甲基多巴 鋰劑 鹽酸氟桂嗪、腦益嗪、鹽酸地爾硫卓 硫酸苯乙肼 鹽酸哌替啶 丙戊酸鈉 甲醇，乙醇 多巴胺耗竭劑 Ca離子拮抗劑 胺碘酮 癥狀的發(fā)生 病程 震顫類型 抗膽堿能藥的反應 仃服可疑的藥物 雙側、對稱 急性、亞急性 雙側、對稱姿勢或靜止性 可能明顯 數(shù)周或數(shù)月內緩解 單側、不對稱 隱襲、慢性 單側、不對稱靜止性 常輕至中度 癥狀和體征緩慢進展 藥物誘導的帕金森綜合征 帕金森病 帕金森病疊加綜合征 PSP ? 發(fā)病至死亡平均 ? 早期癥狀 ? 步態(tài)不穩(wěn)和平衡障礙（軀干強直、少動） ? 多在 1年內出現(xiàn)認知和行為改變 ? 假性球麻痹癥狀明顯 ? 構音障礙、吞咽困難、情緒不穩(wěn)定 ? 核上性眼肌麻痹：下視麻痹 ? 少見四肢肌張力障礙 ? Ldopa治療無療效或反應差 ? 無直立低血壓 CBD ? 病理：皮質齒狀核黑質變性伴神經(jīng)元色素缺失 ? 臨床表現(xiàn) ? 帕金森征 ?運動異常：強直、少動、姿勢反射障礙、肌張力障礙 ? 肢體失用 /肢體忽略 ? 核上性眼肌麻痹 ? 晚期可見癡呆、步態(tài)不穩(wěn)和平衡障礙 ? PET示皮質葡萄糖代謝率下降，以顳上回和頂葉下部為主 蒼白球 黑質色素變性（ HSS） ? 常染色體隱性遺傳 ? 多于 20 歲前發(fā)病，在 30 歲左右死于并發(fā)癥 ? 臨床表現(xiàn) ? 主要表現(xiàn)為視網(wǎng)膜變性、視神經(jīng)萎縮，抽搐發(fā)作等，并表現(xiàn)為精神智力衰退、肌強直、舞蹈 徐動樣多動等錐體外系功能障礙 ? MRI ：雙側蒼白球、殼核呈對稱性短 T 2 低信號，雙側蒼白球前內側部 T 2 相對稱性低密度信號與高密度信號區(qū)共存，即“虎眼”征 ? 全身和腦脊液的鐵水平是正常的 多系統(tǒng)變性 ? 紋狀體黑質變性 ? 橄欖體腦橋小腦萎縮 ? SDS ? 共同的病理學特點 ? 少突膠質細胞內出現(xiàn)包涵體 ? SND ? 臨床表現(xiàn)與 PD極其相似，易誤診 ? 進展較快，平均病程 38年 ? 主要癥狀 ?強直、少動和步態(tài)紊亂：多雙側起病 ?震顫多輕或無 ?明顯的小腦征較為常見 ?自主神經(jīng)功能紊亂也可出現(xiàn) ?可合并錐體束征 ?對多巴胺反應差 ? SDS ? 臨床表現(xiàn) ?自主神經(jīng)癥狀多首先出現(xiàn) ? 體位性低血壓：直立血壓 2040mmHg ? 括約肌功能障礙 ? 性功能障礙 ?軀體神經(jīng)癥狀