【正文】 選擇： 手術、放療、化療的合理結合 預期： 提高腫瘤治愈率 降低正常組織的損傷 減少對生長發(fā)育、智力的影響 手 術 ? 目的 盡可能切除腫瘤；獲得病理診斷 解決顱高壓帶來的相關癥狀 （解除對 CSF的機械梗阻， VP Shunt） ? 療效 單純手術治療不能根治髓母細胞瘤 Cushing ， 1930 年， 61例，只有 1例存活 3年 Cushing H； Acta Pathol Microbiol Scand ， 1930, 1: 186 手術在綜合治療中的作用 手術切除的程度對預后有明顯的影響 ? 腫瘤全切 （ 外科醫(yī)師肉眼判斷 +術后影像學檢查證實沒有腫瘤殘存）、 腫瘤近全切 （大于 90%的腫瘤切除和術后影像檢查腫瘤殘存最大面積 ） ? 比腫瘤次全切除 （切除 5190%） 、 部分切除 （ 切除 1150%）、 活檢術 （ 切除 10%）的療效明顯好 Albright, J Neurosurgery, 1996, 38(2):26571 作者 病例數(shù) 生存率 全切 部分切 P Bourne 1990 20 100% OS 41% Jenkin 1990 72 78% PFS 18% Albright 1996 188 77% PFS 53% 手術切除程度對生存的影響 手術后處理 ? 術后 48小時腦 MRI檢查 明確腫瘤殘存情況，如果最大層面殘存腫瘤 ， 并有 可能再次切除， 應盡可能二次手術減瘤，以降低腫瘤負荷，改善臨床分期 ? 術后瘤床的 顯微殘存 并不影響預后，因此擴展到腦干背面的病變，不必竭力清掃，以免損傷腦干背面的顱神經(jīng)。 M3： 脊髓蛛網(wǎng)膜下腔有大結節(jié)種植。 M1： 腦脊液內(nèi)有腫瘤細胞。 ? T4： 腫瘤經(jīng)中腦導水管侵入第三腦室、 中腦或向下侵及上頸髓。 ? T3a：腫瘤累及兩個相鄰的結構，或完全占據(jù) 第四腦室并擴展至中腦導水管，第四腦 室正中孔， Luschka孔，有腦水腫。 CT： 高密度病變， 提示腫瘤血供豐富， ? 根據(jù)病史及以上特點可考慮臨床診斷 病 理 特 點 A 經(jīng)典型：細胞含有小圓形細胞核，呈片狀排列 B 結締組織型：細胞呈結節(jié)性分布，常有膠原纖維包繞 C 大細胞型： 多核細胞，核仁顯著，富含胞漿 組織學來源 原始神經(jīng)外胚葉腫瘤（ PNETs) 幕上 髓母細胞瘤 幕下 室管膜母細胞瘤 神經(jīng)母細胞瘤 分 期 Chang’s 1969 ? T1： 腫瘤小于 3cm,局限于小腦蚓部或第四腦 室頂部 ,很少累及小腦半球。 問 題 ? 本病例臨床特點 ? MRI 的特點 ? 明確診斷后的后續(xù)處理 及依據(jù) 臨 床 特 點 ? 兒童常見的顱內(nèi)腫瘤之一 ? 小兒顱內(nèi)腫瘤的 2030% ? 占整個后顱窩腫瘤的 40% ? 高發(fā)年齡為 5~10歲， ? 20%左右發(fā)生在 2歲以下 ? 男性略多于女性發(fā)病 ? CSF 播散率 30%35% 臨 床 特 點 典型的臨床表現(xiàn) ? 腫瘤占住后顱窩，堵塞第四腦室或中腦導水管引起的 顱內(nèi)壓增高相關 的癥狀： 頭疼， 惡心，嘔吐，視物模糊 ? 壓迫小腦所致的 平衡功能障礙 ： 走路不穩(wěn)，共濟失調(diào)等。 髓母細胞瘤 易 俊 林 中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院放療科 主要內(nèi)容 ?診斷和治療的原則 ?放射治療技術 女， 4歲，無誘因頭痛 3月，加劇伴惡心，嘔吐 1月， 1周前出現(xiàn)走路不穩(wěn)。 MRI 檢查如圖所示，外院已行開顱手術。 診 斷 ? 臨床表現(xiàn) +影像學檢查 臨床診斷 手術 病理證實 ? 影像學特點： 部位：后顱窩 /第四腦室占位病變 MRI： 邊界清楚，呈均一或不均一信號，增 強明顯。 ? T2： 腫瘤大于 3cm,累及一個相鄰的結構， 或部分進入第四腦室。 ? T3b：腫瘤起源于第四腦室底部并完全占據(jù) 第四腦室。 M分期 M0： 無蛛網(wǎng)膜下腔和血源性轉(zhuǎn)移。 M2： 大腦組織內(nèi)、小腦蛛網(wǎng)膜下腔、 第三或第四腦室內(nèi)有大結節(jié)種植。 M4： 中樞神經(jīng)系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移。 手術后處理 ? 術中或術后 1015天腦脊液細胞學檢查 ? 術前多數(shù)病例存在顱高壓，腰穿檢查風險較大。 ? 病變局限于后顱窩無遠處播散 高危組 High risk A. 年齡小于 3歲 B. 術后局部殘存腫瘤大于 cm2 C. 有遠處播散 低危組的術后治療原則 ? 術后放療是必需治療手段 ? 照射范圍 全腦全脊髓預防 + 后顱窩推量 CSI: 3036Gy PF: 5055Gy ? 與化療聯(lián)合： 降低全中樞劑量 36Gy 后顱窩劑量不能降低 ！?。? 影響放療療效的因素 ? 劑量是影響生存率和局部控制率的主要因素之一 ? 后顱窩而言，照射劑量一般不能減少，對于年齡小于 3歲的可給予 45Gy, 年齡在3歲以上的，不管是否接受化療，都應該接受 50Gy55Gy的照射劑量 影響放療療效的因素 182例， 腫瘤完全切除率 54%， 42% 患者接受化療 中位 PF劑量 55Gy, 放療與手術間隔 45天 影響預后的因素： 單因素 : PF 劑量 (P = ), age 5 years (P = ), 手術切除程度 (P = ) 多因素： PF 劑量 (P = ) 手術切除程度 (P = ) RT與手術間隔時間 (P = )（ 2篇） Back, M. Australas Radiol， 2022， 49（ 4）： 298 303 CSI 劑量降低試驗 (低危組 ) 作者 /年代 病例數(shù) 放療劑量 Gy 化療 結果 CSI PF Deutsch1996 Thomas 2022 126 36 vs 54 No 71% vs 53% 2yr DFS P= 67 vs 52 8yr Packer 1999 65 Con+ adj 3yr PFS 86% 5yr 79% Oyharcabal 2022 136 25 55 C+R 8 in d1 OS 5yr % RFS % Merchant 2022 86 PF 36 瘤床 大劑量 化療 Adj EFS 5yr 83% PF failure % CSI 劑量降低試驗 前瞻性隨機臨床研究 (126例 ), DFS CSI 36Gy P 71% 53% （ 2yr） 67% 52% （ 8yr） PF 54Gy 1975年開始， 1979年中期分析時有統(tǒng)計學差異，中止該研究 Deutsch Pediatr Neurosur, 1996。 % 后顱窩失敗率 % 177。 13% 18177。 spinal Cranial 病例數(shù) 39 18 1 局部復發(fā) 18(50%) 16(%) Carton, Mayo Clin Proc 1990, 65:10771086 ? Bouffet 等的研究想證明 S+R+C能否減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)受照射的范圍 ， 所有的病例都接受 S+R+C治療 ? RT : PF + spinal cord, 16例 ? 6年 DFS 18%， ? 13例失敗 , 其中 9例（ %）在大腦 MB: RT時間 劑量關系 A 30YEAR REVIEW 53例 RT duration PF control 5yr 45 days 89% 45 days 68% p = RFS 5yr