【正文】 脫 羧 基 作 用AA 胺類化合物脫羧酶（輔酶為磷酸吡哆醛）脫氨基作用n 氧化脫氨n 非氧化脫氨n 氨基酸的脫酰胺作用n 轉(zhuǎn)氨基作用n 聯(lián)合脫氨基 （兩個(gè)內(nèi)容）小? 因?yàn)樯傻墓劝彼峥稍诠劝彼崦摎涿傅拇呋卵趸摪?，?α 酮戊二酸再生。216。+谷氨酸CH2COOCH+NH3COO CH2COOCH2C=OCOOCH2COOC=OCOO CH2COOCH2CH+NH3COO+ +216。α酮戊二酸 丙氨酸天冬氨酸 +丙酮酸 α酮戊二酸 例如谷氨酸 OR1CCOOH=R2CCOOH+HNH2H迄今發(fā)現(xiàn)的 轉(zhuǎn)氨酶 都以 磷酸吡哆醛 （ PLP） 為輔基，它與酶蛋白以牢固的共價(jià)鍵形式結(jié)合。OR2CCOOH=R1CCOOH（四） 轉(zhuǎn)氨基作用n 指 αAA 和酮酸之間氨基的轉(zhuǎn)移作用， αAA 的 α氨基借助 轉(zhuǎn)氨酶 的催化作用轉(zhuǎn)移到酮酸的酮基上，結(jié)果原來(lái)的 AA生成相應(yīng)的酮酸，而原來(lái)的酮酸則形成相應(yīng)的氨基酸。(酪氨酸 )反式肉桂酸(反式香豆酸 )單寧等次生物輔酶 QPAL㈢ 氨基酸的脫酰胺作用 由解氨酶催化CH2CHNH2COOH(OH)CH=CHCOOH(OH)+NH3L苯丙氨酸COOHCOOHCH3CH2 還原脫氨基、脫水脫氨基、水解脫氨基、脫硫氫基脫氨基等。三種酶的 催化作用均不是體內(nèi)理想的脫氨基方式n 反應(yīng)通式：HNH2RCCOOH +O2+H2O RCCOOH +H2O2+NH3AA氧化酶OHNH2RCCOOHAA氧化酶RCCOONH2H2ORCCOOHO+NH3FP但體內(nèi) DAA不多。n AA氧化酶的種類 LAA氧化酶： 催化 LAA氧化脫氨，體內(nèi)分布不廣泛，最適 pH10左右，以 FAD或 FMN為輔基。脫酰胺作用 轉(zhuǎn)氨基作用 第二節(jié) 氨基酸的降解和轉(zhuǎn)化n 脫氨基作用n 脫羧基作用一 、 脫氨基作用n 定義： 氨基酸失去氨基的作用叫 脫氨基作用。 赫什科和美國(guó)科學(xué)家 歐文 n 2022年 6日瑞典皇家科學(xué)院宣布， 2022年諾貝爾化學(xué)獎(jiǎng)授予以色列科學(xué)家 阿龍 n 蛋白質(zhì)是否被泛素結(jié)合而選擇性降解與該蛋白 N端的 AA有關(guān)， N端為 Asp Arg Leu Lys Phe時(shí)，蛋白質(zhì)的半壽期為 23分鐘。細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)降解的機(jī)制細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)降解的機(jī)制n 泛素 是一種 （ ）的小分子蛋白質(zhì)，普遍存在于真核細(xì)胞內(nèi)。（蛋白酶的 pH偏低， 5左右）（ 2） 依賴 ATP的泛素途徑，在胞質(zhì)中進(jìn)行，主要降解異常蛋白和短壽命蛋白 （ 調(diào)節(jié)蛋白） ，此途徑在不含溶酶體的紅細(xì)胞中尤為重要 。氨基酸蛋白酶肽酶一、水解蛋白質(zhì)的酶消化道內(nèi)幾種蛋白酶的專一性（ ） （ ）（脂肪族）胰凝乳蛋白酶胃蛋白酶 彈性蛋白酶羧肽酶胰蛋白酶氨肽酶 羧肽酶（ Phe.小片段 末端n 蛋白酶 （肽鏈內(nèi)切酶） 第八章 主要含氮化合物的代謝n 蛋白質(zhì)的酶促降解n 氨基酸的降解和轉(zhuǎn)化n 氨同化及氨基酸的生物合成n 核酸的酶促降解n 核苷酸的生物降解n 核苷酸的生物合成第一節(jié) 蛋白質(zhì)的酶促降解n 肽酶 (Peptidase)肽鏈內(nèi)部｛ 羧基末端 羧肽酶氨基末端 氨肽酶一個(gè) AA或二肽含 AA較少的肽鏈蛋白質(zhì) Trp）二、細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)降解的重要性n 排除異常蛋白質(zhì)（ 翻譯出錯(cuò)的蛋白 ）n 排除積累過(guò)多的酶或調(diào)節(jié)蛋白（ 1）不依賴 ATP的 溶酶體 途徑，沒(méi)有選擇性，主要降解細(xì)胞通過(guò)胞吞作用攝取的外源蛋白、膜蛋白及長(zhǎng)壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白。 （選擇性降解）真核細(xì)胞中蛋白質(zhì)的降解途徑意義： （ 1） 清除異常蛋白； （ 2）細(xì)胞對(duì)代謝進(jìn)行調(diào)控的一種方式三、 一級(jí)結(jié)構(gòu)高度保守，酵母與人只相差 3個(gè) aa殘基，它能與被降解的蛋白質(zhì)共價(jià)結(jié)合，使后者活化，然后被蛋白酶降解。泛素化的蛋白質(zhì)在 ATP參與下被蛋白酶水解。 切哈諾沃 、 阿夫拉姆 羅斯 ，以表彰他們發(fā)現(xiàn)了泛素調(diào)節(jié)的蛋白質(zhì)降解。n 脫氨基作用包括： 氧化脫氨基作用 非氧化脫氨基作用聯(lián)合 脫氨基作用㈠ 氧化脫氨基作用n 定義： ?AA在酶的作用下， 氧化生成 ?酮酸， 并產(chǎn)生氨的過(guò)程。 DAA氧化酶： 體內(nèi)分布廣泛，以 FAD為輔基。 L谷氨酸脫氫酶： 專一性強(qiáng)，分布廣泛（動(dòng)、植、微生物），活力強(qiáng)，以 NAD+或 NADP+為輔酶。FPH2FPH2+O2 FP+H2O2+NAD(P)H+NH3CH2COOHCHNH2CH2COOH+NAD(P)++H2O谷氨酸脫氫酶ATP GTP NADH變構(gòu)抑制ADP GDP變構(gòu)激活CH2COOHC=OCH2COOH谷氨酸脫氫酶：體內(nèi)（正）體外（反）167。（ 在微生物中個(gè)別 AA進(jìn)行 ,但不普遍 ）㈡ 非氧化脫氨L絲氨酸 COOCNH3+=COOC=NH2+CH2OHNH2CHCH3C=O絲氨酸脫水酶 +NH3丙酮酸H2O+H2Oα氨基丙烯酸 亞氨基丙酸167。CH2CONH2CH2CHNH3+COO+H2O CH2COOCH2CHNH3+COO+NH3谷氨酰胺酶CH2CONH2CHNH3+COO+H2O 天冬酰胺酶 CH2COOCHNH3+COO+NH3兩種酶廣泛存在于微生物、動(dòng)物、植物中，有相當(dāng)高的 專一性 。+NH2 AAR1α酮酸 R2P吡哆醛醛亞胺 ——酮亞胺AAR2α酮酸 R1167。++ 草酰乙酸 單靠轉(zhuǎn)氨基作用不能最終脫掉氨基，單靠氧化脫氨基作用也不能滿足機(jī)體脫氨基的需要，因?yàn)橹挥?Glu脫氫酶活力最高，其余 L氨基酸氧化酶的活力都低。機(jī)體借助聯(lián)合脫氨基作用可以迅速脫去氨基 。 (五 ) 聯(lián)合脫氨基　類型　類型a、 轉(zhuǎn)氨酶 與 L谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)b、 轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián)? 大多數(shù)轉(zhuǎn)氨酶，優(yōu)先利用 α 酮戊二酸 作為氨基的受體，生成 Glu。轉(zhuǎn)氨酶與 L谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián) (骨骼肌 \心臟 \肝臟 \腦組織中 )α氨基酸α酮酸α酮戊二酸谷氨酸 草酰乙酸天冬氨酸腺苷酰琥珀酸蘋(píng)果酸 延胡索酸 腺苷酸次黃苷酸因?yàn)檫@些組織中的谷氨酸脫氫酶活性較低。R1HCNH2R2O=C+胺類化合物脫羧酶（ 輔酶為磷酸吡哆醛 ）磷酸吡哆醛COOHCHR1HCN=R2CO2H2OR2O=C+H胺類 有一定作用，但有些胺類化合物有害（尤其對(duì)人），應(yīng)維持在一定水平，體內(nèi)胺氧化酶可將多余的胺氧化成醛，進(jìn)一步氧化成脂肪酸。RCHO+H2O2+NH3RCHO+1/2O2CO2+H2OAA尿素許多生物堿前體是氨基酸