診斷學(xué)止血和凝血障礙檢查-展示頁
2025-01-15 09:15本頁面
【正文】 Xa （凝血旁路） VIII、 IX、 XI、 XII V、 X、 II、 I III、 VII Ca2+、 PF 磷脂 3~8min 四 、正?？鼓袄w溶系統(tǒng) （一）細(xì)胞抗凝機(jī)制 單核 巨噬細(xì)胞 吞 噬 清 除 凝血過程有關(guān) 物質(zhì)和產(chǎn)物 （二）體液抗凝機(jī)制 血液中存在多種抗凝物質(zhì)及抗凝系統(tǒng) 1．抗凝血酶 III（ antithrombin III， ATIII） ATIII 滅活 IIa、 IXa、 Xa、 Ⅺa 、 XIIa 、激肽釋放酶 肝素 2. 組織因子途徑抑制物 (tissue factor pathway inhibitor TFPI) TF Ⅶ a Ⅹ a TFPI 滅活 Ⅶa 、 TF、 Ⅹa Ⅶ3. 蛋白 C系統(tǒng) ?蛋白 C（ Protein C, PC） ?蛋白 S（ Protein S, PS) ?血栓調(diào)節(jié)素（ thrombomodulin, TM） ?活化蛋白 C抑制物 (activated protein C inhibitor, APCI ) 血管內(nèi)皮細(xì)胞 蛋白 C 蛋白 Ca 凝血酶 血栓 調(diào)節(jié)素 APCI 滅活 Va、 Ⅷa 激活纖溶系統(tǒng) 血管內(nèi)皮細(xì)胞 蛋白 S 蛋白 C系統(tǒng)抗凝機(jī)制 4．其它 ① 肝素輔因子 Ⅱ （ HCⅡ ） ? 抗凝譜同 ATⅢ ? 活性僅 ATⅢ 的 1/3 ? 在肝素協(xié)同下作用可擴(kuò)大 1000倍 ② 肝素（ heparin） ? 生理狀態(tài)下血液中含量甚微 ? 最重要的抗凝作用是增強(qiáng) ATⅢ 和 ? HCⅡ 效應(yīng) （三）纖維蛋白溶解系 （ fibrinolysis，纖溶系統(tǒng)） 主要作用：分解纖維蛋白（原），清除血管 內(nèi)由于纖維蛋白沉積引起的阻塞，保持血流通暢 最重要的生理性抗凝系統(tǒng) XIIa PK 纖溶酶原 纖溶酶 uPA tPA ＋ ＋ 纖維蛋白原 纖維蛋白單體 穩(wěn)固纖維蛋白 纖溶酶 纖溶酶 纖溶酶 Bβ 142 Bβ 1542 D二聚體、多聚體 A、 B、 C、 H A、 B、 C、 H X、 Y、 D、 E X’、 Y’、 D’、 E’ X’、 Y’、 D’、 E’ 被降解的纖維蛋白（原）產(chǎn)物統(tǒng)稱為 FDP 凝血因子 纖溶系統(tǒng) 血小板 抗凝系統(tǒng) 血管內(nèi)皮細(xì)胞 止凝血障礙性疾病的發(fā)病機(jī)制 ① 血管壁結(jié)構(gòu)與功能異常 ② 血小板質(zhì)與量異常 ③ 凝血因子質(zhì)與量異常 ④ 抗凝及纖溶系統(tǒng)異常 ⑤ 循環(huán)中凝血及抗凝物質(zhì)增加 ⑥ 綜合因素 止凝血障礙的實(shí)驗(yàn)檢查 一、毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)(capillary resistance Test, CRT) 又稱毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)或束臂試驗(yàn) 毛細(xì)血管壁完整性 內(nèi)皮結(jié)構(gòu)與功能 血小板質(zhì)與量 異常 脆 性 通透性 壓力 易出血 [原 理 ] [方 法 ] 血壓計(jì)袖帶 上臂加壓 8min 在前臂直徑 5cm 圓圈內(nèi)計(jì)數(shù)出血點(diǎn) (收縮壓 +舒張壓 )247。 9min為延長 [意 義 ] 1. BT長短主要受血小板因素和血管壁 因素的影響 [意 義 ] 2. BT延長 ? 血小板明顯 ? 50?109/L ? 血小板功能異常：血小板無力癥或藥物 影響 （ 如阿斯匹林 、 潘生丁 ） ? 血管壁異常：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 ? 綜合：血管性假性血友病 （ VWD） 、 DIC [意 義 ] 3． BT縮短 ① 某些嚴(yán)重高凝
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