診斷學(xué)止血和凝血障礙檢查-文庫吧資料
2025-01-12 09:15本頁面
【正文】 ?血栓調(diào)節(jié)素 (thrombomodulin TM) 參與蛋白 C系統(tǒng)的抗凝作用 ?肝素或類肝素物質(zhì) 具有多種抗凝活性 創(chuàng)傷、炎癥 中毒、缺氧 管壁抗凝作用 病理性血栓形成 血小板來自骨髓成熟的巨核細(xì)胞 （ 一 ） 靜態(tài)下血小板形態(tài) 蛋白質(zhì) glycoprotein GP 如： GPIa Ib IIb Ⅲ a Ⅸ ① 代謝產(chǎn)生花生四烯酸 、 血栓烷 A2 磷脂 (TXA2 )、 血小板 活化因子等 ② 提供催化表面 （ PF3） 二、血小板在止血機(jī)能中的作用 ① 包膜 （一）靜態(tài)下血小板形態(tài) ② 膜下： 微管與微絲框架 變形 活化 ③ 胞漿： 血栓收縮蛋白 血凝塊縮小 、 加固 三種特殊顆粒： ?顆粒 、 致密顆粒 、 溶酶體 （ adhesion function） 指血小板具有粘附于血管內(nèi)皮下膠原及其他 異物表面的能力 ? 需要物質(zhì) ? GPIbⅨ ? vWF ? III型膠原 ? 纖維結(jié)合蛋白 （ Fn） （二）血小板功能 指活化后的血小板與血小板之間相互連接 的特性 ? 參加因素 ? GPIIb/IIIa ? 纖維蛋白原 ? 鈣離子 ? 聚集誘導(dǎo)劑 ： ADP、 腎上腺素 、 TXA 花生四烯酸 （ aggregation function） IIb IIb 粘附與聚集的結(jié)果 血小板大量聚集、 粘附于血管破損處 形成白色血栓 暫時(shí)止血 3．釋放功能 ： (release reaction) ? 指血小板在誘導(dǎo)劑的作用下 ， 將胞漿內(nèi)特殊 顆粒中的內(nèi)含物釋放出血小板的反應(yīng) ? ?顆粒 致密顆粒 是由一系列凝血因子參加的 、 復(fù)雜 的酶促反應(yīng)和分子聚合過程 分為三個(gè)階段，兩個(gè)途徑 （內(nèi)源性、外源性） ? 第一階段：凝血酶原激活物形成 ? 第二階段：凝血酶形成 ? 第三階段：纖維蛋白形成 ? 目前公認(rèn)的凝血因子共 14個(gè)，按羅馬字命名的有12個(gè)，尚有高分子量激肽原 (HMWK)，激肽釋放酶原 (PK) ? 大多數(shù)由肝臟產(chǎn)生，其中 II、 VII、 IX、 X合成依賴于 Vitk，稱 Vitk依賴因子 ? 正常情況下，所有因子都處于無活性狀態(tài) IIa Ca2+ VIII VIIIa III Plt PF3 Ca2+ IIa Xa V—————————————— Va Ca2+ 正常凝血過程（瀑布學(xué)說） PF3 磷脂 凝血酶原 (II) 凝血酶 (IIa) 纖維蛋白原 (I) 可溶性纖維蛋白 穩(wěn)固性纖維蛋白 [內(nèi)源性途徑 ] 膠原等帶負(fù)電荷表面 PKa PK XII—————— XIIa HMWK [外源性途徑 ] 組織損傷釋放 組織因子（ III） XI XIa IIa IX IXa VIIa VII XIII XIIIa 參加因子： 所需時(shí)間： X
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