[臨床醫(yī)學(xué)]多發(fā)性硬化首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科-展示頁(yè)
2024-10-27 21:58本頁(yè)面
【正文】 ? 感覺(jué)：震動(dòng)覺(jué) /位置覺(jué)障礙、痛覺(jué)溫覺(jué)或觸覺(jué)障礙、疼痛、 Lhermitte征。 ? 發(fā)作、復(fù)發(fā)和緩解的定義。 ? 極少相關(guān)的癥狀和體征。 五、臨床癥狀和體征 ? 常見的癥狀和體征。 ? 疾病后期可出現(xiàn)腦或脊髓的萎縮。 ? 膠質(zhì)細(xì)胞增生（硬化）。 四、病理 ? 病灶中髓鞘不同程度的破壞。 ? 病毒感染：動(dòng)物中為 Theiler病毒；人類中 皰疹病毒 6（ HHV6）， EB病毒（ EBV） ，嗜人 T細(xì)胞病毒 I型。 三、病因和發(fā)病機(jī)制 ? 病因不清 ? 遺傳易感性： 白人 易感性最高。 ? Faroe島：發(fā)生流行。 ? 地理分布：南半球和北半球隨緯度增加發(fā)病頻度均增加，但緯度在 65度以上的地區(qū)趨于下降。 二、發(fā)病率和流行病學(xué) ? 發(fā)病年齡：最早 3歲，最大 67歲；高峰在 20~30歲，極少始于 10歲之前和 60歲以后。最初復(fù)發(fā)的恢復(fù)幾乎是完全性，但接下來(lái)逐漸出現(xiàn)神經(jīng)功能殘疾。臨床上病程變化不定，從良性的、幾乎無(wú)癥狀到快速進(jìn)展并且殘疾。多發(fā)性硬化 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 董會(huì)卿 一、定義 多發(fā)性硬化（ multiple sclerosis， MS）是一種由自身免疫功能異常而引起慢性疾病。病理上以中樞神經(jīng)系統(tǒng)多處白質(zhì)的炎癥、脫髓鞘和膠質(zhì)瘢痕（硬化）為特征。大多數(shù)病人以緩解復(fù)發(fā)為特征。因此，病變?cè)诳臻g上和時(shí)間上都是多發(fā)的。 ? 男女之比： 1： ~。 ? 人種：白種人風(fēng)險(xiǎn)性最高。 ? 患病率： 英國(guó)患病率在 90~200/10萬(wàn)，德國(guó)為 63/10萬(wàn)，美國(guó)在 45~200/10萬(wàn)，澳大利亞在 11~74/10萬(wàn)，日本在~10/萬(wàn)，印度 ~，科威特 1986年為 萬(wàn)， 2021年為 25~30/10萬(wàn)。 ? 自身免疫：以 T細(xì)胞免疫 為主的自身免疫功能異常。 ? 其他因素：雌激素、尿酸、血脂等。 ? 神經(jīng)原損傷程度較小。 ? 少數(shù)病灶損害嚴(yán)重時(shí)累及基質(zhì)而形成囊腔。 ? 病變區(qū)與周圍正常組織界限分明的特征。 ? 相關(guān)的癥狀和體征。 ? 癥狀和體征的易消失性。 ? 臨床類型 ? 特征性的體征。 ? 小腦：共濟(jì)失調(diào)（肢體 /步態(tài) /軀干）、震顫、眼震（腦干或小腦）、構(gòu)音障礙、 Charcot三聯(lián)征（構(gòu)音障礙、震顫、失調(diào)步態(tài)） ? 顱神經(jīng) /腦干：視覺(jué)受累、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、第V/VII/VIII顱神經(jīng)損害、球麻痹、眩暈。感覺(jué)癥狀的游走性。 發(fā)作、復(fù)發(fā)和緩解的定義 ? 發(fā)作 ：某一癥狀或體征必須持續(xù) 24h或 以上 ； ? 復(fù)發(fā) （ 兩次發(fā)作間期的時(shí)間確定 ） ：從一次發(fā)作開始計(jì)算到另一次發(fā)作開始必須大于或等于 30d。 臨床類型 ? 復(fù)發(fā)緩解型 (relapsingremitting MS, RRMS)：臨床呈急性發(fā)作 ， 在數(shù)天或數(shù)周 （ 治療或非治療后 ） 后病情趨于
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