[臨床醫(yī)學(xué)]多發(fā)性硬化首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科-在線瀏覽
2024-12-05 21:58本頁面
【正文】 緩解 ， 臨床神經(jīng)功能幾乎完全恢復(fù) 。 ? 原發(fā)進(jìn)展型 (primary progressive MS, PPMS)：臨床發(fā)病后病情呈進(jìn)行性發(fā)展 ， 神經(jīng)功能進(jìn)行性減退 。 此類型相對較少 。 尤其是 MRI在診斷 MS患者能夠提供客觀的獨特的敏感性和病理解剖改變。誘發(fā)電位（ VEP）提供了損害的改變。 ? 強(qiáng)化病灶：活動病灶的表現(xiàn) ? 90%的患者可見到典型的 T2像異常 ? 空間或時間多發(fā)的診斷標(biāo)準(zhǔn) MRI空間多發(fā)的診斷標(biāo)準(zhǔn) ① 、 至少有 1個強(qiáng)化病灶或有 9個 T2高信號病灶 。 ③ 、 皮質(zhì)下弓狀纖維處至少有 1個病灶 。 以上每 1個病灶至少要大于 3mm以上 。 MRI時間上復(fù)發(fā)的診斷標(biāo)準(zhǔn) ① 、 在臨床起病 3個月后或 3個月以上 ， 第 1次檢查 MRI顯示仍有病灶強(qiáng)化者 ， 考慮時間上復(fù)發(fā) 。 ② 、 臨床起病 3個月內(nèi)首次檢查 MRI， 但起病后 3個月或 3個月以上行再次的 MRI檢查顯示有新的病灶強(qiáng)化者 ，考慮復(fù)發(fā) 。 以上 2條標(biāo)準(zhǔn)中滿足任何 1條時 ， 即符合 MRI時間上復(fù)發(fā)緩解的診斷標(biāo)準(zhǔn) 。 ? 不需輔助資料 第二種臨床相 o 有 2次或 2次以上發(fā)作； o 臨床表明有 1個 系統(tǒng)損 害 ? MRI符合空間多發(fā)的標(biāo)準(zhǔn) ? 或 MRI提示有 2個或 2個以上病灶同時 CSF有 OB或 IgG指數(shù)增高 ? 或經(jīng)隨訪后提示有與新病灶相關(guān)的發(fā)作； 第三種臨床相 ? 有 1次發(fā)作； ? 臨床表明有 2個或 2個以上 系統(tǒng)損害 ? MRI符合空間多發(fā)的標(biāo)準(zhǔn)； ? 或臨床提示有第 2次發(fā)作； 第四種臨床相 ? 有 1次發(fā)作； ? 臨床表明有 1個系統(tǒng)損害（單發(fā)綜合征） ? MRI符合空間多發(fā)的標(biāo)準(zhǔn)； ? 或 MRI提示有 2個或 2個以上病灶，同時 CSF有 OB或 IgG指數(shù)增高；同時伴有 MRI時間復(fù)發(fā)標(biāo)準(zhǔn)；或臨床提示有第 2次發(fā)作； 第五種臨床相 ? 臨床有緩慢進(jìn)展的神經(jīng)功能異常（提示MS） ? CSF有 OB或 IgG指數(shù)增高， 同時 MRI提示空間上有： 1） 腦內(nèi)有 9個或以上的 T2病灶；或 2）脊髓內(nèi)有 2個或 2個以上病灶；或 3）腦內(nèi)有 4~8個病灶加上 1個脊髓病灶；或 4）VEP異常加上腦內(nèi) 4~8個病灶；或小于 4個病灶但有 1個脊髓病灶；同時 MRI符合時間上復(fù)發(fā)的標(biāo)準(zhǔn)，持續(xù)進(jìn)展 1年以上； 八、鑒別診斷 ? 急性播散性腦脊髓炎 ? Lyme病 ? HIV相關(guān)性脊髓病 ? HTLV1脊髓病 ? 神經(jīng)梅毒 ? PML ? SLE ? 結(jié)節(jié)性多發(fā)動脈炎 ? 干燥綜合征 ? 白塞病 ? 類
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