ttp診療指南-文庫吧資料
2024-10-06 01:42本頁面
【正文】 ANA50%陽性，少數類風濕因子陽性。游離血紅蛋白增高，結合珠蛋白下降及血紅蛋白尿，提示有血管內溶血。 ? 直接 Coombs試驗陰性，但繼發(fā)性者少數可陽性。 ? 出血時間正常、血塊收縮不佳、束臂試驗陽性， PT可延長〔 20%〕， APTT可延長〔 8%)。 第十八頁，共三十二頁。持續(xù)性血小板減少者 92%，中位數 (8～ ) 109/L。 ? 貧血為正細胞正色素性， 1/3的患者血紅蛋白 60g/L，血細胞比容 ，血象中可見變形紅細胞及碎片者占 95%，并可見球形紅細胞。 實驗室檢查 ? 正常紅細胞用 51Cr標記后在 TTP患者循環(huán)內半衰期僅 3天(正常 25～ 26天 )。少數患者有淋巴結輕度腫大，各種類型的皮疹，惡性高血壓，皮膚和皮下組織有廣泛性壞死，動脈周圍炎，以及無丙種球蛋白血癥等。肝脾腫大，有腹痛病癥，其原因是由于胰腺小動脈血栓性閉塞，伴胰腺栓塞引起胰腺炎，血清淀粉酶可增高。 臨床表現(xiàn) (6)其他：心肌多灶性出血性壞死，心肌有微血栓形成，可并發(fā)心力衰竭或猝死，心電圖示復極異?；蚋鞣N心律失常，尸解為急性心肌梗死。 (5)發(fā)熱： 90%以上患者有發(fā)熱。 45%有輕癱，有時有偏癱，可于數小時內恢復。 臨床表現(xiàn) (4)神經精神病癥：神經系統(tǒng)表現(xiàn)的多變性為本病的特點之一。重者最終發(fā)生急性腎功能衰竭。 臨床表現(xiàn) (1)血小板減少引起的出血： (2)微血管病性溶血性貧血：不同程度的貧血，約有 1/2的病例出現(xiàn)黃疸、 20%有肝脾腫大。8(4):8569. doi: Epub 2024 Feb 6. No abstract available. 病因與發(fā)病機制 第十三頁，共三十二頁。 12 VWF依賴的微血管血栓形成 微血管性溶血 組織損傷 血小板減少 腦 腎 心 第十二頁，共三十二頁。 ADAMDTS13 水平低于正常的 10% 有助于診斷獲得性 TTP。 由于各種原因導致的血漿 ADAMTS13活性喪失或 /和由于血管內皮細胞受外界刺激大量釋放ULvWF，致使血漿中 ULvWF多聚體增多，在全身微血管內形成富含血小板血栓，導致微血管病性溶血性貧血、血小板減少和臟器功能障礙，引起TTP急性發(fā)作。 第九頁，共三十二頁。 4 因子 VIII結合 VWF后能夠增加 ADAMTS13在剪切力條件下對 VWF的剪切，尤其是大分子 VWF多聚體。 2 ADAMTS13各功能域對活性的影響有較大差異。 1 ADAMTS13蛋白自身的基因多態(tài)性。2024(1):6316. doi: JE1. 病因與發(fā)病機制 第七頁，共三十二頁。 What39。該蛋白為具有凝血酶敏感蛋白 1 基序的裂解素和金屬蛋白酶家族新成員〔 a disintegrin and metalloproteinase with thrombospodin type 1 motif,ADAMTS〕 并被命名為 ADAMTS13。 TTP病因與分類 第六頁，共三十二頁。 移植相關的 TTP病例有所增多，其發(fā)生與移植前放化療、內皮細胞損傷、炎性因子譜異常、感染、 GVHD等因
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