氨基酸代謝metabolismofaminoacids-文庫(kù)吧資料
2025-07-25 21:04本頁(yè)面
【正文】 O~ PO 32NHCHC OO HNH2NH2C O瓜 氨 酸( C H2)3?由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶 (ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化， OCT常與 CPSⅠ 構(gòu)成復(fù)合體。 1. 氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ （ N乙酰谷氨酸 ， Mg2+） C O H2N O ~ PO32 + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 ?反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行 ?反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ (carbamoyl phosphate synthetaseⅠ , CPSⅠ )催化 。 三、尿素的生成 （一）生成部位 主要在 肝細(xì)胞 的線粒體及胞液中。 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白質(zhì) 氨基酸 NH3 谷氨酸 α酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途徑 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循環(huán) 糖異生 肝 丙氨酸 葡萄糖循環(huán) 葡萄糖 目 錄 2. 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 ?反應(yīng)過(guò)程 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。 二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn) 1. 丙氨酸 葡萄糖循環(huán) (alanineglucose cycle) ?反應(yīng)過(guò)程 ?生理意義 ① 肌肉中氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁巍? ?正常人血氨濃度一般不超過(guò) 。 琥珀酰 CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α酮戊二酸 檸檬酸 乙酰 CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰 CoA 丙氨酸 半胱氨酸 絲氨酸 蘇氨酸 色氨酸 異亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 異亮氨酸 蛋氨酸 絲氨酸 蘇氨酸 纈氨酸 酮體 亮氨酸 賴氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 組氨酸 纈氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系 T A C 目 錄 第四節(jié) 氨 的 代 謝 Metabolism of Ammonia ?氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。 ② 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán) 蘋果酸 腺苷酸 代琥珀酸 次黃嘌呤 核苷酸 (IMP) 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 α酮戊 二酸 氨基酸 谷氨酸 α酮酸 轉(zhuǎn)氨酶 1 草酰乙酸 天冬氨酸 轉(zhuǎn)氨酶 2 ?此種方式主要在肌肉組織進(jìn)行。 2. 類型 ① 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用 1. 定義 ② 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán) ① 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用 氨基酸 谷氨酸 α酮酸 α酮戊二酸 H2O+NAD+ 轉(zhuǎn)氨酶 NH3+NADH+H+ L谷氨酸脫氫酶 ?此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。 ?通過(guò)此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。 3. 轉(zhuǎn)氨酶 正常人各組織 GOT及 GPT活性 (單位 /克濕組織 ) ?血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。 脫氨基 方式 氧化脫氨基 轉(zhuǎn)氨基作用 聯(lián)合脫氨基 非氧化脫氨基 轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián) 轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián) （一）轉(zhuǎn)氨基作用 (transamination) 1. 定義 在轉(zhuǎn)氨酶 (transaminase)的作用下 ， 某一氨基酸去掉 α氨基生成相應(yīng)的 α酮酸 ， 而另一種 α酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過(guò)程 。 2. 蛋白酶體 (proteasome)對(duì)泛素化蛋白質(zhì)的降解 ?泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過(guò)程 泛素化過(guò)程 E1：泛素活化酶 E2：泛素?cái)y帶蛋白 E3：泛素蛋白連接酶 泛素 C O O + HSE1 ATP AMP+PPi 泛素 C O S E1 HSE2 HSE1 泛素 C O S E2 泛素 C O S E1 被降解蛋白質(zhì) HSE2 泛素 C O S E2 泛素 C NH 被降解蛋白質(zhì) O E3 如基因表達(dá)、細(xì)胞增殖、炎癥反應(yīng)、誘發(fā)癌瘤（促進(jìn)抑癌蛋白 P53降解） ?體內(nèi)蛋白質(zhì)降解參與多種生理、病理調(diào)節(jié)作用 ?氨基酸代謝庫(kù) (metabolic pool) 食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸 （ 外源性氨基酸 ） 與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（ 內(nèi)源性氨基酸 ） 混在一起 ， 分布于體內(nèi)各處參與代謝 ， 稱為氨基酸代謝庫(kù) 。因而將其稱為 假神經(jīng)遞質(zhì) (false neurotransmitter) 苯乙胺 苯乙醇胺 CH 2CH 2NH 2 CH2 NH 2C OHH酪胺 β羥酪胺 CH2CH2NH2OHCH2NH2C OHHOH（二） 氨的生成 未被吸收的氨基酸 滲入腸道的尿素 氨 (ammonia) 腸道細(xì)菌 脫氨基作用 尿素酶 ?降低腸道 pH， NH3轉(zhuǎn)變?yōu)?NH4+以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。 ?腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì)。 二、氨基酸的吸收 ?吸收部位：主要在小腸 ?吸收形式：氨基酸、二肽、三肽 ?吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程 （一）氨基酸吸收載體 載體蛋白與氨基酸 、 Na+組成三聯(lián)體 ，由 ATP供能將氨基酸 、 Na+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi) ，Na+再由鈉泵排出細(xì)胞 。 ?酶原還可視為酶的貯存形式。 腸液中酶原的激活 胰蛋白酶 原
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