蛋白質(zhì)及氨基酸代謝-文庫(kù)吧資料
2025-05-21 06:26本頁(yè)面
【正文】 H2NCONH2 + H2N（ CH2） 3CH（ NH2） COOH 鳥(niǎo)氨酸循環(huán) 氨基酸 谷氨酸 谷氨酸 氨甲酰磷酸 鳥(niǎo)氨酸 瓜氨酸 瓜氨酸 精氨琥珀酸 鳥(niǎo)氨酸 精氨酸 延胡索酸 草酰乙酸 氨基酸 谷氨酸 ?酮戊二酸 天冬氨酸 ATP AMP+PPi H2O 2ATP+CO2+NH3+H2O 2ADP+Pi 基質(zhì) 線粒體 胞液 NH2CNH2 O 尿素 鳥(niǎo)氨酸 鳥(niǎo)氨酸 瓜氨酸 尿素 H2O 精氨酸琥珀酸 精氨酸 琥珀酸 天冬氨酸 （ NH3 ） ATP E 瓜氨酸 磷 酸 NH3 + CO2 + H2 O 氨基甲酰磷酸 2ATP 2ADP + Pi 氨甲酰磷酸合成酶 （ N乙酰谷氨酸、 Mg2+） 線 粒 體 鳥(niǎo) 氨 酸 循 環(huán) 每合成一分子尿素 —— 共解除了 2分子的氨毒 ? 一分子來(lái)自于 AA的脫氨基作用 ? 另一分子來(lái)自于天冬氨酸 關(guān)鍵酶 —— 精氨酸琥珀酸合成酶 鳥(niǎo) 氨 酸循 環(huán)尿素循環(huán)的總結(jié) 總反應(yīng)和過(guò)程 NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸 +2H2O ? NH2CONH2 + 2ADP +2+ AMP +PPi+延胡索酸 合成尿素的主要器官是 肝臟 ，但在腎及腦中也可少量合成。 HOOCCHCH2COOH ｜ N=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH HN=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH+HOOCCH=CHCOOH 精氨酸琥珀酸裂解酶 5． 精氨酸的水解 ： 在 胞液 中由精氨酸酶的催化 ， 精氨酸水解生成尿素 (urea)和鳥(niǎo)氨酸 (ornithine)。 精氨酸琥珀酸合成酶是尿素合成的關(guān)鍵酶 。 氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ (AGA， Mg2+) NH3 + CO2 + H2O + 2ATP H2NCOOPO3H2 + 2ADP + Pi 2． 瓜氨酸的合成 ： 在 線粒體 內(nèi)進(jìn)行 ， 由 鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶 （ ornithine carbamoyl transferase,OCT） 催化 （ 該酶需生物素作輔基 ） ， 將氨基甲?；D(zhuǎn)移到鳥(niǎo)氨酸的 γ氨基上 ， 生成瓜氨酸 。 ATP + NH 3 ADP + Pi glutamine synthetase glutamic acid glutamine glutaminase
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