【正文】
嬰兒往往一出生就會(huì)昏迷甚至不久后就死亡。 2分子 ATP水解 瓜氨酸 + (C H 2 ) 3NHC H N H2C O O HC = ONH2第二個(gè) N 原子來源 *天冬氨酸 C O O HCH2CHC O O HH2N精氨酸代琥珀酸 合成酶 , Mg2+ ATP AMP + PPi 精氨酸代琥珀酸 ( C H2)3NHC H N H2C O O HCNH2N CHCH2C O O HC O O H第二階段: 瓜氨酸 精氨酸 (胞液) 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸 (C H2)3NHC H N H2C O O HCNH2N H+ 延胡索酸 C O O HCHCHH O O C精氨酸酶 鳥氨酸 + 尿素 C=ONH2NH2( C H2)3NH2C H N H2C O O H+ H2O 精氨酸 (C H2)3NHC H N H2C O O HCNH2N H第二階段: 精氨酸 尿素(胞液) NH3 + CO2 + H2O 氨基甲酰磷酸 精氨酸代琥珀酸 2ATP 2ADP+ Pi N乙酰谷氨酸 鳥氨酸 Pi 瓜氨酸 瓜氨酸 尿素 鳥氨酸 H2O ATP AMP+PPi 天冬氨酸 精氨酸 延胡索酸 蘋果酸 草酰 乙酸 谷氨酸 ?酮戊二酸 aa ?酮酸 線粒體 胞液 鳥氨酸循的全過程 尿素合成小結(jié) ?主要器官:肝臟 ? CO2 ? 2NH3(其中 1分子來自于天冬氨酸 *) ? 3分子 ATP, 4個(gè)高能磷酸鍵 ?生理意義: 體內(nèi)氨的主要去路 , 解氨毒的重要途徑。脫羧酶的輔 酶為磷酸吡哆醛。 ? 在這些組織中 , 由于谷氨酸脫氫酶的活性較低 ,而 腺苷酸脫氨酶 的活性較高 , 故采用此方式進(jìn)行脫氨基 。 (二) . 轉(zhuǎn)氨基作用 ? 轉(zhuǎn)氨酶 (transaminase)以 磷酸吡哆醛 (胺 )為輔酶 。 L谷氨酸脫氫酶 + H2O + NH3 NAD(P)+ NAD(P)H+H+ COOH CH2 CH2 C=O COOH COOH CH2 CH2 CH NH2 COOH α 氨基酸 1 R1CHCOO NH+3 | α酮酸 1 R1CCOO O || R2CCOO O || α酮酸 2 R2CHCOO NH+3 | α氨基酸 2 轉(zhuǎn)氨酶 (輔酶:磷酸吡哆醛) 在 轉(zhuǎn)氨酶 催化,將 α 氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到 α 酮酸上,生成相應(yīng)的 α 氨基酸和相應(yīng)的 α 酮酸。 該酶活性高 , 分布廣泛 , 因而作用較大 。該酶活性不高,在各組織器官中分布局限,因此作用不大。 氨基酸的氧化脫氨基反應(yīng)由 L氨基酸氧化酶、 L谷氨酸脫氫酶 和 D氨基酸氧化酶 所催化。 蛋白質(zhì) 多肽(主)