【正文】 內(nèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)（全身起病型） 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 化膿性淋巴結(jié)炎 治療 ? 控制炎癥 ◇ 大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（ IVIG） 1～ 2g/kg, 8～ 12hr 注完，在發(fā)病 10天內(nèi)使用 ◇ 阿司匹林 30 ～ 50mg/kg/d, 熱退后 3天漸減為 3 ～ 5mg /kg/d，持續(xù) 6 ～ 8周，冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延 長(zhǎng)治療 ◇ 糖皮質(zhì)激素 不宜單獨(dú)使用 抗血小板聚集 潘生?。?dipyridamole) 每日 3 ～ 5mg/kg 對(duì)癥治療和手術(shù)治療 預(yù)后 為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好。 （ 3）眼結(jié)膜充血。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 發(fā)熱 5天以上 + 以下 5項(xiàng)中的 4項(xiàng)即可確診： （ 1）四肢變化：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮。 超聲心動(dòng)圖（ 2～ 3周）：可見(jiàn)心包積液，左室增大， 返流；可有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)大，狹窄和瘤形成。 心電圖： STT改變，心動(dòng)過(guò)速，心肌梗死圖象。 免疫學(xué)檢查：血清 IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑。 多無(wú)臨床表現(xiàn)。是一種以全身 血管炎 變?yōu)橹饕±硖攸c(diǎn)的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病。 ? 治療以抗病毒及對(duì)癥治療為主。個(gè)別重癥患兒如果病情發(fā)展快，導(dǎo)致死亡。 ? 臨床表現(xiàn)發(fā)熱、口腔潰瘍、雙手、足部及臀部等皮膚出現(xiàn)散在的紅色小丘疹或皰疹，病程可持續(xù)一周左右。 臨床特點(diǎn)及診斷 ? 四種皮疹成批出現(xiàn)： 斑疹、斑丘疹、水皰疹、痂疹。 臨床表現(xiàn) 后天性風(fēng)疹 ? 潛伏期： 1421天 ? 前驅(qū)期： 短（ 12天）， 輕：低熱、不適、輕微上感 特異體征：枕后、耳后、頸后淋巴結(jié)腫 壓痛，出疹后持續(xù)一周 臨床表現(xiàn) 后天性風(fēng)疹 ? 出疹期 發(fā)熱第 12天出疹， 1日遍及全身 由面至全身、散在斑丘疹或針尖狀或猩 紅熱狀皮疹，消退迅速 全身癥狀不嚴(yán)重：體溫很少 ， 時(shí)間 ≤ 3天 ? 恢復(fù)期 脫屑細(xì)小 風(fēng)疹皮疹 臨床表現(xiàn) 后天性風(fēng)疹 ? 并發(fā)癥 ? 關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎：年長(zhǎng)女性多見(jiàn)，多于疹退后一周內(nèi)發(fā)生 ? 神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：腦炎、脊髓炎、吉蘭 巴雷綜合征和周?chē)窠?jīng)炎 臨床表現(xiàn) 先天性風(fēng)疹 ? 四種結(jié)局和表現(xiàn)： ? 宮內(nèi)表現(xiàn) ：流產(chǎn)、死胎、發(fā)育遲緩、畸形 ? 出生時(shí)缺陷 ：低體重、聽(tīng)力障礙、先天性心臟病、肝脾大、白內(nèi)障和視網(wǎng)膜病、小頭畸形、血小板減少性紫癜、骨發(fā)育不良 ? 遲發(fā)性疾病 ：聽(tīng)力喪失、內(nèi)分泌病（糖尿病、甲狀腺功能障礙和生長(zhǎng)激素缺乏）、白內(nèi)障或青光眼、進(jìn)行性全腦炎 ? 不顯性感染 （正常） 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 血象： WBC： N or low， LC： rise ? 病毒分離： 羊水、胎盤(pán)、胎兒 /鼻咽、血 ? 血清學(xué)： 特異性 IgM是近期感染的指標(biāo)， 胎血（孕 20周后）陽(yáng)性 —— 先天感染 特異性 IgG≥4 倍升高（間隔 1～ 2周采血） 診斷： ? 流行病學(xué)史 ? “三后”淋巴結(jié)腫大 ? 皮疹特點(diǎn) ? 全身癥狀輕 ? 病原學(xué)診斷：特異性抗體，病毒分離 ? 先天性：眼耳心缺陷 +實(shí)驗(yàn)室病毒證據(jù) 預(yù)防 ? 隔離傳染源： 出疹后 5天 ? 主動(dòng)免疫： 95%有效，保護(hù)期 710年 風(fēng)疹減毒活疫苗（單獨(dú)和風(fēng)疹 麻疹 流行性腮腺炎三聯(lián)疫苗） ? 被動(dòng)免疫： 孕早期接觸 3天內(nèi)肌注高效價(jià) 免疫球蛋白 20ml 治療 ? 對(duì)癥治療 ? 支持療法 水痘 (varicella, chickenpox) ?概要： 由水痘 帶狀皰疹病毒(varicellazoster， VZV) 經(jīng)空氣傳播、直接接觸及胎盤(pán)傳播 初次感染 的傳染病。其臨床特征：全身癥狀輕，持續(xù) 3日的斑丘疹、枕后、耳后和頸后淋巴結(jié)腫大及壓痛。無(wú)并發(fā)癥 ? 重型： 病毒毒力過(guò)強(qiáng)或病人體弱者 中毒癥狀重，持續(xù)高熱 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；心功能不全或循環(huán)衰竭 皮疹：密集融合成片或疹出不透或出而 驟退或呈出血性皮疹伴消化道出血 臨床表現(xiàn) 其他類(lèi)型麻疹 （二） ? 無(wú)皮疹型： 免疫力較強(qiáng)或應(yīng)用免疫抑制劑者 僅有麻疹黏膜斑 ? 異型麻疹（疫苗后再感染 — 缺乏 F蛋白抗體） 前驅(qū)期短，常無(wú)柯氏斑 出疹期長(zhǎng)， 逆行出疹、多型皮疹 并發(fā)癥多（肺炎、肝炎、胸腔積液） 全身中毒癥狀重，高熱 恢復(fù)期血凝抑制和補(bǔ)結(jié)抗體滴度顯著升高 并發(fā)癥 (plications) ? 肺炎： 原發(fā)性 /繼發(fā)性（細(xì)菌或腺病毒） ? 喉炎： 原發(fā)性 /繼發(fā)性（細(xì)菌） ? 營(yíng)養(yǎng)障礙： 營(yíng)養(yǎng)不良性浮腫 ， VitA缺乏 ? 結(jié)核病惡化 ? 腦炎： 病死率 1030%； 2040%后遺癥 。 麻疹皮疹 流行病學(xué) (epidemiology) ? 傳染源： 患者（眼鼻咽分泌物、血、尿） 出疹前 5天 出疹后 5天 并發(fā)肺炎：出疹后 10天 ? 傳播途徑： 飛沫 間接：日用品、玩具 ? 易感者和流行特征： ≤ 9y多見(jiàn) (≥90%) 普種疫苗后發(fā)病率和病死率 ↓↓ ； 流行周期性消失 發(fā)病年齡兩端上升 (＜ 8m。 ? 中醫(yī)中藥治療 麻疹 （ Measles） ? 定義： 由麻疹病毒引起的急性出疹性呼吸道傳染病。另外也可用林可素，利福平治療。對(duì) 青霉素 G過(guò)敏者可用 紅霉素 20～ 40mg/(kg病情嚴(yán)重者可增加劑量。 ? 病原治療 ： 抗生素 療法青霉素是治療猩紅熱和一切鏈球菌感染的首選藥物，早期應(yīng)用可縮短病程、減少并發(fā)癥。 ? 對(duì)癥治療： 高熱可用較小劑量退熱劑，或用 物理降溫 等方法。此外應(yīng)注意有無(wú)服藥史，以除外猩紅熱樣藥疹。 ? 根據(jù)起病急驟、典型皮疹、楊梅舌、帕氏線、環(huán)口蒼白圈及疹退后脫皮屑，結(jié)合全身癥狀發(fā)熱、咽痛、扁桃體炎和接觸史診斷較易。紅疹毒素試驗(yàn)早期為 陽(yáng)性 。 ? （二）臨床表現(xiàn) 驟起發(fā)熱、咽峽炎、典型的皮疹、口周蒼白、楊莓舌、帕氏線、恢復(fù)期脫皮等，為猩紅熱的特點(diǎn)。咽試子、膿液培養(yǎng)可獲得 A組 鏈球菌 。 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 外周血 白細(xì)胞計(jì)數(shù) 增