干燥綜合征ppt課件-文庫(kù)吧資料
2025-05-08 18:06本頁(yè)面
【正文】 。 US－歐洲干燥綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)（ 2022年發(fā)表） :３項(xiàng)中 ≥ １項(xiàng) ： 1)每日感到不能忍受的眼干持續(xù)３個(gè)月以上 。 有上述 3項(xiàng)或 2項(xiàng)，并 除外其他結(jié)締組織病、淋巴瘤、艾滋病、 GVH等 病者。4項(xiàng)試驗(yàn) 2項(xiàng)異常。 3項(xiàng)試驗(yàn)中 2項(xiàng)異常。（ 3）濾紙（ Schivmer）試驗(yàn)陽(yáng)性，即 ≤ 5mm/5min或角膜熒光染色陽(yáng)性者；（ 4）腮腺造影、唾液腺放射性核素掃描、唾液流率中任一項(xiàng)陽(yáng)性者；（ 5）血清抗 SSA和（或）抗 SSB陽(yáng)性；（ 6）下唇粘膜活檢顯示 ≥ 1灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) 4mm2，凡有 ≥ 50淋巴細(xì)胞聚集為一灶，具有上述 6項(xiàng)中 4項(xiàng)或 4項(xiàng)以上并含有（ 5）和（或）（ 6）者，在 排除淋巴瘤、移植物抗宿主病、 HIV感染、另一結(jié)締組織病后 ，可以診斷為原發(fā)性干燥綜合征。凡有其中之一項(xiàng)者為陽(yáng)性。 繼發(fā)性干燥綜合征的癥狀往往不嚴(yán)重并被另一結(jié)締組織病癥狀所覆蓋。 診斷 早期口干燥癥及干燥性角結(jié)膜炎的檢測(cè)、抗SSA和（或）抗 SSB抗體、唇腺的灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。 高球蛋白血癥 ： 90%以上的患者有高丙球蛋白血癥，其特點(diǎn)是多克隆性且強(qiáng)度高，可引起臨床紫癜、血沉快等癥狀。 抗 SSA及抗 SSB抗體對(duì)本病診斷有重要意義 ，前者在本病的敏感性高，后者則特異性較強(qiáng)，尤其在有系統(tǒng)性損害的患者，兩者的陽(yáng)性率更高。 系統(tǒng)損害 腎小管酸中毒 肺間質(zhì)病變 血管炎 實(shí)驗(yàn)室檢查 自身抗體 ： 有多種自身抗體。 第三階段： 淋巴瘤 ，淋巴細(xì)胞出現(xiàn)惡性病變。 分為三個(gè)階段： 第一階段： 自身免疫性外分泌病 ，表現(xiàn)為口、眼干燥，病理特點(diǎn)是腺體內(nèi)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，血清學(xué)特點(diǎn)是高球蛋白血癥，抗 SSA和抗 SSB抗體陽(yáng)性。 干燥綜合征對(duì)肺的影響是慢性、漸進(jìn)性的，約 10— 15年或更長(zhǎng)時(shí)間才會(huì)形成，因此要定期進(jìn)行肺部檢查。病變肺部的主要病理改變?yōu)?肺間質(zhì)性病變 ，部分出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)纖維化，少數(shù)患者可因呼吸衰竭死亡。 肺 ： 肺功能異常，主要為小氣道受累，彌散功能和限制性功能異常。部分患者的腎小球損害較明顯，出現(xiàn)大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。表現(xiàn)為因 腎小管性酸中毒 而引起的周期性
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