brugada綜合征ppt課件-文庫(kù)吧資料
2025-05-07 18:15本頁(yè)面
【正文】 有 Brugada 綜合征 Ⅰ 型心電圖 (J 波振幅 ≥2 mm ,T波倒置 ,ST 段呈穹隆形逐漸下降的抬高 ) 者不必行此試驗(yàn) 禁忌證 ?包括心功能不良、 ?竇房結(jié)功能低下 ?妊娠。 (4) 有不明原因的心臟性猝死家族史者 。 (2) 不明原因的暈厥者 。不過(guò)，他們是否是同一種具有猝死危險(xiǎn)人群的兩種表現(xiàn) ?右束支阻滯在 Brugada綜合征中，是否是預(yù)示猝死發(fā)生的必須因素 ?還有待進(jìn)一步探討。因此， Brugada等認(rèn)為，特發(fā)性室顫可能為Brugada綜合征的一中間狀態(tài)。 鑒別診斷 ? ①原發(fā)性室顫：無(wú)明顯器質(zhì)性心臟病，發(fā)作室顫時(shí)常呈尖端扭轉(zhuǎn)型同時(shí)伴有 QT間期的延長(zhǎng)，不具有右束支阻滯及 V1～ 3導(dǎo)聯(lián) ST段抬高的特點(diǎn)。 不完全符合前述標(biāo)準(zhǔn)（如， J波幅度僅有 1mm的 1型心電圖）但符合上述一個(gè)或多個(gè)臨床標(biāo)準(zhǔn)者應(yīng)慎重考慮，藥物激發(fā)試驗(yàn)?？擅鞔_ Brugada綜合征的診斷。 Brugada綜合征的診斷 在基礎(chǔ)條件下超過(guò)一個(gè)導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn) 3型 ST段抬高，鈉通道阻斷劑 激發(fā)后轉(zhuǎn)變?yōu)?1型 者應(yīng)與上述 1所述同等對(duì)待，宜進(jìn)行相應(yīng)篩查。④ PR及 QT間期正常。③心源性暈厥或心臟猝死。 臨床診斷 ? ① V1～ 3導(dǎo)聯(lián) ST段呈尖峰樣抬高。當(dāng)存在上述一個(gè)或多個(gè)臨床標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，若 藥物誘導(dǎo)的 ST段抬高超過(guò) 2mm， Brugada綜合征的可能性大。 有前述心電圖表現(xiàn)而無(wú)上述臨床癥狀者稱為特發(fā)性Brugada心電圖現(xiàn)象 （ 不是 Brugada綜合征 ） Brugada綜合征的心電圖分型 1型 2型 3型 J波幅度 ≥2mm ≥2mm ≥2mm T波 負(fù)向 正向或雙向 正向 STT形態(tài) 拱形 鞍背形 鞍背形 ST段（終末部分） 逐漸降低 抬高 ≥1mm 抬高 1mm 注： 1mm=。 Brugada綜合征的診斷 不管是否應(yīng)用鈉通道阻斷劑 ， 在超過(guò)一個(gè)右胸導(dǎo)聯(lián) （ V1— V3） 出現(xiàn) 1型 ST段抬高表現(xiàn) （ 拱型 ） 并有下列 之一：已證實(shí) 的室顫 、 自行終止的多形性室速 、SCD家族史 （ 45歲 ） 、 家族成員中有拱型心電圖表現(xiàn) 、電生理可誘發(fā) 、 暈厥或夜間瀕死呼吸 。另?yè)?jù)推測(cè)，除 SCN5A外，還可能存在有其它基因突變，導(dǎo)致動(dòng)作電位早期 Ito活性增加或 Ica活性降低，從而引起這種特異的心電圖改變和心律失常發(fā)生，可見(jiàn)， Brugada綜合征的基因具有多態(tài)性。 分子生物學(xué)機(jī)制 ? 分子生物學(xué)研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn) Brugada綜合征的發(fā)生與鈉通道基因突變有關(guān)，其發(fā)生部位在LQTS3型 SCN5A基因位置上，但與長(zhǎng) QT間期致尖端扭轉(zhuǎn)性室速的基因缺陷不同，在 R/W+T/W通道沒(méi)有觀察到持續(xù)的抗失活電流。它與心臟 Na+通道基因突變有關(guān)，在已知 LQTS 3型 SCN 5A基因的位置上，基因缺陷引起Na+通道恢復(fù)加速（誤義突變）或 Na+通道功能喪失（插入或缺失突變）。 另有學(xué)者通過(guò)晚電位和體表心電圖研究提出，右室流出道處心室前壁與間隔區(qū)域存在傳導(dǎo)延擱，迷走神經(jīng)興奮時(shí)這種延擱更為明顯，這可能與 Brugada綜合征患者易于在夜間出現(xiàn)室顫有關(guān)。如上述， AP復(fù)極狀況由多種離子決定，這些離子流的改變可以引起心肌不同部位的電位差，引起復(fù)極的明顯離散，產(chǎn)生局部再興奮，這種復(fù)極過(guò)程中的再興奮是產(chǎn)生快速心律失常的發(fā)生機(jī)制或觸發(fā)因素。 細(xì)胞電生理研究表明，心內(nèi)膜和心外膜動(dòng)作電位
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