內分泌性高血壓-20xx(參考版)
2024-10-02 01:25本頁面
【正文】 。靜息血漿兒茶酚胺〔去甲腎上腺素 +腎上腺素〕大于 2024 pg/mL高度提示嗜鉻細胞瘤。① +② +③ +④ +體位性低血壓，特異性 95%。常染色體顯性遺傳 —基因缺陷為遠端腎小管上皮鈉通道基因突變，鈉重吸收增加。 內容總結 內分泌性高血壓。 第六十三頁，共六十五頁。 ? 〔 3〕鹽皮質激素合成途徑亢進：孕酮、 11去氧皮質酮和皮質酮分泌增多 → 潴鈉排鉀 → 高血壓、低血鉀、堿中毒，并抑制腎素 血管緊張素活性 → 醛固酮合成 ↓ 。 診斷要點 ? 〔 1〕由于皮質醇減少患者有慢性腎上腺皮質功能減退的表現。 先天性腎上腺皮質增生 — 17α羥化酶缺乏癥 ? 第六十一頁，共六十五頁。 診斷要點 ? 〔 1〕雄激素合成增多引起的病癥：男性呈不完全性早熟，伴生殖器增大，女性出現不同程度男性化 ? 〔 2〕高血壓：特點為糖皮質激素治療可使高血壓下降，但停藥又可復發(fā) ? 〔 3〕慢性腎上腺皮質功能減退的表現。 先天性腎上腺皮質增生 – 11β羥化酶缺乏癥 第五十八頁，共六十五頁。 治療 ? ? 第五十六頁，共六十五頁。 血液檢查 ? ? ? ? ? ? 第五十四頁，共六十五頁。 MEN〔多發(fā)性內分泌腺病〕 常染色體顯性遺傳疾病 ? ? ? 第五十二頁，共六十五頁。 血壓升高的特點 ? ? ? 第五十頁，共六十五頁。 嗜鉻細胞瘤 第四十八頁，共六十五頁。 鑒別診斷 ? 繼發(fā)性醛固酮增多癥 伴高血壓低血鉀 ? 繼發(fā)腎素增高所致 ? 分泌腎素的腫瘤〔腎小球旁細胞腫瘤、 ? 腎外腫瘤： Wilms瘤、卵巢腫瘤 〕 ? 高血壓病的惡性型 ? 腎動脈狹窄、結節(jié)性多動脈炎、一側腎萎縮 第四十六頁，共六十五頁。 第四十四頁，共六十五頁。 原發(fā)性醛固酮增多癥的分型 ? ? ? ? 第四十二頁，共六十五頁。試驗前應停用對測定有影響的藥物。 指南診斷推薦 運用血漿醛固酮與腎素比值〔 ARR〕在上述病人中篩選原醛癥病人。 第三十九頁，共六十五頁。 3．心腎表現：多尿、夜尿增多、繼發(fā)口渴 和尿路感染。 2．低血鉀綜合征：肌無力及周期性麻痹為 最常見的病癥，常勞累后出現。 第三十八頁，共六十五頁。 ? 〔 2〕細胞外鈉向細胞內轉移，血管壁鈉濃度增高，對加壓物質反響增強。 高血壓的特點 ? ? ? ? 第三十七頁，共六十五頁。 ? ? 歐洲原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療指南
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